SAŽETAK
CiljCiljevi ove studije bili su identificirati bolesnike sa sistemskom mastocitozom (SM) u Republici Hrvatskoj (RH) i analizirati njihove kliničke karakteristike.
Ispitanici i ...metodeRetrospektivno su iz osam hematoloških centara u RH identificirani bolesnici sa SM. Analizirane su kliničke karakteristike, te načini i ishodi liječenja ovih bolesnika.
RezultatiUključeno je 20 bolesnika, medijan dobi bio je 40,5 godina (raspon 24–77), a većinu su činile žene (n=12). Dominirali su bolesnici s indolentnom SM (ISM, n=11), dok je učestalost agresivne SM (ASM, n=4), „šuljajuće“ sistemske mastocitoze (SSM, n=3) i SM s pridruženom zloćudnom hematološkom bolešću (SM-AHND, n=2) bila manja. Gotovo su svi bolesnici imali kožni osip, a značajan broj njih i dispeptične smetnje, alergijsku dijatezu, bolove u kostima i osteoporozu. Antihistaminike je primala većina bolesnika, a citoredukciju 10 bolesnika (ISM=3, SSM=2, ASM=4, SM-AHND=1). Većina bolesnika koja je zahtijevala citoreduktivno liječenje primala je interferon alfa-2a (2 ISM, 1 SSM i 3 ASM), dva steroida (1 ISM i 1 SM-AHND), te po jedan imatinib (SSM) i kladribin (ASM). Svi su bolesnici liječeni u prvoj liniji interferonom alfa-2a i kladribinom postigli parcijalnu remisiju, a dva bolesnika liječena imatinibom i steroidom bila su refraktorna na liječenje. Nije bilo prekida liječenja interferonom zbog nuspojava. Nakon medijana praćenja od 33 mjeseca preminulo je troje bolesnika, jedan s ASM i oba s SM-AHND. Medijan preživljenja bolesnika s ISM/SSM nije dostignut naspram bolesnika s ASM/SM-AHND, gdje je iznosio 105 mjeseci (p=0,009).
ZaključakKliničke karakteristike i ishodi liječenja bolesnika sa SM u RH slični su onima iz velikih svjetskih centara. Najčešće korišten citoreduktivni lijek u RH bio je interferon alfa-2a koji se pokazao sigurnim i učinkovitim.
Smjernice međunarodnih stručnih društava ukazuju da je povišena koncentracija lipoproteina(a)
Lp(a) u krvi dugoročni neovisni čimbenik rizika za razvitak aterosklerotske kardiovaskularne bolesti ...(ASKVB), kao i za kalcifikacijsku stenozu aortnih zalistaka. Cilj je ovog članka koji je rezultat konsenzusa nacionalnih stručnjaka iz tog područja predstaviti najnovije spoznaje o dijagnostici i sadašnjim mogućnostima liječenja bolesnika s povišenom koncentracijom Lp(a) u krvi koje su u ovom trenutku skromne, ali i naznačiti buduće mogućnosti liječenja koje su na pomolu. Zaključak koji se može postaviti na temelju dosadašnjih spoznaja upućuje da postoji neposredna korist za bolesnike u mjerenju koncentracije Lp(a), čak i ako potpuno učinkovito farmakološko liječenje još nije dostupno. Mjerenje Lp(a) olakšava bržu i pouzdaniju identifikaciju bolesnika s visokim kardiovaskularnim rizikom i bolje upravljanje tim rizikom, odnosno upućuje na potrebu intenzivnijeg smanjivanja i liječenja ostalih čimbenika rizika za ASKVB ako je Lp(a) značajnije povećan. Izražavanje koncentracije Lp(a) preporučuje se u nmol/L izmjerene metodama kalibriranim kalibratorima čija je koncentracija izražena u nmol/L.
Sažetak. Bolesnici s reumatoidnim artritisom imaju povišen rizik od razvoja osteoporoze i osteoporotskih prijeloma. Više čimbenika utječe na gubitak koštanog tkiva u bolesnika s reumatoidnim ...artritisom, primjerice, kronična upala, primjena glukokortikoida i tjelesna neaktivnost. U radu je prikazana bolesnica s višegodišnjim reumatoidnim artritisom u koje su se razvili prijelomi više rebara. Bolesnica je prethodno liječena metotreksatom, sulfasalazinom, glukokortikoidima i biološkim lijekom infliksimabom. Nakon isključenja malignoma kao uzroka višestrukih prijeloma zaključeno je da se radi o osteoporotskim prijelomima rebara pa je nastavljeno liječenje osteoporoze i osnovne bolesti. Prikaz bolesnice upozorava na važnost liječenja i kontrole reumatoidnog artritisa u skladu s principom liječenja prema zadanom cilju (engl. treat to target – T2T) da bi se smanjio utjecaj aktivne bolesti na nastanak / progresiju osteoporoze.
