Uvod: Miastenija gravis je rijetka, neuromuskularna i autoimuna bolest sa simptomatologijom teške mišićne slabosti i otežanog izvođenja svakodnevnih aktivnosti, što znatno utječe na stupanj kvalitete ...života. Cilj je istraživanja utvrditi kvalitetu života oboljelih prema prisutnim samoograničavajućim tegobama bolesti i metodama njihova olakšanja, koju pruža obitelj, društvo, zakoni, udruga
Društvo oboljelih od miastenije gravis Hrvatske DOMGH, te multidisciplinarni tim zdravstvenih djelatnika.
Metoda: Uporabom anonimnog anketnog upitnika provedeno je istraživanje oboljelih od miastenije gravis na cijelom području Hrvatske, preko udruge DOMGH.
Rezultati: U istraživanje je uključeno 81% ispitanika ženskog spola. Prosječna starosna dob ispitanika je 56,1 godina. Više od 80% ispitanika osjeća višestruke tegobe u raznim dijelovima dana, posebice navečer 59% ispitanika. Bolest znatno utječe na radnu sposobnost u 56% ispitanika. Lijekovi kao način samopomoći
u uporabi su u 81%, a odmor u 68% ispitanika. Zadovoljstvo samoosobnošću zabilježeno je kod 52% ispitanika, 75% je zadovoljno podrškom obitelji te 67% prihvaćanjem od strane okoline. Preporuke bolesnika za poboljšanja stupnja kvalitete života jesu: edukacija o samopomoći 27%, zakonski propisi 27% i višestruka rješenja 28%.
Zaključak: Rezultati verificiraju da je oboljelima od miastenije gravis važna potpora članova obitelji, članova društva te zdravstvenih djelatnika. Za povećanje stupnja kvalitete preporučuju se češća organizirana nastavna predavanja, savjetovanja, materijalna i tehnološka sredstva, nove zakonske olakšice i specifične pogodnosti.
Miastenija gravis (MG) je u 10% do 15% bolesnika udružena s tumorima timusa, rijetko s aplastičnom anemijom. Prikazujemo 45-godišnjeg bolesnika s MG udruženom s timomom. Liječenje je započeto ...piridostigminom. Nakon timektomije je provedeno 30 zračenja. Poslijeoperacijski je imao blago pogoršanje MG koje se povuklo uz terapiju prednizonom. Pet mjeseci kasnije je razvio tešku aplastičnu anemiju. Postao je ovisan u krvnim derivatima. Nakon alogenične transplantacije koštane srži došlo je do poboljšanja, ali je kasnije razvio reakciju transplantata protiv primatelja. MG je bila dobro kontrolirana uz 480 mg piridostigmina na dan.
Miastenija gravis (MG) kronična je autoimunosna bolest karakterizirana slabošću skeletnih mišića, osobito bulbomotornih. Povezanost između timusa i MG-a još nije potpuno jasna. Timektomija se ...preporučuje u osoba s timomom, a treba ju uzeti u obzir kod bolesnika s generaliziranim MG-om mlađih od 60 godina kod kojih nije dokazan timom. U radu smo prikazali slučaj 27-godišnje žene oboljele od okularnog tipa MG-a s radiološki potvrđenom tvorbom prednjeg medijastinuma koju smo podvrgli zahvatu torakoskopske timektomije. Zahvat smo izveli pristupom kroz desno prsište uz uporabu triju troakara. Prostor za rad osigurali smo primjenom dvolumenskog tubusa i insuflacijom CO2. Za disekciju i ligaciju rabili smo ultrazvučni rezač. Postoperacijski oporavak protekao je bez komplikacija te je bolesnica otpuštena treći poslijeoperacijski dan. Prikazali smo ovu bolesnicu kako bismo upozorili na brži oporavak i bolji kozmetički efekt kod primjene VATS-a u odnosu prema sternotomijskim postupcima.
Miastenija gravis i Gravesova bolest su dvije autoimune bolestI sa sličnim mehanizmom nastanka, u objema se nalaze cirkulirajuća antitijela te stanično specifična autoantitijela. Pojava navedenih ...bolesti zajedno nije neuobičajena. Postoji mnogo podataka koji pokazuju da antitireoidni lijekovi kao što su metimazol i propiltiouracil uz tireosupresivno djelovanje imaju i imunomodulacijski učinak. Opisuje se slučaj 34-godišnje bolesnice koja je hospitalizirana zbog prvi puta dijagnosticirane miastenije sa slikom miastenične krize (Osserman IV.). U njenoj ranijoj povijesti bolesti navodila se hipertireoza, zbog čega je započeto liječenje metimazolom. Međutim, uz poboljšanje bolesti štitnjače došlo je do pojave miastenije. Fenomen “klackalice”, tj. see-saw relationship, je pojava opisana kao poboljšanje jedne bolesti za vrijeme pogoršanja druge. Pitanje je poboljšavaju li antitireoidni lijekovi hipertireozu, u isto vrijeme razotkrivajući ili pogoršavajući miasteniju?. Jeli fenomen “klackalice” zapravo nuspojava tireostatika? Pretpostavljeni učinak metimazola je unutarstanični: on snižava razinu nuklearnog antigena stanične proliferacije (PCNA). PCNA potiče selektivnu apoptozu u nekim klonovima T limfocita. Na taj bi način CD4+CD25+ regulatorni T limfociti mogli ‘zaobići’ imunu toleranciju prema vlastitom tkivu te dovesti do pojave autoantitijela protiv acetilkolinskog receptora. Stvaraju li zapravo doista antitireoidni lijekovi okruženje slično onome u timusu?
Miastenija gravis je autoimuna bolest kod koje se cirkulirajuća protutijela protiv receptora za acetilkolin vežu za receptorska mjesta na poprečnoprugastim mišićima i dovode do blokiranja i oštećenja ...receptora. Blokirajuća protutijela mogu se specifično odstraniti iz plazme bolesnika s miastenijom gravis pomoću plazmafereze ili specifične imunoadsorpcije. Nove kolone za imunoadsorpciju u kojima se kao specifični vezač za blokirajuće protutijelo acetilkolinskih receptora rabi sintetički peptid Torpedo 183-200 pokazale su visoku specifičnost u odstranjivanju blokirajućih protutijela, a da pritom nisu utjecale na koncentraciju drugih bjelančevina u plazmi. Do kliničkog poboljšanja došlo je u 78% bolesnika s miastenijom gravis, a da nije zabilježena niti jedna nuspojava.
PDF
