Pediatrik çağda spinal tutulum gösteren kitlelerin çoğunluğunu sarkomlar oluşturmaktadır. Granülositik sarkom, immatür granülositlerin oluşturduğu nadir rastlanan bir tümördür. En sık akut myelositer ...löseminin seyri sırasında ortaya çıkmakta olup, bazen de ilk bulgusu granülositik sarkom olabilmektedir. Akut gelişen paraparezi nedeniyle acil kliniğimize başvuran 16 yaşındaki erkek olgunun yapılan tetkikleri sonucunda torakal 3-7 vertebraları arasında ekstradural spinal kitle saptanması üzerine olgu, acil olarak ameliyat edildi. Patoloji sonucu granülositik sarkom olarak geldi. Yapılan kemik iliği muayenesi ve flow sitometri sonucu, akut myelositer lösemi tanısı kondu.
Düşük dereceli fibromiksoid sarkom (DDFS) derin yumuşak dokularda gelişmeye eğilimli, histolojik olarak benign görünümüne rağmen lokal nüks ve metastaz ile agresif klinik gidiş gösterebilen nadir bir ...tümördür. İlk kez 1987' de Evans tarafından tanımlanmıştır. Özellikle genç erişkinlerde ve erkeklerde daha sık görülmektedir. Tümör, derin yumuşak dokularda ve daha az sıklıkla da subkutan dokularda yerleşmeye eğilimli olup en sık görülen yerler gluteal bölge, göğüs duvarı, omuz ve alt ekstremiteler olmakla birlikte nadiren baş ve retroperitoneal bölgede de ortaya çıkabilir. Bu olgu sunumunda DDFS'un tanı ve tedavisinin literatür eşliğinde irdelenmesi amaçlandı.
Böbreğin clear hücreli sarkomu (BCHS) çocukluk çağının nadir bir renal tümörüdür. Çocuklarda daha yaygın görülürken, yetişkinlerde oldukça nadir görülür. BCHS\'da tümör trombüsü bazen inferior vena ...kavaya ilerleyebilir. Burada biz inferior vena kavaya yayılan vasküler tumor trombüslü 18 yaşındaki BCHS\'lu nadir vakada kardiyopulmoner bypass altında ve kardiyak arrest yapılmaksızın renal kitlenin, vasküler tümör trombüsünün ve pulmoner metastazın başarılı olarak çıkarılmasını tanımladık.
Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) is a rare renal neoplasm of childhood. While CCSK is more common in children, it is extremely rare in adults. In CCSK, a tumor thrombus is sometimes formed in the inferior vena cava. Herein, we describe a rare case of an 18-year-old female with CCSK with vascular tumor thrombus extending to the inferior vena cava that was managed successfully by excision of the renal mass and vena caval thrombus, and pulmonary metastasectomy using cardiopulmonary bypass without cardiac arrest.
El sarkomları GÜRKAN, Volkan; ÖZGER, Harzem
Acta orthopaedica et traumatologica turcica,
2007, Letnik:
41, Številka:
4
Journal Article
Recenzirano
Odprti dostop
Amaç: El yerleşimli sarkom çok nadirdir. Bu çalışmada el sarkomu nedeniyle cerrahi tedavi uygulanan olgular değerlendirildi.
Çalışma planı: 1990-2006 yılları arasında, iki merkezde sekiz hasta (5 ...erkek, 3 kadın; ort. yaş 39.6; dağılım 26-67) malign el tümörü nedeniyle tedavi edildi. Tümörler beş olguda yumuşak doku, üç olguda kemik kökenliydi. Lezyonlar üç hastada parmak, ikisinde karpal bölge, üçünde ise el bileği yerleşimliydi. Tüm hastalar düz grafi, manyetik rezonans görüntüleme ve sintigrafiyle, ayrıca kemik kökenli tümörü olanlar bilgisayarlı tomografiyle değerlendirildi. Kesin tanı için tüm olgulara biyopsi uygulandı. Evreleme Enneking sınıflamasına göre yapıldı. Parmak yerleşimli tümörlerde parmak amputasyonu, karpal kısım ve el bileği yerleşimli tümörlerde geniş rezeksiyon uygulandı. Ortalama takip süresi 48 ay (dağılım 6-123 ay) idi.
