L’alpha thalassémie-syndrome myélodysplasique (ATSMD) est une complication possible associée à l’instabilité génétique des hémopathies clonales telles que les syndromes myélodysplasiques (SMD). Cette pathologie est caractérisée par la production d’une hémoglobine dite H constituée d’un tétramère de chaînes bêta du fait de l’incapacité à synthétiser des globines alpha. Un patient de 86 ans avec une anémie chronique et microcytaire non carentielle, aggravait soudainement son anémie avec une anisocytose et une poïkilocytose marquées. L’examen cytologique de la moelle osseuse et le caryotype étaient en faveur d’un SMD avec dysplasie multilignée de bon pronostic. La coloration du sang périphérique au Bleu de Crésyl montrait des hématies « en balle de golf ». L’électrophorèse de l’hémoglobine montrait une hémoglobine H. Le diagnostic d’ATSMD était porté du fait d’une mutation non-sens du gène ATRX mise en évidence au séquençage de nouvelle génération. L’association SMD, anémie microcytaire avec anisocytose et poïkilocytose doit faire évoquer le diagnostic de ATSMD, qui complique moins de 10 % des SMD. Alpha thalassemia-myelodysplastic syndrome (ATMDS) is one of the possible complications related to the genetic instability typical of clonal hemopoietic disorders such as myelodysplastic syndromes (MDS). Hemoglobin H acquisition, which is hemoglobin without alpha chains and with 4 beta chains is the hallmark of this disease. An 86-year-old male with chronic, microcytic anemia was referred due to a fall in his hemoglobin level. The blood smear was remarkable for intense anisocytoses and poikilocytosis. Bone marrow analysis was followed by a diagnosis of MDS with a good prognostic score. Peripheral blood coloration with brilliant cresyl blue showed “golf ball-like” erythrocytes. Hemoglobin electrophoresis is notable for the presence of H hemoglobin. The new generation sequencing confirmed the diagnosis of ATMDS showing a non-sense mutation in the gene ATRX. The diagnosis of ATMDS should be considered in the presence of the association of MDS, microcytic anemia and marked blood smear abnormalities such as anisocytosis and poikilocytosis. A little less than 10% of all MDS are complicated by ATMDS.