Cilj ovog rada je opisati glavne strukturne i biokemijske promjene u mišićima post mortem te postupke koje se direktno povezuje sa mekoćom mesa. S obzirom na kompleksnost, strukturne i biokemijske ...promjene koje utječu na mekoću mesa mogu se ugrubo podijeliti na one vezane uz sadržaj i svojstva vezivnog tkiva, sadržaj intramuskularne masti, dužinu sarkomere te degradaciju miofibrilarnih proteina. Ukratko, mekanije meso se povezuje sa manjim sadržajem vezivnog tkiva, boljom topljivošću kolagena, većim sadržajem intramuskularne masti, dužom sarkomerom i većom degradacijom miofibrilarnih proteina. Njihove interakcije su kompleksne i
dodatno ovisne o brojnim post mortem postupcima kao što su hlađenje, električna stimulacija, način vješanja polovica, zrenje, mehaničko omekšavanje mesa, različiti tipovi marinada i uvjeti tijekom termičke obrade.
Zusammenfassung
Hintergrund und Ziele
Bisherige Arbeiten haben gezeigt, dass Hydrochlorothiazid (HCT) aufgrund seiner photokarzinogenen Wirkung einen Risikofaktor für Plattenepithelkarzinome (SCC) ...und Basalzellkarzinome (BCC) darstellt. Atypische Fibroxanthome (AFX) und pleomorphe dermale Sarkome (PDS), beides UV‐induzierte Tumoren, stellen eine seltene, aber zunehmende Tumorentität der Haut dar. In dieser Studie soll untersucht werden, ob die Einnahme von HCT bei Patienten mit AFX/PDS höher ist als bei Patienten mit SCC/BCC und ob dies ein Risikofaktor für die Entwicklung von AFX/PDS sein könnte.
Patienten und Methodik
In einer retrospektiven Studie an vier deutschen Hautkrebszentren wurden AFX/PDS‐Fälle und SCC/BCC‐Kontrollen über einen Zeitraum von sieben Jahren (2013‐2019) geschlechts‐ und alters‐gematcht (1:3) auf die Einnahme von HCT und immunsuppressiven Medikamenten sowie auf Zweitmalignome und Diabetes mellitus untersucht.
Ergebnisse
Insgesamt wurden 146 AFX/PDS und 438 Kontrollen (SCC/BCC) in die Studie eingeschlossen. Die Einnahme von HCT war bei Patienten mit AFX/PDS (44,5%) im Vergleich zu Patienten mit SCC/BCC (25,3%) signifikant häufiger. Außerdem war Diabetes mellitus bei AFX/PDS‐Patienten signifikant häufiger.
Schlussfolgerungen
Diese Studie zeigt eine signifikant höhere Einnahme von HCT bei Patienten mit AFX/PDS im Vergleich zu SCC/BCC. Dies legt nahe, dass HCT ein Risikofaktor für AFX/PDS sein könnte. Darüber hinaus könnten ein Diabetes mellitus oder dessen Begleiterkrankungen mit einem erhöhten Risiko für AFX/PDS assoziiert sein.
Verteilungsmuster von Fuß- und Sprunggelenkstumoren Toepfer, Andreas; von Eisenhart-Rothe, Rüdiger; Harrasser, Norbert
Fuss & Sprunggelenk,
September 2020, 2020-09-00, Letnik:
18, Številka:
3
Journal Article
Recenzirano
Unklare Knochenläsionen und weichteilige Raumforderungen von Fuß und Sprunggelenk sind nicht selten, pseudotumorösen Veränderungen müssen jedoch strikt von echten Neoplasien differenziert werden. ...Verzögerte und inkorrekte Diagnosen sind hier häufiger als an anderen Lokalisationen des Bewegungsapparats, teils mit gravierenden Folgen für betroffene Patienten.
Das Bewusstsein für echte muskulo-skelettale Tumoren ist aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankungen gering und Neoplasien werden oft nicht in Betracht gezogen.
In der spärlichen Literatur zu diesem Thema existiert bislang keine einheitliche Definition des Begriffs Fußtumor was den Vergleich und eine korrekte Zuordnung der unterschiedlichen Entitäten erschwert. Ziel dieser Studie ist es einerseits, Häufigkeiten und Verteilungsmuster von Fuß- und Sprunggelenkstumoren eines universitären Tumorinstituts aufzuzeigen um dadurch das Verständnis für dieses seltene und heterogene Krankheitsbild zu verbessern, andererseits eine einfache Definition des Begriffs Fußtumor zu präsentieren.