Sonuçlar: Karpal bölge yerleşimli sinovyal sarkom ve el bileği yerleşimli berrak hücreli sarkom olan iki hasta metastazlar nedeniyle kaybedildi. Her iki hasta da başvuru anında evre III idi. Parmak yerleşimli tümör nedeniyle parmak amputasyonu yapılan üç olgunun ikisi evre IA, biri ise evre IB idi. El bileğindeki diğer tümörlerin tanısı epitelioid sarkom ve malign fibröz histiyositomdu; her ikisinin de evresi IIB idi. Hayatta olan altı hastanın dördünde el fonksiyonları çok iyiydi; bir hastada günlük işlerini görebilecek düzeyde, diğer hastada yetersiz el fonksiyonu vardı. Hiçbir hastada lokal nüks saptanmadı.
Çıkarımlar: El tümörlerinin çok azının malign olması tanı ve tedavide dikkatli olunmasını gerektirir. Tam el amputasyonundan kaçınılarak geniş rezeksiyon ve uygun şekilde rekonstrüksiyon yoluyla elin korunduğu hastaların psikolojisinin daha iyi olduğu gözlenmiştir.
Objectives: The hand is a very rare localization for sarcomas.
We evaluated patients who underwent surgical treatment
for sarcoma of the hand.
Methods: Between 1990 and 2006, eight patients (5 males, 3
females; mean age 39.6 years; range 26 to 67 years) with hand
sarcoma received treatment at two centers. The lesions arose
from soft tissue in five cases, and from bone in three cases.
Localizations were fingers (n=3), carpal region (n=2), and
the wrist (n=3). Radiologic assessments included plain radiographs,
magnetic resonance imaging, and scintigraphy in all
the patients, with addition of computed tomography for bone
tumors. All the patients underwent biopsies for precise diagnosis.
Staging was made according to the Enneking classification.
Tumors involving the fingers were treated with digital
amputation, while the rest were treated with wide resection.
The mean follow-up was 48 months (range 6 to 123 months).
Results: Mortality occurred in two patients due to multiple
metastases, who had synovial sarcoma in the carpal
region and clear cell sarcoma in the wrist, respectively.
Both patients had stage III disease on presentation. Of
three patients with tumors localized in the fingers, two had
stage IA, and one had stage IB disease. Apart from clear
cell sarcoma, diagnoses of other wrist tumors were stage
IIB epithelioid sarcoma and malignant fibrous histiocytoma.
Of six patients who were alive, hand functions were
sufficient in four, fair in one, and poor in one. None of the
patients developed local recurrences.
Conclusion: Due to rarity of malignant hand tumors, diagnosis
and treatment require considerable attention. It was
observed that patients maintained a good psychological status
by avoiding complete amputation of the hand and performing
an appropriate wide resection with reconstruction.
Bu yazıda, kliniğimizde alveoler yumuşak doku sarkomu tanısıyla tedavi edilen dört olgu (3 kadın, 1 erkek; ort. yaş 40; dağılım 20-56) sunuldu. Tutulum bölgeleri sırasıyla sol kol, sağ dirsek, sağ ...tibia ve sol uyluk idi. Tüm hastalar kitle yakınmasıyla başvurdu. İki olguda tanı konduğu anda akciğer metastazı saptandı. Tüm hastalara uygulanan manyetik rezonans görüntülemede T1- ve T2-ağırlıklı kesitlerde hiperintens sinyal karakteri gösteren ve heterojen kontrast tutan yumuşak doku kitlesi saptandı ve tanı biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesi ile kondu. Olguların tamamına kemoterapi, üç olguya da cerrahi tedavi uygulandı. Sol kol ve sağ dirsek tutulumlu olgular ilk üç yıl içinde kaybedildi. Sol uyluk tutulumu olan hastada sekiz yıllık takip süresi sonunda akciğer ve beyinde metastaz gelişti. Tibia tutulumu olan hastanın ise 10. ay takibinde sorunu yoktu.
We presented four patients (3 women, 1 man; mean age 40
years; range 20 to 56 years) who had alveolar soft part sarcoma
in the left arm, right elbow, right tibia, and left thigh,
respectively. All the patients presented with a mass. Two patients
had lung metastasis at the time of diagnosis. T1- and
T2-weighted magnetic resonance images of all the patients
showed a soft tissue lesion with hyperintense signal changes
and heterogeneous contrast enhancement. Diagnoses were
made by histopathologic examination of biopsy samples. All
the patients received chemotherapy. Surgical resection was
performed in three patients. Two patients with involvement
of the left arm and right elbow died within three years after
diagnosis. One patient with involvement of the left thigh developed
lung and brain metastases at the end of postoperative
eight years. One patient with tibial involvement remained
disease-free during 10 months of follow-up.
Amaç: Bu çalışmada, skapula tümörü nedeniyle ekstremite koruyucu cerrahi ve skapular protezle rekonstrüksiyon uygulanan hastalarda tedavi sonuçları değerlendirildi.
