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Neurodégénerescence associée au pantothénate-kinase (PKAN) est une maladie rare qui se caractérise par une dysfonction extra-pyramidale progressive avec surcharge cérébrale en fer avec deux ...présentations cliniques classiques et atypiques.
Observation 01 : patiente T.R. âgée de 22 ans issue d’un mariage consanguin, qui présent,e depuis l’âge de 8 ans, une dystonie oromandibulaire. L’examen clinique retrouve une dystonie généralisée, syndrome pyramidale des quatre membres, spasticité importante et une marche avec aide bilatérale avec un déficit intellectuel. IRM encéphalique objective un hyposignale bi-pallidale T1 avec motif d’image en œil de tigre. Un bilan biologique exhaustif était normal. Observation 02 : patient C.T. âgé de 24 ans issu d’un mariage non consanguin, qui présente à l’âge de 11 ans une dystonie craniocervicale. L’examen clinique retrouve syndrome parkinsonien akénito-rigide, syndrome pyramidale des quatre membres, syndrome dysmorphique avec un déclin cognitif. IRM encéphalique retrouve signe en œil de tigre. Un bilan exhaustif était normal. Observation 03 : patiente O.R. âgée de 18 ans issue d’un mariage consanguin qui présente, depuis l’âge de 11 ans, une ataxie a la marche. L’examen clinique retrouve un syndrome cérébelleux mixte, une akinésie, une dysarthrie, un syndrome pyramidale des quatre membres et un déficit intellectuel. IRM encéphalique retrouve un hyposgnale bipallidale typique. Tous les bilans exhaustifs étaient normaux.
La forme classique se manifeste pendant la première décennie avec dystonie généralisée d’évolution rapide. La forme atypique décrite pendant la deuxième décennie avec dystonie segmentaire, des signes cérébelleux, un syndrome dysmorphique. Nos cas illustrent clairement les deux présentations. Un traitement par injection du toxine botulinique et de baclofen et trihexyphenidyl était initie, une légère amélioration était observée.
Les résultats de IRM peuvent être utiles pour le diagnostique fiable des PKAN atypiques lorsque l’étude moléculaire est indisponible.
En plus d'être vecteur des virus du chikungunya, de la dengue et du Zika, le moustique tigre asiatique, Aedes albopictus, est également l'une des espèces les plus invasives au monde. Ainsi ses ...caractéristiques biologiques (œufs résistants et diapausants) et comportementale (suivre l'Homme dans les véhicules) lui ont permis de coloniser tous les continents grâce au transport passif par le commerce international et les déplacements humains.
Les moustiques invasifs dont Ae. albopictus font l'objet d'une surveillance entomologique à l'échelle locale, nationale et internationale. Les réseaux de pièges pondoirs et les signalements citoyens ont permis de suivre l'évolution de sa colonisation. Installé en Europe depuis trente ans, le moustique tigre a colonisé la France dès 2004 et le département du Bas-Rhin en 2014. Ce dernier département fait partie de la région transfrontalière franco-germano-suisse du Rhin Supérieur. Les moustiques invasifs ne connaissant pas la notion de frontière, cette problématique a présenté tous les atouts pour une collaboration européenne à une échelle régionale transfrontalière. Le réseau commun de surveillance (Interreg, Tiger) permet notamment de suivre l'évolution des trois moustiques invasifs détectés dans la région: Ae. albopictus, Ae. japonicus et Ae. koreicus. Dans le cas d'une région frontalière, l'intégration du niveau européen pour la surveillance et le contrôle est un atout majeur dans la gestion de la problématique des vecteurs d'arboviroses.
Vector of chikungunya, dengue and zika viruses, the Asian tiger mosquito Aedes albopictus is also one of the most invasive species in the world. Due to its both biological (resistant and diapausing eggs) and behavioural (following human in their vehicles) characteristics, the tiger mosquito has quickly colonised the whole World through passive dispersal via international trade and travel.
Therefore, the invasive mosquitoes including Ae. albopictus are tracked by entomological surveillances at local, national and international scales. The use of ovitraps and citizen reports allows experts to monitor the evolution of its colonisation. Over the last 30 years, the tiger mosquito has established in Europe and settled in France since 2004. Ten years later, it has been detected in the administrative unit of Bas-Rhin (France) which is part of the Upper Rhine valley, a wider area spanning France, Germany and Switzerland. As no administrative borders can prevent invasive mosquitoes' colonisation, this issue has brought together assets of a European collaboration at a cross border scale. Thereby, the common tri-national surveillance network (Interreg, TIGER) enables the colonisation monitoring of the three invasive mosquito species already detected on both sides of borders: Ae. albopictus, Ae. japonicus and Ae. koreicus. Considering a cross-border area, integrating the European scale for vector monitoring and control is thus a major asset to the issue of arboviruses vectors.
Plus petit qu’un moustique commun, rayé noir et blanc, le moustique tigre s’installe généralement à proximité des points d’eau, dans les zones urbaines et péri-urbaines où il est particulièrement ...difficile de s’en débarrasser. Son expansion sur le territoire est problématique car, outre le désagrément des piqûres, Aedes albopictus peut être à l’origine de la vectorisation de plusieurs maladies comme le Zika, le chikungunya ou encore la dengue.
Smaller than a common mosquito, with black and white stripes, the tiger mosquito is generally found near water, in urban and semi-urban areas where it is particularly difficult to eradicate. Its expansion across the country is problematic because, apart from the discomfort of the bites, Aedes albopictus is a known vector of several diseases such as Zika, chikungunya and dengue.
Provider: - Institution: - Data provided by Europeana Collections- Inst./Coll.: Musées Royaux d'Art et d'Histoire (Bruxelles) / Inv.: 2514- tigre- Terre beige, émail crème, pelage en émail brun- All ...metadata published by Europeana are available free of restriction under the Creative Commons CC0 1.0 Universal Public Domain Dedication. However, Europeana requests that you actively acknowledge and give attribution to all metadata sources including Europeana
Provider: - Institution: - Data provided by Europeana Collections- Inst./Coll.: Musées Royaux d'Art et d'Histoire (Bruxelles) / Inv.: L.294- tigre- Agrafe en forme de tigre tournant la tête.- All ...metadata published by Europeana are available free of restriction under the Creative Commons CC0 1.0 Universal Public Domain Dedication. However, Europeana requests that you actively acknowledge and give attribution to all metadata sources including Europeana
Provider: - Institution: - Data provided by Europeana Collections- Inst./Coll.: Musées Royaux d'Art et d'Histoire (Bruxelles) / Inv.: 588- tigre- Plaquette ajourée avec deux tigres stylisés et ...opposés- All metadata published by Europeana are available free of restriction under the Creative Commons CC0 1.0 Universal Public Domain Dedication. However, Europeana requests that you actively acknowledge and give attribution to all metadata sources including Europeana
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