Arteritis divovskih stanica Perković, Dijana; Grazio, Simeon; Kehler, Tatjana ...
Liječnički vjesnik,
04/2021, Letnik:
143, Številka:
3-4
Journal Article
Recenzirano
Odprti dostop
Arteritis divovskih stanica ili gigantocelularni arteritis (engl. Giant Cell Arteritis – GCA) najčešći je vaskulitis starije životne dobi. Obično zahvaća ogranke karotidnih arterija, poglavito ...temporalnu i oftalmičku arteriju. Nastanku bolesti uz genetsku predispoziciju doprinose i okolišni čimbenici. Interleukin 6 (IL-6), čija razina korelira s upalnom aktivnošću, jedan je od ključnih citokina u patogenezi bolesti. Sterilna upala stijenke arterije uz hiperplaziju intime i razvoj okluzije dovodi do ishemije koja je odgovorna za nastanak simptoma. U kliničkoj slici dominira glavobolja uz opće simptome. Može nastati i nagli gubitak vida zbog anteriorne ishemičke optičke neuropatije (engl. anterior ischemic optic neuropathy – AION). Nerijetko su prisutni i znakovi reumatske polimijalgije (polymyalgia rheumatica – PMR). U laboratorijskim nalazima tipična je izrazito ubrzana sedimentacija eritrocita (SE) i povišen C reaktivni protein (CRP). Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici, laboratorijskim nalazima, patohistološkoj analizi bioptata temporalne arterije te radiološkim slikovnim prikazima. Brzo postavljanje dijagnoze ključno je za pravodobno i adekvatno liječenje i sprječavanje nastanka ranih i kasnih komplikacija (sljepoće, aneurizme i disekcije arterija). Liječenje je donedavno bilo ograničeno na primjenu glukokortikoida (GK) i konvencionalnih imunomodulatora. U ovom preglednom radu navedene su nove terapijske mogućnosti proizašle iz boljeg poznavanja patofiziologije bolesti. Recentna istraživanja rezultirala su korekcijama smjernica za liječenje GCA (što je 2018. godine učinilo i Hrvatsko reumatološko društvo) preporukom primjene IL-6 inhibitora, tocilizumaba u bolesnika s refraktornom ili relapsnom bolešću, a inicijalno u bolesnika s povišenim rizikom za razvoj komplikacija. U tijeku su klinička istraživanja koja otvaraju i druge terapijske opcije u skoroj budućnosti.
Uz slabo dijagnosticiranu porodičnu hiperkolesterolemiju, sekundarna hiperkolesterolemija vrlo je čest i zanemaren problem u svakodnevnoj kliničkoj praksi. Cilj ove studije je prikazati stvarno ...stanje korištenja statinske terapije u praksi jedne ordinacije primarne zdravstvene zaštite te istražiti razloge zbog kojih bolesnici ne koriste statine u primarnoj kardiovaskularnoj prevenciji.
Analizirani su rezultati laboratorijskih nalaza LDL-k, non-HDL kolesterola u serumu, koncentracija triglicerida te kreatinina u serumu 1608 pacijenata jedne od ordinacija u sklopu Doma zdravlja Zagreb – Zapad kroz lipanj 2019. godine. Ukoliko je bolesnik koristio statinsku terapiju prilikom uzimanja uzoraka krvi, dobivena laboratorijska koncentracija serumskog kolesterola množila se s odgovarajućim korekcijskim faktorom za vrstu i dozu statina. Uključeni su bolesnici čije su vrijednosti LDL-k izvornom ili korigiranom vrijednošću prelazile 5 mmol/L. Bubrežna funkcija izračunata je po CKD-EPI formuli. Isključeni su svi bolesnici sa svim jetrenim i/ili bubrežnim bolestima kao i oni s nereguliranim vrijednostima glukoze u plazmi, perifernom arterijskom bolesti te preboljelim srčanim ili moždanim infarktom u osobnoj anamnezi.
Od 1608 pacijenata ordinacije, njih 40 (26 žena i 14 muškaraca, ukupno 2,5%) imalo je vrijednosti LDL kolesterola iznad 5 mmol/L (max 10,2 mmol/L). Razlika između spolova nije bilo. 38 pacijenata (95%) bili su hipertoničari te 8 (20%) dijabetičari s dobro reguliranim vrijednostima glukoze u plazmi. Unatoč vrijednostima LDL kolesterola, samo 10 pacijenata imalo je propisanu statinsku terapiju (25%). Vrijednosti non-HDL kolesterola u ovih bolesnika varirale su između 5,3 i 12,1 mmol/L. U 13 pacijenata postojali su dokazi u prilog miješane hiperlipidemije. Starost bolesnika je iznosila između 52 i 89 godina. Unatoč normalnom padu bubrežne funkcije sa starenjem (Spearman r=–0,71, p<0,01), vrijednosti LDL i non-HDL kolesterola nisu pokazale korelaciju s njome. Ukupno 13 bolesnika bilo je starije od 70 godina.
