Analisar os custos referentes à linha de cuidados básicos da criança com Doença Falciforme (DF), até cinco anos de idade, e comparar com a literatura o custo-benefício em relação às possíveis ...complicações da doença. A DF refere-se a um conjunto de alterações genéticas e hereditárias que resultam em uma hemoglobina anômala, a HbS. O indivíduo com DF necessita de cuidados integrais à saúde para reduzir a mortalidade na primeira infância e promover maior qualidade de vida.
As principais recomendações de manejo e conduta na DF até os cinco anos de idade, com status saudável e basal de saúde, foram extraídas das Diretrizes Básicas da Linha de Cuidado na DF do Ministério da Saúde. Dados como consultas programadas, esquema vacinal estendido, antibioticoprofilaxia, exames complementares laboratoriais e de imagem, assim como a utilização de medicamentos relacionados à DF foram analisados. Os dados sistemáticos referentes aos custos de medicamentos foram extraídos da Câmara de Regulação do Mercado de Medicamentos. O Sistema de Gerenciamento da Tabela de Procedimentos, Medicamentos e Órteses, Próteses e Meios Auxiliares de Locomoção do SUS foi o norteador para os valores dos exames complementares, assim como para consultas médicas. Os valores aplicados para o cálculo do calendário vacinal foram extraídos da Organização Pan-Americana de Saúde, adotando-se a perspectiva dos custos do SUS como pagador.
O custo total obtido para os cuidados básicos da DF em crianças até os cinco anos de idade, incluindo o uso da fenoximetilpenicilina como profilaxia para sepse e a realização do ecodoppler transcraniano na prevenção e detecção precoce de acidentes vasculares encefálicos (AVE), foi, em média, de R$7.429,99.
A DF é detectada através da triagem neonatal, sendo uma das enfermidades mais prevalentes rastreadas por esse teste, com alta taxa de mortalidade em crianças até os cinco anos de idade. Os cuidados para estes pacientes têm grande impacto financeiro para o sistema de saúde, envolvendo consultas regulares, esquema de imunização diferenciado, uso profilático de fenoximetilpenicilina e exames periódicos, como avaliação para a doença cerebrovascular anual, avaliações cardíacas e pulmonares bianuais, além de medicamentos de uso contínuo, como a Hidroxiureia, responsável pela redução do número de complicações, como as crises dolorosas, AVE e síndrome torácica aguda (STA). Na literatura internacional, os custos com DF são em torno de US$14.337 por estadia hospitalar devido a complicações, com taxas de 0,1% de mortalidade geral em qualquer internação hospitalar, sendo maiores em pacientes com sepse, AVE ou STA, com elevação de custo por internação.
O custo-benefício da profilaxia na DF, até os cinco anos de idade, supera os dispêndios decorrentes de internações por complicações da doença. O estudo dos gastos associados à DF pode ser usado para o estabelecimento de políticas públicas, aprimoramento das estratégias de prevenção e tratamento dos sintomas e complicações da doença, resultando em melhores cuidados, com otimização e redução de custos.
Conscientizar, por meio das mídias sociais, a importância da doação de sangue, aumentar o número de doadores, ampliar a cultura sobre doação de sangue e capacitar os alunos do curso de Medicina a fim ...de se tornarem multiplicadores. O Projeto de Extensão Amigo de Sangue (PEAS) é um programa de incentivo à doação de sangue elaborado pelos integrantes da Liga Acadêmica de Hematologia – HemoLiga em conjunto com a Fundação Hemominas Juiz de Fora (FH) e vinculado ao Programa Sangue Jovem da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular.
O PEAS foi elaborado em fevereiro de 2021 pelos ligantes da HemoLiga e atuou nas seguintes esferas: divulgação de conteúdo informativo sobre doação de sangue e levantamento das doações de sangue efetuadas através das campanhas do projeto. O conteúdo informativo foi divulgado através das redes sociais com publicação de infográficos sobre verdades e mitos, sobre o processo de doação e sobre estimuladores da doação de sangue na FH. O veículo de comunicação escolhido para a propagação de informações acerca do projeto foram as mídias sociais em virtude do contexto epidemiológico de COVID-19 e da rápida difusão de conteúdo. Todos os participantes do PEAS foram capacitados para a realização de postagens, esclarecimentos de dúvidas e transmissão de informações pertinentes à doação de sangue na plataforma virtual.
