Ocular manifestations of rheumatic diseases are common and contribute significantly to the morbidity and reduced quality of life of affected patients. Knowledge of typical clinical manifestations is ...important for the rheumatologist in order to support the reference of patients with corresponding symptoms for ophthalmological consultation at an early stage of disease, or to initiate regular screening examinations (e.g. in patients with Behçet's syndrome). Conversely, a (possibly urgent) rheumatological assessment is crucial for certain ophthalmological diseases, in order not to overlook a (possibly fatal) systemic associated disease. Patients with rheumatic or inflammatory ocular diseases should always be informed by the treating physician about possible symptoms of other organ manifestations, in order to avoid a delayed diagnosis. "Classic" associations for uveitis are (HLA-B27-associated) spondyloarthritis and acute anterior uveitis, as well as retinal vasculitis with or without panuveitis and Behçet's syndrome. In patients with rheumatoid arthritis or ANCA-associated vasculitis, however, scleritis (with or without peripheral ulcerative keratitis) typically occurs, but a variety of other findings are also possible. Close interdisciplinary collaboration, particularly regarding therapeutic decisions, is crucial to ensuring a good prognosis for the patient.
Vaskulitisi so redka in raznolika skupina bolezni, ki prizadenejo male, srednje velike in/ali velike žile. Večinoma gre za sistemske bolezni, vendar lahko v redkih primerih prizadenejo samo žilje v ...osrednjem živčevju; tedaj jih imenujemo primarni vaskulitisi osrednjega živčevja. Najpogosteje se kažejo z glavobolom, s kognitivnim upadom in z encefalopatijo, neredko pa tudi s sindromom ishemične ali hemoragične možganske kapi ali s prehodno pretočno motnjo. Pri diagnosticiranju se poslužujemo odvzema likvorja, v katerem ugotavljamo limfocitno pleocitozo s povišanimi vrednostmi beljakovin. Vnetni parametri in ostali laboratorijski izvidi krvi (revmatološki, mikrobiološki, citološki izvidi) so praviloma normalni. Magnetnoresonančno slikanje (MRI) glave nam v 90 % pokaže nespecifične spremembe. V primeru negativnega slikovnega izvida in normalnega likvorskega izvida je diagnoza primarnega vaskulitisa osrednjega živčevja praktično izključena. Na angiografiji pri približno 40 % bolnikov ugotavljamo izmenjujoče se stenoze in ektazije, ki so nespecifične najdbe, saj jih lahko opažamo tudi pri drugih boleznih. Zlati standard za postavitev diagnoze je biopsija, ki je zaradi segmentne prizadetosti žilja lažno negativna v 25 %. Zdravljenje pričnemo z indukcijskimi imunosupresivi, izmed katerih največkrat uporabljamo metilprednizolon in ciklofosfamid, v nadaljevanju (po 6–12 mesecih) pa preidemo na vzdrževalno imunouspresivno zdravljenje, največkrat z azatioprinom ali mikofenolat mofetilom. Bolniki s primarnim vaskulitisom osrednjega živčevja so zaradi omejitev pri diagnostičnih preiskavah še vedno velik diagnostični izziv. Ob vsem tem je zgodnja diagnoza ključna za ugoden izid bolezni.
Latar belakang. Masyarakat banyak yang tidak mengetahui bahwa kelainan endokrinpada anak membutuhkan penanganan yang khusus dari ahli endokrinologi anak.Tujuan penelitian. Penelitian ini bertujuan ...untuk mengetahui gambaran kunjunganpasien endokrinologi anak dan remaja di RS H.Adam Malik Medan tahun 2000-2004.Metoda. Penelitian ini merupakan studi deskriptif retrospektif. Data diperoleh daricatatan rekam medik pasien yang berkunjung ke Poliklinik Endokrinologi Anak danRemaja FKUSU/RS. H. Adam Malik Medan dalam kurun waktu Januari 2000-Desember2004.Hasil. Terdapat 93 pasien yang berkunjung ke Poliklinik Endokrinologi Anak danRemaja, 33 anak perempuan (35%) dan 60 anak laki-laki(65%). Sebaran umur padasaat datang pertama kali adalah 33 anak (35%) berusia 0-5 tahun, 25 anak (27%) berusia> 5-10 tahun, 25 anak (27) % > 10-15 tahun, dan 10 anak (11%) berusia >15 tahun.Keluhan utama yang paling sering muncul pada saat pasien datang berobat pertama kaliadalah alat kelamin laki-laki kecil 15 kasus (16%) dan buah zakar tidak turun 15 kasus(16%), keluhan anak pendek 13 kasus (14%), benjolan di leher 12 kasus (13 %). Diagnosisyang dijumpai adalah kriptorkismus (20%), mikropenis (16%) dan hipotiroidismekongenital (13%). Status gizi berdasarkan NCHS WHO 2000 pada pasien yangberkunjung terutama gizi baik, terdapat pada 22 kasus (23,6%).Kesimpulan. Kasus terbanyak berkunjung ke Poliklinik Endokrinologi Anak dan Remajaadalah kriptorkismus (20%), mikropenis (16%) dan hipotiroidisme kongenital (13%).Diduga masih banyak kasus endokrinologi anak dan remaja yang tidak ditangani olehahli endokrinologi anak secara komprehensif oleh karena kemungkinan banyak kasusyang tidak dirujuk.