Çalışma planı: Skapula kemik veya ...yumuşak doku tümörü bulunan yedi hastaya (1 kadın, 6 erkek; ort. yaş 53; dağılım 39-75) parsiyel veya total skapulektomi ve rekonstrüksiyon uygulandı. Rekonstrüksiyonda bir hastada fibular otogreft, altı hastada skapula protezi kullanıldı. Yumuşak doku rekonstrüksiyonu latissimus dorsi kas flebi ile yapıldı. Ameliyat sonrasında primer patolojiye bağlı olarak adjuvan kemoterapi ve/veya radyoterapi uygulandı. Hastaların üst ekstremite değerlendirmeleri MSTS (Musculoskeletal Tumor Society) fonksiyonel skorlamasına göre yapıldı. Takip süresi ortalama 35 ay (dağılım 18-53 ay) idi.
Sonuçlar: Hastalarda ameliyat sonrası erken dönemde cerrahi komplikasyon gözlenmedi. Total skapulektomi uygulanan hastalardan ikisi uzak metastaz nedeniyle kaybedildi. Bir hasta ikinci yılda takip dışı kaldı. Unconstrained protez kullanılan ilk olguda omuz instabilitesi görüldü. Hastalarda omuz hareketlerinde kısıtlılık (aktif omuz abdüksiyonu 20°-90°) bulunmasına karşın, dirsek ve el fonksiyonları normale yakındı. Fonksiyonel açıdan ortalama MSTS skoru 22 (dağılım 18-25) bulundu; dört hasta iyi veya çok iyi olarak değerlendirildi. Primer hastalığı kontrol altına alınanlarda ve "constrained" protez uygulamalarında sonuçlar daha başarılı (abdüksiyon 45°-90°, ort. MSTS skoru 24) idi.
Çıkarımlar: Skapula tümörlerinde ekstremite koruyucu cerrahi ile birlikte skapular üçgen yapının protezle oluşturulması ve rezeksiyonda korunabilen kasların buraya bağlanmasıyla stabilite ve fonksiyonlar artırılabilir.
Objectives: The aim of this study was to evaluate the
results of extremity saving surgery and reconstruction
with a scapular prosthesis in patients with scapula tumors.
Methods: Seven patients (1 woman, 6 men; mean age 53
years; range 39 to 75 years) underwent partial or total
scapulectomy followed by reconstruction with fibular
autograft (n=1) or a scapular prosthesis (n=6) for bone or
soft tissue scapular tumors. Latissimus dorsi muscle flap
was used for the reconstruction of soft tissues.
Postoperative adjuvant chemotherapy and/or radiotherapy
were used depending on the primary pathology.
Functional evaluations were made using the scores of the
Musculoskeletal Tumor Society (MSTS). The mean follow-
up period was 35 months (range 18 to 53 months).
Results: No major surgical complications occurred in the
early postoperative period. Two patients died due to distant
metastasis. One patient was lost to follow-up in the
second year. The first patient of the series in whom an
unconstrained prosthesis was used had severe instability.
Overall, despite some limitation in the movements of the
shoulder (active shoulder abduction: 20°-90°), elbow and
hand functions were near-normal. The mean MSTS functional
score was 22 (range 18 to 25); four patients had
good or very good results. The results were more satisfactory
(abduction: 45°-90°, mean MSTS score 24) in
patients with well-controlled primary disease and in
whom a constrained prosthesis was used.
Conclusion: Stability and function can be increased with
limb salvage surgery, reconstruction of the scapular triangle
with a prosthesis, and re-attachment of preserved
muscles to the new scapular body.
Key words: Bone neoplasms/surgery; prostheses and implants;
range of motion, articular; reconstructive surgical procedures;
sarcoma/surgery; scapula/surgery; shoulder joint.
Bir tavşanda osteosarkom ÖZYILDIZ, Zafer; ÖZSOY, Şule Yurdagül
Veteriner Fakültesi dergisi,
2008, Letnik:
55, Številka:
3
Journal Article
Recenzirano
Odprti dostop
Çalışmada 5 yaşlı, erkek, Yeni Zelanda tavşanı mandibulasında saptanan akciğer metastazlı osteosarkom olgusu,
makroskobik ve mikroskobik olarak tanımlandı. Makroskobik olarak sağ korpus mandibulanın ...lateralinde tek; akciğerde ise üç adet
sert kıvamlı kitle görüldü. Histopatolojik incelemede mandibulada çok çekirdekli dev hücrelerinin arasında osteoblastlar ve osteoid
oluşumları gözlendi. Akciğerde ise tümör metastazına rastlandı.