Im Rahmen einer retrospektiven, monozentrischen Studie wurden die Daten von Patienten, die zwischen Juni 1997 und Dezember 2015 aufgrund eines Tumors von Fuß- und Sprunggelenk an einem überregionalen muskulo-skelettalen Tumorzentrum behandelt wurden, hinsichtlich epidemiologischer Daten, Entität und Lokalisation analysiert. Dazu gehörten alle Fälle mit einer gemäß WHO definierten Neoplasie an Fuß und Sprunggelenk. Ausschlusskriterien waren unvollständige Daten zu Patient oder Entität und alle pseudotumorösen Läsionen.
Bei insgesamt 7487 muskulo-skelettalen Tumoren konnten 413 Fälle (5,52%) von Fuß- und Sprunggelenkstumoren bei 409 Patienten (215 männliche und 198 weibliche Patienten) eingeschlossen werden. Das Durchschnittsalter der betroffenen Patienten betrug 36±18 Jahre (min.3 Jahre, max.92 Jahre). 266 Tumore hatten ihren Ursprung im Knochen (64%), darunter 231 (87%) gutartige und 35 (13%) bösartige. Von 147 Weichteiltumoren (36%) waren 104 (71%) gutartig und 43 (29%) bösartig. Zu den häufigsten gutartigen knöchernen Tumorläsionen gehörten die juvenile / simple Knochenzyste, das Enchondrom und Osteochondrom. Der mit Abstand häufigste bösartige Knochentumor war das Chondrosarkom. Zu den häufigen gutartigen Weichteiltumoren gehörten der tenosynoviale Riesenzelltumor (inkl. pigmentierter villo-nodulärer Synovitis), die superifzielle Fibromatose und das Schwannom, während die häufigsten bösartigen Vertreter das Synovialarkom und das Myxofibrosarkom waren. Bei der anatomischen Lokalisation war der Rückfuß am häufigsten betroffen.
Die Kenntnis von Inzidenz und der entsprechenden Verteilungsmuster von Fuß- und Sprunggelenktumoren kann helfen, unklare Raumforderungen korrekt einzuschätzen und die richtigen Schritte in der weiteren Diagnostik und Behandlung einzuleiten. Unkenntnis kann zu verzögerter Diagnose und unzureichender Behandlung mit schwerwiegenden Folgen für den betroffenen Patienten führen.
Unclear bone lesions and soft tissue masses of the foot and ankle are not uncommon, but pseudotumorous lesions must be strictly differentiated from real neoplasia. Delayed and incorrect diagnoses are more common here than in other localizations of the musculoskeletal system, sometimes with serious consequences for affected patients.
Awareness of true musculo-skeletal tumours is low due to the rarity of these diseases and neoplasia is often not considered.
In the scarce literature on this topic there is no uniform definition of the term foot tumor, which makes it difficult to compare and correctly classify the different entities. The aim of this study is to show incidence and distribution patterns of foot and ankle tumors of a university tumor institute in order to improve the understanding of this rare and heterogeneous disease pattern, and to present a simple definition of the term foot tumor.
In a retrospective, monocentric study, data of patients treated between June 1997 and December 2015 for foot and ankle tumors at a musculoskeletal university tumor center were analyzed with respect to epidemiological data, entity and localization. This included all cases with foot and ankle tumors defined according to the WHO. Exclusion criteria were incomplete data on patient or entity and all pseudotumorous lesions.
Out of a total of 7487 musculo-skeletal tumors, 413 cases (5.52%) of foot and ankle tumors were indentified in 409 patients (215 male and 198 female patients). The average age of the affected patients was 36±18 years (min.3 years, max.92 years). There were 266 bone tumors (64%), among them 231 (87%) benign and 35 (13%) malignant tumors. Of 147 soft tissue tumors (36%) 104 (71%) were benign and 43 (29%) malignant. The most frequent benign osseous tumor lesions included juvenile / simple bone cysts, enchondromas and osteochondromas. By far the most frequent malignant bone tumor was chondrosarcoma. Common benign soft tissue tumors included tenosynovial giant cell tumor (including pigmented villo-nodular synovitis), superficial fibromatosis and schwannoma, while the most frequent malignant entities were synovial arcoma and myxofibrosarcoma. In terms of anatomical localization, the hindfoot was most frequently affected.
Knowledge of incidence and the corresponding distribution patterns of foot and ankle tumors can help to correctly assess unclear bumps and lumps and to initiate the right steps in further diagnosis and treatment. Ignorance can lead to delayed diagnosis and inadequate treatment with serious consequences for the affected patient.
Zusammenfassung
Hintergrund
Weichteilsarkome sind seltene Erkrankungen. Die Systemtherapie wurde in fortgeschrittenen Stadien bisher vorzugsweise mit Anthrazyklin oder anderen vergleichsweise ...toxischen klassischen Zytostatika durchgeführt. Ansprechraten sowie ein therapiebedingter Überlebensvorteil sind gering.
