Rana epileptička encefalopatija ili Ohtahara sindrom (OS) jedan je od najranijih oblika dobno ovisne encefalopatije, koja se javlja u prva tri mjeseca života, a obilježena je učestalim toničkim spazmima, suppression burst (S-B) zapisom u EEG-u i tvrdokornošću na terapiju antiepilepticima. Cilj našeg rada je opisati kliničku sliku, EEG osobitosti, etiologiju napadaja te karakterističan prijelaz u druge oblike epileptičkih sindroma. Opisali smo devetero djece s Ohtahara sindromom. Najučestaliji uzrok bile su kortikalne razvojne anomalije mozga, a tip napadaja tonički spazmi. Gotovo u sve djece bio je prisutan S-B zapis u EEG-u. Pratili smo i evaluaciju u druge sindrome: Westov sindrom (WS) i Lenox-Gastautov sindrom (L-GS). Ohtahara sindrom je encefalopatija rane dječje dobi s karakterističnom etiologijom i kliničkom slikom te specifičnim suppression-burst zapisom (S-B) u EEG-u, različitim odstupanjima u neurorazvojnom ishodu te zahtijeva posebne i detaljne pretrage.