A avaliação preliminar do PEAS realizada com dados levantados entre abril e junho de 2021 (Software de Gestão hemoterápica Hemote®) evidenciou aumento do comparecimento de doadores na FH e que as mídias sociais mostraram-se como um potente aliado no processo de captação de doadores. No período estudado, o PEAS contribuiu com 2,3% do total de doações efetivadas na FH, em relação ao sexo, 51,1% dos doadores eram do sexo masculino. Foi observado que o projeto mobilizou o tema doação de sangue em grupos de trabalhos e estimulou a formação de multiplicadores e influenciadores no processo de mobilização de doadores. A página do PEAS nas redes sociais conta com 1159 seguidores e mais de 128 publicações, garantindo ampla divulgação e visibilidade do conteúdo.
A Pandemia de Covid-19 impactou direta e negativamente no comparecimento de doadores, reduzindo o número de coletas e do estoque de bolsas de sangue. A FH atende 57 hospitais, englobando 27 cidades das macrorregional de Juiz de Fora, garantindo à população a oferta de sangue e hemoderivados de qualidade, em consonância com as diretrizes estabelecidas pelo Ministério da Saúde, realizando mais de 50 mil transfusões/ano. A meta do PEAS é se consolidar como grande influenciador na doação de sangue, com aumento do número de doadores fidelizados e ampliação da cultura de doação de sangue. Atuar na área de captação é desafiador, uma vez que o sangue é insubstituível, exigindo mobilização contínua da sociedade.
As mídias sociais desempenharam um papel extremamente relevante para a efetividade do PEAS, uma vez que a partir delas foi possível a conscientização em massa sobre a doação de sangue e captação de doadores. Apenas com um trabalho persistente e respaldado no diálogo e na desmistificação será possível despertar na população o desejo da doação de sangue, não apenas como um ato heroico, mas também como um gesto de cidadania, compaixão, compromisso e preservação da vida.
Revisar a literatura e analisar o impacto da suplementação de Vitamina D (VD) em crianças com Anemia Falciforme (AF) na redução das crises vaso oclusivas (CVO). As hemoglobinopatias constituem o ...distúrbio genético de maior frequência no mundo, sendo a Doença Falciforme (DF), com destaque para a AF, a de maior impacto clínico e social. A qualidade de vida dos pacientes com AF é altamente comprometida devido a crises álgicas e internações recorrentes com busca incessante da equipe médica por possibilidades terapêuticas para mitigar o sofrimento da AF.
Trata-se de uma revisão integrativa sistemática de literatura, onde foram analisados estudos, publicados originalmente em inglês, entre os anos de 2014 a 2020, tendo como referência as bases de dados MedLine, SciELO e LILACS. A busca foi efetuada mediante a consulta ao MeSH. Os descritores utilizados foram: “Children”; “Vitamin D”; “Sickle Cell Anemia”; “Supplementation”. Foram identificados 31 artigos a partir da frase de pesquisa. Ao aplicar os critérios de inclusão, 8 artigos foram eleitos para o estudo.
Foram incluídos na presente revisão artigos publicados entre os anos de 2014 e 2020. Tais pesquisas foram realizadas nas seguintes localidades: Londres, Estados Unidos, Itália, Canadá, Nigéria e Arábia Saudita, com delineamentos metodológicos nos formatos de estudo transversal, revisão retrospectiva e ensaio-clínico. A partir da análise dos artigos incluídos, seis avaliaram a prevalência da deficiência de VD em crianças com AF e os outros dois artigos relataram sobre a suplementação de VD em crianças também com AF. Todos os estudos demonstraram que a suplementação desse nutriente em falcêmicos tem ação sinérgica positiva em razão de seus efeitos sistêmicos e imunológicos.
A AF é a doença hereditária monogênica mais comum do Brasil e a deficiência de VD é prevalente na AF, em decorrência do status inflamatório crônico, danos renais, endoteliais, hiperhemólise e melanodermia. Os artigos analisados sugerem que a suplementação de VD possa ser um aliado no tratamento de pacientes com AF considerando que seu uso está associado a melhores desfechos clínicos e ao bem-estar individual. Os estudos indicam que a correção da hipovitaminose D exerce um efeito positivo na AF, reduzindo a incidência de nefropatia, asma, dor crônica e distúrbios cardiovasculares. Ressalta-se que a deficiência de VD constitui um desafio para o paciente quanto para a equipe de assistência, uma vez que a hipovitaminose pode determinar osteopenia e osteoporose e mimetizar a CVO ou a síndrome da dor neuropática crônica.
