DIKUL - logo
MF, Central Medical Library, Lj. (CMK)
Poletni urnik (1.7. do 31.8.2024): ponedeljek do četrtek: 9.00-15.00, petek: 9.00-13.00.
26.7., 15.8. in 16.8. 2024 bo knjižnica ZAPRTA.
  • Sodobna obravnava bolnikov z akutno jetrno porfirijo = Modern treatment of patients with acute liver porphyria
    Štabuc, Borut
    Porfirije so redke presnovne bolezni, ki so posledicemotenj v sintezi hema. Glede na glavne kliničnemanifestacije jih delimo na kožne (fotosenzibilne)porfirije in akutne jetrne porfirije. Akutne ... jetrne por-firije so posledica čezmerne proizvodnje prekurzorjevporfirina, δ-aminolevulinske kisline in porfobilino-gena v jetrih, simptomi pa so posledica poškodbe,predvsem živčnega sistema. Akutna intermitentnaporfirija je najpogostejša oblika jetrnih porfirij. Ve -čina bolnikov je ženskega spola, bolezen pa je redkapred puberteto ali po menopavzi. Pred nastopomosrednjih simptomov se pojavijo prodromi, ki lahkotrajajo več dni in se najpogosteje kažejo kot utruje-nost, nemir, nespečnost in motnje koncentracije, kijim sledijo postopno vse hujše bolečine v trebuhu,slabost, bruhanje in subtilni nevrološki znaki. Z ana-lizo naključnega vzorca urina na δ-aminolevulinskokislino in porfobilinogena izključimo ali potrdimodiagnozo akutna jetrna porfirija. Standardno zdravljenje akutnih zagonov akutne jetrne porfirije stainfuzija glukosaliničnih tekočin in hemin. Givosiran,interferenčno zdravljenje RNK, zavira izražanje je -trne sintaze δ-aminolevulinske kisline 1 s posledi-čnim zmanjšanim kopičenjem δ-aminolevulinskekisline in porfobilinogena. Tovrstno zdravljenje po -membno zmanjša potrebo po uporabi hemina inanalgetikov ter število akutnih napadov.
    Source: Gastroenterolog : revija Slovenskega združenja za gastroenterologijo in hepatologijo = journal of Slovenian Association for Gastroenterology and Hepatology. - ISSN 1408-2756 (Letn. 27, št. 2/3, dec. 2023, str. 84-88)
    Type of material - article, component part ; adult, serious
    Publish date - 2023
    Language - slovenian
    COBISS.SI-ID - 181724163

    Link(s):

    https://szgh.si/clani-2/gastroenterolog/december-2023-letnik-27-stevilka-2-32/gastroenterolog-december-2022-stevilka-2-3/

Shelf entry