Kongenitalni megakolon ili Hirschprungovu bolest prvi put je opisao Harold Hirschprung. To je urođena crijevna aganglioza kao
rezultat poremećaja u fetalnom razvoju mienteričkog živčanog sustava. ...Normalan motilitet crijeva ovisi o koordiniranim segmentalnim
kontrakcijskim valovima koji slijede neposredno nakon opuštanja glatkih mišića. Bolesnicima s Hirschprungovom bolešću
nedostaje funkcionalni mienterički živčani sustav u zahvaćenom distalnom crijevu pa imaju nedjelotvornu distalnu peristaltiku.
Klinički rezultat je neuspješno pasiranje mekonija ubrzo nakon rođenja, zatvor, distendiran trbuh, palpabilne vijuge crijeva,
povraćanje, proljevaste vodenaste stolice, slabo napredovanje tjelesne mase, spor rast i malapsorpcija. Aganglionarni distalni segment
crijeva je razlog dilatacije proksimalnog dijela debelog crijeva ili nesposobnosti otvaranja analnog sfi nkternog sustava. Hirschprungova
bolest zahvaća između 1:5 000 do 1:8 000 živorođene djece. Većina slučajeva dijagnosticira se prije 10. godine života. Bolesnici
se povremeno prezentiraju ovim tegobama u kasnijoj dobi. Nedavno smo operirali 12-godišnjeg bolesnika s ovim stanjem.
Najprije smo izveli kiruršku resekciju rektosigmoidnog kolona sa zatvaranjem bataljka rektuma i formiranjem kolostome, Hartmannov
zahvat. Tri mjeseca nakon toga obavili smo ekstirpaciju rektuma i formirali koloanalnu anastomozu. Postoperativni tijek, stanje
bolesnika i klinički testovi pokazali su da je ovakav način liječenja kongenitalnog megakolona bio uspješan, što je bila i svrha ovog
prikaza bolesnika.