A VD impacta diretamente na redução do número de visitas ao pronto-socorro, diminuição de citocinas pró-inflamatórias e aumento de hemoglobina fetal. Os estudos analisados evidenciaram benefício na suplementação de VD em AF, novos estudos como o REDS III em DF devem trazer resultados do real papel da VD na qualidade de vida e na redução da morbidade dos falcêmicos.
Ao avaliar as requisições de transfusões de urgência, tínhamos a dificuldade no atendimento das reais urgências transfusionais devido os seguintes motivos:- Solicitação de requisição com modalidade ...inadequada de acordo com critérios de urgência como: estado geral do paciente, exames de hemograma, ausência de instabilidade hemodinâmica e/ou sangramentos;- A enfermagem das unidades não priorizam o atendimento das requisições de urgências ao programarem as rotinas da unidade como:banho, exames, aprazamento das medicações, etc; - Falta de aplicação do TCLE por parte da equipe médica no momento da solicitação de transfusão; Metologia: Ishikawa e PDSA.Tempo: Indicador monitorado desde de 2019,pois as metas estabelecidas não eram atingidas de forma esperada.Indicador continuo: quantidade mensal de requisições de urgência. Iniciamos um trabalho específico a partir de julho/2020 até a presente data.Meta: 100%.Ações: Através de reuniões mensais com a equipe multidisciplinar de hemoterapia, identificamos as principais dificuldades e traçamos estratégias para melhoria do processo.- Identificamos que os critérios para as modalidades das requisições eram inadequados e não atendiam a expectativa do médico solicitante. No comitê transfusional a equipe médica do banco de sangue alinhou com as demais equipes as necessidades x modalidades da requisição de transfusão;- Pontuado a importância da aplicação do TCLE no momento da solicitação de transfusão pelo médico solicitante. - O Banco de Sangue notifica o médico que realiza solicitação de transfusão de hemocomponentes sem TCLE. - Realizamos reunião mensal com a gerencia de enfermagem para divulgação dos dados que impactam nos processos transfusionais.- Acompanhamento em tempo real das requisições de urgência, onde o enfermeiro entra em contato com a unidade para identificar se o paciente irá receber a transfusão dentro das 03 horas preconizadas, e se caso houver algum processo que impacte no atendimento sugerimos que seja reavaliado a modalidade da requisição, e se necessário alterar a modalidade de urgência para não urgente e/ou programada a leito. As ações em conjunto com a enfermagem das unidades para priorizar e/ou melhor avaliar o tipo de solicitação transfusional, é o ponto chave do planejamento assistencial dado ao paciente, que necessite de transfusão. o monitoramento deve ser continuo a fim de conscientizar o médico prescritor dos tempos preconizados para os atendimentos de urgência e da obrigatoriedade da aplicação do termo de consentimento livre e esclarecido. Mitigar os impactos e/ou riscos ao cliente relacionados ao atraso transfusional de urgência;- Elevação significativa no atendimento transfusional de urgência em média de 78,65% para 97,06%;- Através da iniciativa identificamos os reais critérios de avaliação/definição das modalidades de requisição, melhor priorização das rotinas de enfermagem para atendimento em tempo hábil e necessário e monitoramento e tratativa das requisições em tempo real.- Monitoramento contínuo dos atendimentos/requisições pela enfermagem e equipe médica.- Entendemos que, quão maior o envolvimento e adesão no processo transfusional da equipe multidisciplinar teremos menor impacto negativo no atendimento transfusional. Obtivemos uma melhora significativa na adesão dos atendimentos as requisições de urgência em até 3 horas, em média de 78,65% para 97,06%.