Hiperkolesterolemija u primarnoj prevenciji kao jedan od neovisnih rizičnih čimbenika za razvoj kardiovaskularnih bolesti i dalje je vrlo podcijenjen problem. Usprkos čvrstim dokazima te visokim vrijednostima kolesterola u serumu, sumnjičavost liječnika u učinkovitost statinske terapije i slaba suradljivost bolesnika dovode do razočaravajućih rezultata u korištenju hipolipemičkih lijekova u primarnoj prevenciji kardiovaskularnih bolesti.
Koronavirusna bolest (COVID-19) zarazna je bolest koju uzrokuje novi koronavirus odnosno virus teškoga respiratornog sindroma (engl. Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 – SARS-CoV-2). U ...većeg broja zaraženih bolest obilježavaju opći simptomi infekcije koji su praćeni upalnim promjenama donjih dišnih putova. U osoba starije dobi s komorbiditetima, osobito s kardiovaskularnim bolestima, koronavirusna bolest češće napreduje prema akutnomu respiratornom distresu, akutnoj ozljedi miokarda, višestrukom zatajenju organa i mogućemu smrtnom ishodu. Bolest se prvi put pojavila u prosincu 2019. u kineskom gradu Vuhanu i do danas je poprimila razmjere pandemije, s više od 70 milijuna oboljelih i 1,6 milijuna umrlih. Koronavirus SARS-CoV-2 inficira stanice domaćina preko receptora enzima koji konvertira angiotenzin tipa 2 (engl. Angiotensin converting enzyme 2 – ACE2) i važna je komponenta renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava (engl. Renin-angiotensin-aldosterone system – RAAS). Kao membranski protein, ACE2 je prisutan u plućima, srcu, bubrezima i crijevima. Patologija koronavirusne bolesti pokazuje povezanost s raspodjelom ACE2 po tkivima. RAAS je presudan u homeostazi kardiovaskularnog sustava. Inhibitori RAAS-a (inhibitori enzima koji konvertira angiotenzin, blokatori receptora angiotenzina II tipa 1) primjenjuju se u liječenju kardiovaskularnih bolesti, hipertenzije i šećerne bolesti. Iz pretkliničkih radova poznato je da inhibitori RAAS-a mogu povećati ekspresiju ACE2. U vrijeme pandemije koronavirusne bolesti javila se zabrinutost o sigurnosti njihove primjene. Razmatra se kako povećana ekspresija ACE2 može utjecati na tijek te bolesti: povećanjem infektivnosti koronavirusa (SARS-CoV-2) ili zaštitnim, organoprotektivnim učincima koji vode do smanjene smrtnosti. Znanstvenici su postulirali potencijalno štetne učinke inhibitora RAAS-a u patogenezi koronavirusne bolesti (COVID-19), kao i njihove moguće korisne učinke, međutim, rezultate eksperimentalnih i pretkliničkih radova ne možemo potpuno primijeniti na ljudsku fiziologiju. Stručna društva preporučila su nastavak primjene inhibitora RASS-a za vrijedeće kardiovaskularne indikacije. Potrebna su klinička ispitivanja o sigurnosti i učinkovitosti rekombinantnoga humanog ACE2 i drugih inhibitora RAAS-a u koronavirusnoj bolesti. Dotad inhibitore RAAS-a treba i dalje primjenjivati u liječenju stabilnih pacijenata bez obzira na rizik ili koronavirusnu bolest.
Sistemska skleroza je sustavna bolest vezivnog tkiva autoimunosne etiologije karakterizirana stvaranjem fibroze, prvenstveno kože, ali i plućnog parenhima. Intersticijska bolest pluća jedna je od ...najtežih manifestacija bolesti te ujedno i vodeći uzrok smrti oboljelih od sistemske skleroze. Prikazan je kratak pregled terapijskih mogućnosti liječenja intersticijske bolesti pluća kod bolesnika sa sistemskom sklerozom i srodnim autoimunosnim bolestima. Terapijske mogućnosti prvenstveno uključuju imunosupresive i biološke lijekove (ciklofosfamid, mikofenolat mofetil te rituksimab i tocilizumab), a potom i lijekove koji djeluju na patogenezu remodeliranja fibroznog tkiva (antifibrotici). Sve je više dokaza da bi kombininacija imunosupresivne i antifibrotske terapije mogla imati povoljan učinak na plućnu komponentu bolesti. U zadnje se vrijeme transplantacija autolognih krvotvornih matičnih stanica nudi kao terapijski izbor za skupinu bolesnika s progresivnim tijekom bolesti, no metoda je ograničena na centre koji imaju iskustva s transplantacijom.