Lupus eritematosus sistemik (LES) merupakan penyakit imunologik yang mengenaibeberapa organ seperti sendi, kulit, ginjal, otak, dan organ lain. Kelainan susunan sarafpusat dapat berupa penurunan ...kesadaran, kejang, atau stroke. Perdarahan intrakranialjarang dilaporkan.Dilaporkan seorang anak laki-laki berumur 14 tahun, dirawat di Rumah Sakit Dr. CiptoMangunkusumo (RSCM) dengan nefritis lupus. Pada usia 9 tahun, pasien didiagnosissebagai auto-immune hemolytic anemia dan LES. Pasien diobati dengan metilprednisolonoral, tranfusi packed red cell berkala, dan terapi suportif lainnya, tetapi tidak adekuat.Lima tahun kemudian, badan pasien bengkak dan buang air kemih kemerahan. Pasiensadar, tekanan darah 140/100 mmHg, ruam kupu-kupu (-), hepatosplenomegali, edemapalpebra dan tungkai. Urinalisis: protein +3, leukosit 4-5/LPB, eritrosit 80-100/LPB.Darah: Hb 6,9 g/dl; leukosit 4600/ul, HJ 1/76/22/1, trombosit 294.000/ul; LED 30mm/jam; ureum 66 mg/dl, kreatinin 1,3 mg/dl, albumin 2,4 g/dl, kolesterol 145 mg/dl; sel LE (-), C3 26 mg/dl, C4 6 mg/dl, ANA (+), anti ds-DNA 2459 IU/ml. Biopsiginjal tidak dilakukan karena hepatosplenomegali. Pasien diberi diet nefritis, furosemid,antihipertensi, siklofosfamid puls 500 mg/m2LPB. Pasca pemberian siklofosfamid puls,tekanan darah terkontrol. Satu bulan kemudian, sewaktu hendak pemberian siklofosfamidpuls berikut, pasien menunjukkan gejala hipertensi krisis dengan tekanan darah 180/120 mmHg yang teratasi dengan nifedipin, furosemid, kaptopril, dan suportif lainnya.Ureum dan kreatinin normal. Satu hari kemudian pasien kejang tonik, sopor, tekanandarah 140/100 mmHg, pupil anisokor, paresis nervus III kanan dan nervus VI kiri,hemiparesis kanan. Pada funduskopi tampak edema papil kanan. CT scan kepalamemperlihatkan perdarahan intraserebral kanan, intraventrikuler, dan ventrikulomegali.Tindakan operatif tidak dapat dilakukan dan pasien meninggal. Kesimpulan: perdarahanintrakranial sebagai komplikasi nefritis lupus dapat disebabkan hipertensi atauvaskulopati/vaskulitis.
Sindrom vaskulitisa obuhvaća heterogenu skupinu upalnih reumatskih bolesti kojima je zajedničko obilježje upala u stijenci krvne žile. Postavljanje dijagnoze vaskulitisa jedan je od najvećih izazova ...u medicini. Klinička slika vaskulitisa ovisi o opsegu zahvaćanja pojedinog organa ili organskog sustava kao i o ukupnom broju zahvaćenih organa. Veliki raspon kliničkih očitovanja vaskulitisa te niska incidencija bolesti otežavaju sustavno kliničko istraživanje vaskulitisa. Potrebe kliničke rutine kao i potreba provođenja sustavnih kliničkih istraživanja nameću potrebu jasnog razlikovanja pojedinih kliničkih entiteta. Predlagane su različite podjele vaskulitičnih sindroma: prema etiologiji, patogenezi, histološkom nalazu u zahvaćenim žilama, zahvaćenosti pojedinih organa i organskih sustava. U tekstu su kratko prikazane i komentirane novosti te recentne podjele i nomenklatura vaskulitičnih entiteta predloženi na drugoj konferenciji u Chapel Hillu.
