SAŽETAK
CiljCiljevi ove studije bili su identificirati bolesnike sa sistemskom mastocitozom (SM) u Republici Hrvatskoj (RH) i analizirati njihove kliničke karakteristike.
Ispitanici i ...metodeRetrospektivno su iz osam hematoloških centara u RH identificirani bolesnici sa SM. Analizirane su kliničke karakteristike, te načini i ishodi liječenja ovih bolesnika.
RezultatiUključeno je 20 bolesnika, medijan dobi bio je 40,5 godina (raspon 24–77), a većinu su činile žene (n=12). Dominirali su bolesnici s indolentnom SM (ISM, n=11), dok je učestalost agresivne SM (ASM, n=4), „šuljajuće“ sistemske mastocitoze (SSM, n=3) i SM s pridruženom zloćudnom hematološkom bolešću (SM-AHND, n=2) bila manja. Gotovo su svi bolesnici imali kožni osip, a značajan broj njih i dispeptične smetnje, alergijsku dijatezu, bolove u kostima i osteoporozu. Antihistaminike je primala većina bolesnika, a citoredukciju 10 bolesnika (ISM=3, SSM=2, ASM=4, SM-AHND=1). Većina bolesnika koja je zahtijevala citoreduktivno liječenje primala je interferon alfa-2a (2 ISM, 1 SSM i 3 ASM), dva steroida (1 ISM i 1 SM-AHND), te po jedan imatinib (SSM) i kladribin (ASM). Svi su bolesnici liječeni u prvoj liniji interferonom alfa-2a i kladribinom postigli parcijalnu remisiju, a dva bolesnika liječena imatinibom i steroidom bila su refraktorna na liječenje. Nije bilo prekida liječenja interferonom zbog nuspojava. Nakon medijana praćenja od 33 mjeseca preminulo je troje bolesnika, jedan s ASM i oba s SM-AHND. Medijan preživljenja bolesnika s ISM/SSM nije dostignut naspram bolesnika s ASM/SM-AHND, gdje je iznosio 105 mjeseci (p=0,009).
ZaključakKliničke karakteristike i ishodi liječenja bolesnika sa SM u RH slični su onima iz velikih svjetskih centara. Najčešće korišten citoreduktivni lijek u RH bio je interferon alfa-2a koji se pokazao sigurnim i učinkovitim.
Mastocitoze u djece Kuljiš, Dubravka; Čulić, Srđana; Armanda, Višnja ...
Medica Jadertina,
10/2009, Letnik:
39, Številka:
3-4
Paper
Odprti dostop
Mastocitoza je rijetka bolest karakterizirana povecanim stvaranjem i nakupljanjem tkivnih mastocita.
Klinicka slika ovisi o mjestu nakupljanja mastocita, o degranulaciji mastocita i oslobadanju ...medijatora.
Urtikarija, crveno-smede makule, papule i plakovi mogu se javiti po citavom tijelu, narocito na trupu.
Mastocitoza u djecjoj dobi je najcešce benigna bolest prezentirana nakupljanjem mastocita u koži i ne zahtijeva terapijsku intervenciju. Ucestalost mastocitoze u našoj klinickoj patologiji je 0,06%. Analizirali
smo simptome i klinicku sliku kod 10 bolesnika, kod kojih je klinicki i patohistološki dokazana mastocitoza.
Kod svih 10 bolesnika, osam djecaka i dvije djevojcice, naden je samo kožni oblik bolesti bez zahvacenosti organa ili sistemnih znakova oslobadanja medijatora iz mastocita. Dijagnoza je postavljena u dojenackom razdoblju, a prosjecna dob bila je 3,5 mjeseca (raspon 0-9 mjeseci). Nalaz koštane srži, biokemijske i
ultrazvucne pretrage parenhimnih organa bile su uredne. Deset godišnje pracenje naših bolesnika pokazalo je da su simptomi bolesti kod svih bolesnika polako i spontano nestajali, te djeca nisu imala potrebe za lijecenjem.
Pojam mastocitoza predstavlja skupinu rijetkih, uglavnom sporadičnih i klinički heterogenih bolesti koje nastaju uslijed hiperplazije mastocita u tkivima. Bolest se očituje kroz nekoliko kliničkih ...slika: od indolentnog kožnog do sistemskog i malignog oblika. Mastocitoza se očituje na koži kao mastocitom, urticaria pigmentosa i rijetko kao difuzna mastocitoza kože. Urticaria pigmentosa je najčešći oblik mastocitoze; klinički je obilježena generaliziranom erupcijom okruglih i ovalnih eritematoznih makula, papula i plakova s različitom količinom smeđkastog pigmenta, najčešće na trupu. Javlja se i na drugim dijelovima tijela kao što su lice i sluznice, dok su dlanovi, tabani i vlasište uvijek nepromijenjeni. Drugi simptomi bolesti uključuju svrbež, dermografizam i Darierov znak. Mastocitoza se očituje i kao mastocitom, rijedak dobroćudni tumor dječje dobi koji nastaje zbog hiperplazije mastocita u papilarnom dermisu u prvim tjednima života. Klinički tijek mastocitoze je različit. Prognoza mastocitoze dječje dobi je uglavnom povoljna i u više od polovice slučajeva promjene se povlače do adolescencije, iako u mnogih bolesnika promjene kože mogu trajati nekoliko desetljeća. Kod bolesnika s agresivnom sistemskom mastocitozom ili mastocitnom leukemijom bolest ima progresivan tijek i uglavnom završava smrću.