O ato transfusional, é um processo crítico que requer extrema atenção dos profissionais envolvidos, tendo como objetivo último a garantia de que o produto correto seja administrado para o paciente ...certo. A incorporação de tecnologia no processo de checagem beira leito de hemocomponentes agrega valor e segurança ao paciente. A implantação demandou vários desafios e o mais relevante foi a integração entre os sistemas do Banco de Sangue SBS e Tasy A metodologia utilizada foi PDSA, Pitch e Brainstorming.O indicador de controle é o Índice de Checagem de hemocomponente à beira leito, com meta estabelecida acima de 95%.O período de análise foi de Novembro/2018 a Agosto/2019.O interfaceamento entre o Sistema Informatizado utilizado no Banco de Sangue, SBS, com o Sistema de Prontuário Eletrônico,Tasy, incomum no Mercado Hospitalar, permitiu a integração das informações relacionadas a todo o ciclo do Sangue, ou seja, da coleta do sangue total à administração do hemocomponente. A integração e entre os times de enfermagem assistenciais e do Banco de Sangue foram cruciais para o sucesso do projeto, pois todos compreenderam a relevância da incorporação da tecnologia para garantir não só a segurança do ato transfusional, como em última instancia a segurança do paciente. A utilização da checagem beira leito de hemocomponentes mitiga o risco de ocorrência de erros transfusionais, pois a adoção do uso de Tecnologia da Informação em todos os processos acompanhada da formação de uma nova cultura corporativa traduz o compromisso com as melhores praticas assistenciais.Essa implantação fez parte do grande projeto que possibilitou a certificação HIMSS nível 7 dos Hospitais BP Paulista e BP Mirante. A curva de aprendizado e incorporação ascendeu rapidamente, migrando de 66,17% de adesão em novembro/2018 para 96,95% em janeiro/2019%, atingindo 98,63% em agosto/19. Treinamento sistêmico dos Times de Enfermagem, assistenciais e do Banco de Sangue.
Doença Falciforme (DF) é uma condição genética autossômica recessiva em que há mutação do gene beta-S da globina resultando em tetrâmero HbS anormal, tais como HbSC, talassemia HbS-β e HbSS. A DF ...possui espectro clínico variado, incluindo complicações que aumentam a morbimortalidade dessa população. O sistema musculoesquelético é o segundo mais acometido pela DF, sendo a osteonecrose (ON) a alteração mais comum. A ON caracteriza-se por uma lesão óssea isquêmica que tem como consequência doença articular degenerativa. O sítio anatômico mais acometido pela ON é a cabeça do fêmur e, menos comumente, fêmur distal, tíbia, tálus e úmero. Assim, objetiva-se relatar um caso de ON de mão em paciente com DF.
Paciente do sexo masculino portador de Anemia Falciforme (HbSS) sem deleção para Alfa Talassemia, 15 anos de idade, politransfundido, em uso de Hidroxiureia 1 g/dia, iniciou quadro de dor e dificuldade de flexão de dedo médio da mão direita, foi instaurado tratamento conservador com foco na analgesia obtendo bom resultado e solicitado estudo radiológico. Paciente retornou com radiografia que evidenciou ON de cabeça do terceiro metacarpo direito. Ao exame clínico foi observado quadro álgico local com encurtamento do segundo dedo (indicador) medindo 10 cm, redução da amplitude de movimento. Paciente apresentava ON de fêmur à direita.
A fisiopatologia da ON na DF relaciona-se ao aumento da adesão celular entre as hemácias falcêmicas e demais componentes hematológicos, além da hemólise, que culmina em eventos vaso-oclusivos. Fatores de risco para ON em pacientes com DF incluem fenótipo HbSS com deleção para Alfa Talassemia, crises vaso-oclusivas frequentes, alto índice de massa corporal, sexo masculino e leucopenia. A necrose avascular de cabeça de metacarpo é descrita como muito rara, sendo mais comum em homens com faixas etárias variadas. O acometimento ocorre geralmente na ordem do terceiro, segundo, quarto, quinto e primeiro dedo.
ON de metacarpo é uma condição rara em que a progressão e o prognóstico não são totalmente conhecidos, porém, pode-se adotar tratamento conservador ou com indicação de cirurgia dependendo do estágio da doença, condição clínica do paciente e limitação da movimentação.
Relatar caso de criança portadora de Doença Falciforme (DF) associada à trigonocefalia com déficit neurológico global.
Foi realizado um relato de caso baseado em dados extraídos após revisão de ...prontuário, registro fotográfico dos métodos diagnósticos e radiológicos, com revisão de literatura.