Fragestellung
Sind Fortschritte hinsichtlich gezielter und immuntherapeutischer Verfahren auf die Therapie von Weichteilsarkomen übertragbar?
Material und Methoden
Es erfolgen Zusammenfassung, Auswertung und Bewertung der derzeitigen Empfehlungen sowie aktueller Daten zur Systemtherapie im adjuvanten Setting sowie bei fortgeschrittenen oder metastasierten Weichteilsarkomen.
Ergebnisse
Für Patienten mit bestimmten Risikokonstellationen ist der Stellenwert einer adjuvanten Chemotherapie mittlerweile belegt. Im metastasierten Stadium bleibt eine auf Anthrazykline basierte Therapie Standard in der Erstlinientherapie für fast alle Subentitäten, die Kombination mit Ifosfamid oder Dacarbazin (DTIC) erhöht die Ansprechrate, ein Überlebensvorteil zeigt sich jedoch nicht. Olaratumab ist der erste für metastasierte Weichteilsarkome zugelassene monoklonale Anti-PDGFRα-Antikörper, der ohne wesentliche Erhöhung von Toxizität und Ansprechraten in Phase-II-Studien einen Überlebensvorteil in Kombination mit Anthracyclinen zeigen konnte.
Schlussfolgerungen
Die Prognose von Patienten mit fortgeschrittenen Weichteilsarkomen ist weiterhin vergleichsweise schlecht. Vor dem Einsatz einer Chemotherapie sollte die Möglichkeit einer Metastasenchirurgie, gerade bei niedriggradigen Sarkomen geprüft werden, ebenso eine lokale Radiatio. Anthrazykline sind weiterhin Therapiestandard in der Erstlinientherapie. Daten zu gezielten und immuntherapeutischen Verfahren werden erst in den kommenden Jahren erwartet.
Uterine Sarkome sind selten, kommen jedoch in jeder Klinik vor. Aufgrund ihrer Seltenheit werden die sehr bösartigen Tumore häufig nicht erkannt, es existieren auch keine aussagekräftiger Studien, ...Therapiestandards und Leitlinien. Das Buch beschreibt als bisher einziges Werk die Tumorklassen der uterinen Sarkome und Mischtumoren. Mit über 200 hochwertigen, vierfarbigen Abbildungen und wichtigen Hinweisen zur Diagnostik und Therapie ist es ein Leitfaden zur Entscheidungsfindung für den behandelnden Gynäkologen. This book is the only work so far to describe the sarcoma class of uterine sarcomas. Possible errors by physicians in diagnosis are identified and the author provides precise instructions for correct treatment.
Zusammenfassung
Weichgewebstumoren mit myxoiden Eigenschaften sind häufig und aufgrund ihrer komplexen Differenzialdiagnostik im Konsilgut signifikant überrepräsentiert. Dies gilt nicht nur für ...Sarkome, sondern insbesondere auch für gutartige Läsionen. Allgemein lassen sich myxoide Weichgewebstumoren in 2 Gruppen untergliedern: (1) per definitionem myxoide Läsionen (die gelegentlich auch nichtmyxoid erscheinen können) und (2) myxoide Varianten anderer im Prinzip nichtmyxoider Neoplasien.
Für die Komplexität der myxoiden Neoplasien sind hauptsächlich 4 diagnostische Herausforderungen verantwortlich: (1) Die Dignität wird oft nicht durch konventionelle Malignitätskriterien, sondern durch die Entitätsdiagnose selbst definiert, daher die Gefahr der Malignitätsunterdiagnose (z. B. beim niedrig malignen fibromyxoiden Sarkom). (2) Harmlose myxoide Läsionen können eine hohe Proliferation zeigen mit der Gefahr der Malignitätsüberdiagnose (z. B. bei der nodulären und proliferativen Fasziitis). (3) Häufig wird vergessen, dass eine Beurteilung nicht nur von Zellmorphologie/Differenzierungsmerkmalen, sondern insbesondere auch von Stromaeigenschaften, Gefäßmuster und Architektur der Läsion Basis des differenzialdiagnostischen Algorithmus darstellt (z. B. bei der Differenzialdiagnose myxoides Liposarkom vs. extraskelettales myxoides Chondrosarkom). (4) Die Erkennung myxoider Varianten sonstiger Tumoren kann oft nur durch den Nachweis einer konventionellen Komponente ermöglicht werden, daher besteht die Notwendigkeit, repräsentatives Material mittels ausreichenden Samplings zu untersuchen.
Die vorliegende Übersicht soll diese Aspekte beleuchten und die komplexe Differenzialdiagnostik anschaulich darstellen.