In the case osteosarcoma with lung metastase was described macroscopically and microscopically at New Zeland
Rabbit's mandible. Macroscopically at lateralis of right corpus mandible one hard in consistency nodule was seen; as at lung three
nodules were seen. At histopathological examination; among the multinucleated giant cells, osteoblasts and osteoid areas were seen.
At lung metastase of tumor was observed.
Synovial sarcoma represents the third soft tissue tumor of the pediatric age group. Most of these cases are located in the extremities. Synovial sarcoma is very rarely located in thoracic wall, in ...abdominal and retroperitoneal regions. Only two cases of childhood synovial sarcoma of the esophagus has been reported. An 8 year-old girl with a three-months history of progressive dysphagia and dyspnea is represented in this study. A polypoid mass was observed by indirect laryngoscopy filling the larynx and hypopharynx. She underwent chemotherapy, radiotherapy and incomplete resection. She is alive without disease in 60 months follow-up.
Sinovyal sarkom çocukluk yaş grubunda üçüncü sıklıkta görülen yumuşak doku tümörüdür. Olguların büyük bir kısmı ekstremite yerleşimlidir. Sinovyal sarkom son derece nadir olarak göğüs duvarı, abdomen ve retroperitoneal bölgede de izlenmektedir. Literatürde saptayabildiğimiz çocukluk yaş grubunda özofagus yerleşimli sinovyal sarkom olgusu iki tanedir. Üç aydır progresif disfaji ve solunum sıkıntısı ile başvuran 8 yaşındaki kız çocukta indirekt laringoskopi ile saptanan larenks ve hypofarenksi dolduran, polipoid yapıda sinovial sarkom olgusu nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur. Olguya kemoterapi, radyoterapi ve lokal rezeksiyon uygulanmıştır. Çocuk 60 aylık takipte hastalıksız yaşamaktadır.
Liposarkomlar retroperitoneal bölgenin en sık görülen mezenkimal tümörleridir. Öyküsünden üç yıl önce sol
retroperitoneal kitle nedeniyle ameliyat edildiği ve iyi diferansiye liposarkom tanısı aldığı ...öğrenilen 68 yaşındaki
erkek hastada, batın tomografisinde retroperitonda sol böbrek ile yakın ilişkili olan tümör saptanmıştır. Sol
retroperitoneal kitle rezeksiyonu ve sol radikal nefrektomi yapılan hastaya ameliyat sonrası 4500 cGy radyoterapi
verilmiştir. İyi diferansiye retroperitoneal liposarkomlarda en etkin tedavi agresif cerrahi rezeksiyondur. Bu
tümörlerde lokal nüks sıklığı yüksek olduğundan, hastalar ameliyat sonrası dönemde yakın takip altına alınmalıdır.
Introduction: Liposarcomas represent the most common mesenchymal tumors of the retroperitoneum. A
68 years old male patient presented with left flank mass. The patient had a history of retroperitoneal tumor
resection 3 years ago and had a diagnosis of well differentiated liposarcoma. Abdominal computerized
tomography revealed large masses showing close relationship with the left kidney. The patient underwent
retroperitoneal tumor resection, left radical nephrectomy, and received 4500 cGy of retroperitoneal
irradiation postoperatively. Aggressive surgical resection is the most effective primary treatment in well
differentiated liposarcomas. Because the rate of local recurrences is high, close follow-up after surgery is
mandatory.
Sağ kalçada ağrı yakınmasıyla başvuran 27 yaşındaki bir erkek hastanın manyetik rezonans görüntülemesinde, pelviste iliopsoas kası komşuluğunda büyük bir yumuşak doku kitlesi görüldü. Kan sayımında ...ileri derecede lökositoz saptanması üzerine periferik yayma yapıldı ve kronik miyeloid lösemi (KML) tanısı kondu. Pelvisteki kitle, KML zemininde gelişen granülositik sarkom olarak değerlendirildi. Kronik miyeloid lösemi gibi hematolojik hastalıkların granülositik sarkoma yol açarak kalça ağrısı ile kendini gösterebileceği unutulmamalıdır.
A 27-year-old male patient presented with right-sided hip
pain. Magnetic resonance imaging of the hip joint revealed
an extensive intrapelvic mass adjacent to the iliopsoas muscle.
Laboratory tests showed severe leukocytosis and a differential
WBC count enabled the diagnosis of chronic
myeloid leukemia (CML). The pelvic mass was then
assessed as granulocytic sarcoma developing from CML. It
should be kept in mind that the initial presenting feature of
hematological diseases such as CML may be hip pain arising
from CML-associated granulocytic sarcoma.
PDF