Recém-nascida, parto cesáreo de 35 semanas, baixo peso, Apgar 8 e 9, sexo feminino, com diagnóstico de DF genótipo FSA – Sβ e α-talassemia à triagem neonatal, associada ao fechamento prematuro da sutura metópica. Foi realizada tomografia computadoriza de crânio que evidenciou trigonocefalia e persistência de cavum velum interpositum (variante anatômica). O screening para outras malformações identificou ao ecocardiograma importante redundância da porção média do septo interatrial. Os exames genéticos identificaram mutação no gene FGFR2, com cariótipo normal. Ao exame clínico criança com fácies sindrômica, crânio oblongo, protusão da região frontal, exoftalmia, baixo ganho ponderal e grande atraso no desenvolvimento neurológico. Na história gestacional, a mãe relatou Dengue e amniorrexe prematura. A criança estava em uso de ácido fólico, vitamina D e antibioticoprofilaxia conforme diretrizes para tratamento e acompanhamento de DF. Paciente avaliada pelo Serviço de Neurocirurgia que indicou a correção da craniossinostose, durante indução anestésica, a paciente apresentou parada cardiorespiratório evoluindo para óbito aos 21 meses de vida.
A craniossinostose é a fusão prematura de uma ou mais das suturas cranianas, que leva à cranioestenose, e pode interferir no desenvolvimento psicomotor dos lactentes. A fusão prematura da sutura metópica pode resultar em trigonocefalia, uma condição rara, que tem apresentado aumento na prevalência. Possíveis causas da condição são o uso de medicamentos durante a gravidez como valproato e hidantoína, além de doenças maternas como hipertireoidismo, talassemia e DF. O não tratamento pode resultar desde perturbações estéticas até epilepsia e perturbações do desenvolvimento neuropsicomotor. A DF, patologia que pode estar envolvida na gênese da cranioestenose, é uma importante comorbidade, com formação de tetrâmeros mutantes de hemoglobina que polimerizam modificando a forma das hemácias em condições de desoxigenação com obstrução da microvasculatura e status inflamatório sistêmico crônico.
Os autores relatam uma situação complexa e rara que é a trigonocefalia com grande comprometimento cognitivo associada à hemoglobinopatia, patologias que são de alta morbimortalidade.
A Doença Falciforme (DF) é uma patologia hematológica hereditária caracterizada pela presença da Hemoglobina S, que em determinadas situações se polimeriza, determinando lesão endotelial e fenômenos ...vaso-oclusivos com repercussões sistêmicas. No sistema osteomuscular, uma das mais graves manifestações da DF é a Necrose Avascular Óssea (NAO), que ocorre em decorrência da isquemia óssea com morte celular. O diagnóstico é realizado através de Ressonância Nuclear Magnética (RNM) ou Radiografia (Raio-X). O objetivo deste trabalho foi avaliar as características epidemiológicas de NAO diagnosticadas em um Serviço de Referência em Hemoglobinopatias (SRH).
Estudo tipo coorte com inclusão de 275 pacientes com DF cadastrados em um SRH, entre novembro/2013 a novembro/2018. As informações foram extraídas dos prontuários e as variáveis analisadas foram: idade, sexo, tipo de DF, método diagnóstico, locais de maior prevalência de NAO, idade média de diagnóstico e necessidade de artroplastia. Parecer do Comitê de Ética em Pesquisa n°419.415/02790812.0.2002.5118.
Na coorte, 54,9% dos pacientes eram menores de 18 anos, 45,8% do sexo masculino e 68,4% possuíam DF do tipo SS e SB0 talassemia. O diagnóstico de NAO foi realizado em 22,6% dos adultos e em 4% das crianças, sendo a média de idade ao diagnóstico 26,3 anos (mínima 07 anos e máxima 55 anos). A NAO foi mais prevalente em cabeça do fêmur. Dois pacientes maiores de 18 anos realizaram artroplastia de quadril e em nenhum paciente infantil recebeu indicação desse procedimento. Os achados radiológicos mais encontrados no Raio-X e na RNM foram: esclerose subcondral, presença de cistos e colapso da cabeça femoral, sendo que a RNM apresentou maior sensibilidade e especificidade para o diagnóstico.
