The irreversible progression of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) to end-stage renal disease (ESRD) is delayed by tolvaptan. Therefore, we aim to systematically estimate and evaluate the efficacy and safety of tolvaptan in the treatment of ADPKD. Two reviewers independently searched all published randomized controlled trials studies in PubMed, EMBASE, Web of Science and Cochrane databases, extracted data, assessed bias risk and rated the quality of evidence. Data were analyzed by the RevMan software. We identified 8 trials including 2135 patients. Both of the decline of estimated glomerular filtration rate (eGFR) MD=1.89, 95% CI (0.74, 3.04), P=0.001 and total kidney volume (TKV) MD=−3.32, 95% CI (−4.57, −2.07), P<0.001 were delayed in tolvaptan group compared with placebo group in ADPKD patients. The use of tolvaptan delayed TKV progression in the different-month subgroups MD=−69.99, 95% CI (−91.05, −48.94), P<0.001. Tolvaptan reduced renal pain RR=0.66, 95% CI (0.54, 0.81), P<0.001 and hematuria events RR=0.55, 95% CI (0.41, 0.74), P<0.001 in ADPKD patients. However, the prevalence of thirst RR=2.75, 95% CI (2.34, 3.24), P<0.001 and nocturia events RR=3.01, 95% CI (1.27, 7.11), P=0.01 were increased in tolvaptan group. There is no significant difference of hypertension events RR=0.92, 95% CI (0.82, 1.03), P=0.13 in tolvaptan group compared placebo group. This meta-analysis suggests that tolvaptan may improve clinical progression in patients with ADPKD without significantly increasing the risk of adverse reactions. La progresión irreversible de la enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD) a enfermedad renal en etapa final (ESRD) es demorada por tolvaptan. Por tanto, nuestro objetivo fue estimar y calcular sistemáticamente la eficacia y seguridad de tolvaptan en el tratamiento de ERPAD. Dos revisores buscaron de manera independiente todos los estudios publicados sobre ensayos controlados aleatorizados en las bases de datos de PubMed, Embase, Web of Science y Cochrane, extrayendo datos, evaluando el riesgo de sesgo y calificando la calidad de la evidencia. Los datos fueron analizados utilizando el software RevMan. Identificamos ocho ensayos, que incluyeron 2.135 pacientes. Tanto la reducción de la tasa de filtración glomerular estimada (eGFR) MD=1,89, IC 95% (0,74, 3,04), p=0,001 como el volumen renal total (VRT) MD=−3,32, IC 95% (−4,57, −2,07), p<0,001 se demoraron en el grupo tolvaptan, en comparación con el grupo placebo en los pacientes con ERPAD. El uso de tolvaptan demoró la progresión del VRT en los subgrupos de diferentes meses MD=−69,99, IC 95% (−91,05, −48,94), p<0,001. Tolvaptan redujo el dolor renal RR=0,66, IC 95% (0,54, 0,81), p<0,001 y los episodios de hematuria RR=0,55, IC 95% (0,41, 0,74), p<0,001 en los pacientes con ERPAD. Sin embargo, la prevalencia de episodios de sed RR=2,75, IC 95% (2,34, 3,24), p<0,001 y nocturia RR=3,01, IC 95% (1,27, 7,11), p=0,01 se incrementó en el grupo tolvaptan. No existe diferencia significativa en cuanto a episodios de hipertensión RR=0,92, IC 95% (0,82, 1,03), p=0,13 en el grupo tolvaptan, en comparación con el grupo placebo. Este metaanálisis sugiere que tolvaptan puede mejorar la progresión clínica en los pacientes con ERPAD, sin incrementar significativamente el riesgo de reacciones adversas.