Primjena inhibitora CDK4/6 u liječenju hormonski ovisnoga metastatskog raka dojke negativnog na HER-2 dovela je do bitnog poboljšanja kontrole bolesti, i to ponajprije znatnim produljenjem ...preživljenja bez progresije bolesti, uz prihvatljiv profil toksičnosti. Osnovno djelovanje inhibitora CDK4/6 jest odgađanje razvoja rezistencije na endokrinu terapiju, odnosno reverziju već nastale rezistencije. Medijani preživljenja bez progresije bolesti kreću se oko 20 i više mjeseci u prvoj liniji liječenja i 10-ak mjeseci i više u drugoj liniji.
U prvoj liniji liječenja kombinirani su s aromataznim inhibitorima, a u drugoj s fulvestrantom. Produljenjem vremena bez napredovanja bolesti odgađa se primjena kemoterapije, a bolesnicama se osigurava bolja
kvaliteta života. Zbog svega navedenoga ovi lijekovi u kombinaciji s endokrinom terapijom nova su, visokovrijedna terapijska opcija u liječenju metastatskog raka dojke. Međutim, ostaju brojna otvorena pitanja za svakodnevnu kliničku praksu kao što su optimalan odabir bolesnica za prvolinijsko i drugolinijsko liječenje, sekvenciranje drugih lijekova nakon progresije bolesti na inhibitore CDK4/6 te dostupnost i cijena liječenja.
Sažetak. Iako se učestalost najčešćega malignog tumora želuca, adenokarcinoma, posljednjih desetljeća smanjuje, raste učestalost proksimalnih lokalizacija raka želuca i ezofagogastričnog prijelaza. ...Zbog uglavnom kasnog otkrivanja već uznapredovale bolesti rezultati liječenja oboljelih ne zadovoljavaju. Dijagnoza se najčešće postavlja biopsijom učinjenom tijekom ezofagogastroskopije. Liječenje lokoregionalne bolesti temelji se na kirurškom zahvatu u kombinaciji s perioperativnom kemoterapijom. Alternativno, ako nije primijenjena preoperativna kemoterapija, potrebno je provesti adjuvantnu kemoradioterapiju ili kemoterapiju. Metastatska bolest liječi se palijativnom kemoterapijom i suportivnom terapijom. Odluku o liječenju donosi multidisciplinarni tim individualiziranim pristupom svakom bolesniku. U tekstu koji slijedi sadržane su kliničke upute radi standardizacije dijagnostičkih postupaka, liječenja i praćenja bolesnika s rakom želuca u Republici Hrvatskoj.
Carski rez povezan je s povećanim brojem komplikacija i velikom postoperativnom boli koja uzrokuje produljenje oporavka za tri do pet dana u odnosu prema vaginalnom porođaju. Novijom kirurškom ...metodom FAUCS (engl. French Ambulatory Cesarean Section) smanjuju se poslijeoperacijske komplikacije i bolnost. U Klinici za ženske bolesti i porodništvo Kliničkoga bolničkog centra Sestre milosrdnice u Zagrebu započelo se primjenjivati ovu operacijsku metodu u ožujku 2019. godine, prvi put u Hrvatskoj. Spinalna (subarahnoidalna) anestezija jest
anestezija izbora za ovakav zahvat zbog potrebe sudjelovanja rodilje pri ekstrakciji novorođenčeta. Bolnost je zahvata manja, stoga spinalna anestezija iziskuje nižu dozu lokalnog anestetika u odnosu prema uobičajenoj standardnoj dozi za carski rez. Sniženje doze lokalnog anestetika omogućuje brži oporavak motoričke funkcije, a samim time i bržu mobilizaciju rodilje. Uz spinalnu anesteziju kombinira se analgezija blokom ravnine transversusa abdominis (engl. Transversus abdominis plane – TAP block) na kraju zahvata. Blok TAP-a doveo je do potpunog
uklanjanja boli tijekom prva 24 poslijeoperacijska sata. Potreba za medikamentnom terapijom boli smanjena je na najmanju moguću, a opioidni analgetici nisu bili potrebni. Ovakva kombinacija poštednijega carskog reza i regionalne analgezije omogućila je brži oporavak rodilje, što je povezano s brojnim dobrobitima i za majku i za dijete. Donosimo prikaz jedne od prvih primjena metode FAUCS uz spinalnu anesteziju i blok TAP-a u Hrvatskoj.
PDF