A NAO pode acometer 30 a 50% dos pacientes com DF, sendo a cabeça femoral a localização mais encontrada. O prognóstico relaciona-se com o tamanho da lesão, sua localização e fatores clínicos. Os tratamentos disponíveis podem variar de conduta conservadora, descompressão tradicional e/ou combinado com algum tipo de tratamento adjuvante a artroplastia de quadril ou osteotomias femorais. A utilização de terapia celular em fases iniciais do acometimento evita deformidades definitivas e uso de próteses.
A NAO apresentou prevalência significativa nos pacientes adultos, sendo a média de diagnóstico aos 26,3 anos. Os exames de imagem são imprescindíveis para o diagnóstico de NAO e para a indicação do manejo adequado. O diagnóstico precoce é de suma importância para a preservação articular e para a prevenção de desfechos com grandes impactos na qualidade de vida dos pacientes com DF e NAO.
Introdução: A doença de Castleman (DC) é uma síndrome linfoproliferativa rara, com duas apresentações: unicêntrica e multicêntrica. A unicêntrica é benigna, geralmente assintomática, enquanto a ...multicêntrica está associada à infecção por herpesvírus humano 8 (HHV-8) em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), apresentando múltiplas linfadenopatias, hepatoesplenomegalia, sintomas B (febre, perda de peso ponderal e sudorese noturna), citopenias e falência de órgãos devido a excessiva atividade pró-inflamatória. Trata-se de uma doença cujo diagnóstico requer investigação por exames invasivos, sendo essencial relatar sua história clínica, alterações nos exames complementares e desfecho para melhor compreendê-la. Apresentação do caso: Paciente masculino, 45 anos, HIV positivo, em uso regular de tenofovir, lamivudina e dolutegravir, com carga viral indetectável, e diabetes mellitus de difícil controle, com uso de metformina e gliclazida. Apresentava queixa de febre vespertina intermitente, associada à sudorese há 4 meses, mais aparecimento de linfadenomegalias, sensação de enrijecimento abdominal e perda de 20 quilogramas. Evoluiu com fadiga, palidez e dispneia aos pequenos esforços. Foi atendido na emergência, com diagnóstico de anemia grave, com hemoglobina (Hb) de 4 g/dL, prescrita transfusão de concentrado de hemácias e transferido para hospital terciário para investigação. No exame físico apresentava linfonodos palpáveis em cadeias cervicais bilaterais, occipital, submandibular, e axilares, com consistência fibroelástica, sem sinais flogísticos, móveis e indolores. Hepatimetria de 18 cm, baço palpável à 5 cm do rebordo costal esquerdo e espaço de Traube maciço à percussão. Foram realizados exames laboratoriais, que apresentaram Hb 5,6 g/dL, 4500 leucócitos/mm3, 45.000/mm3 plaquetas, lactato desidrogenase (LDH) 799 U/L, e velocidade de hemossedimentação 150 mm/h, eletroforese de proteínas sérica sem pico monoclonal. A tomografia computadorizada (TC) de tórax e de abdômen total mostrou múltiplas linfonodomegalias acometendo diversas cadeias, hepatoesplenomegalia e múltiplas linfonodomegalias retroperitoneais, na raiz do mesentério, nas cadeias ilíacas e inguinais; com linfonodomegalias hipermetabólicas supra e infra diafragmáticas, e acometimento esplênico na tomografia por emissão de pósitrons (PET/TC) sugerindo doença linfoproliferativa. Foi submetido a duas biópsias, uma de linfonodo axilar direito e uma de medula óssea, com estudo imunohistoquímico (IHQ) inconclusivo. Nova biópsia de biópsia de linfonodo axilar direito mostrou IHQ com CD21, CD34 e HHV8 positivos e CD138 positivo em plasmócitos, compatível com DC multicêntrica, e biópsia excisional de linfonodo cervical direito, com IHQ com anticorpos κ e λ policlonais positivos, indicando DC forma mista hialino-vascular e de células plasmáticas. Realizou tratamento com rituximab e prednisona, obtendo resposta metabólica completa, evidenciado por PET/TC negativa. Conclusão: A DC multicêntrica é uma síndrome linfoproliferativa rara. Este caso destaca a importância de compreender a doença, para um diagnóstico e tratamento precoce, com melhor prognóstico para o paciente.