Uvod. Najčešći vaskulitisi gastrointestinalnog trakta (GIV) su oni posredovani imuno-kompleksima u sistemskom eritemskom lupusu, Sjögrenovoj bolesti, miješanoj bolesti vezivnog tkiva, IgA-vaskulitisu ...(IgAV). Gastrointestinalne (GI) manifestacije rijetko su vodeći simptom sustavnih vaskulitisa. Samo 1–5% bolesnika s reumatoidnim artritisom razvija kliničku sliku vaskulitisa gastrointestinalnoga trakta (GIV), dok ih do 40% ima GI simptome. GIV je rijetka, ali životno ugrožavajuća komplikacija u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom (SLE ), s prevalencijom do 2,5%. Vodeći simptomi u bolesnika s GIV-om su bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev, opstrukcija tankog crijeva i obilno GI krvarenje. Cilj ovog rada bio je ispitati učestalost i klinička očitovanja GIV-a u bolesnika s različitim sustavnim autoimunim (AI) bolestima liječenih u KBC -u Split u desetogodišnjem razdoblju. Materijali i metode. R etrospektivno su analizirani podatci iz medicinske dokumentacije bolesnika koji su se liječili od SLE -a, Sjögrenovog sindroma (SjS), miješane bolesti vezivnog tkiva (MCTD ), sindroma vaskulitisa, IgA-vaskulitisa (IgAV) i i RA , a imali su anamnestičke podatke o boli u trbuhu ili endoskopske ili/i radiografske znakove GIV-a, u razdoblju od 1/2009. do 12/2018. Rezultati. Od ukupno 12 bolesnika s potvrđenom dijagnozom GIV-a, 9 su bili muškarci. Osam ih je imalo GIV u sklopu IgAV-a, dvije bolesnice u sklopu SLE -a, MPA jedna bolesnica, primarnog SS-a jedan bolesnik. U 6 slučajeva GIV je dokazan MSCT-om trbuha, u jednom PET -CT-om, u jednom patohistološki, a u 4 slučaja endoskopski. Vodeći simptom u četvoro bolesnika bila je bol u trbuhu s mučninom i povraćanjem, dva su imala su obilno GI krvarenje, jedna bolesnica je imala umor bez GI simptoma, a preostali kliničku sliku akutnog abdomena s radiološki verificiranim edemom i raslojavanjem stijenke crijeva uz ascites. GIV je bio uzrok smrti jedne bolesnice sa SLE -om. Ostali su imali dobar ili umjeren odgovor na liječenje glukokortikoidima i imunosupresivima. Zaključak. Zaključno, GIV je rijetka manifestacija sustavnih AI bolesti, ali klinička slika može biti vrlo teška i dovesti do fatalnog ishoda te je nužna brza dijagnoza i agresivno imunosupresivno liječenje.
ANCA vaskulitisi su rijetke bolesti, koje se u prosjeku javljaju u 30 na milijun stanovnika. Riječ je o sistemskim nekrotizirajućim vaskulitisima (histološki se nalazi nekroza medije uz upalu intime ...i adventicije), a u pojedinim ANCA vaskulitisima granulomi okružuju krvne žile. U skupinu ANCA vaskulitisa ubrajaju se poliangiitis s granulomatozom (GPA), nekad nazivan Wegenerovom granulomatozom, mikroskopski poliangiitis (MPA) i poliangiitis s eozinofilnim granulomima (EGPA), prije poznat kao Churg-Straussov vaskulitis. Prema novoj nomenklaturi eponimi se zamjenjuju odgovarajućim opisnim nazivima za pojedine entitete. ANCA vaskulitisi čine zasebnu skupinu vaskulitisa s obzirom na to da najčešće zahvaćaju malene, katkad i srednje velike krvne žile, obično su udruženi s ANCA protutijelima i povezani s visokim rizikom od nastanka glomerulonefritisa te dobrim odgovorom na imunosupresivno liječenje ciklofosfamidom.
Vaskulitis je upala krvnih žila koja može zahvatiti sve vrste krvnih žila u svim tkivima i organima. Dijeli se na vaskulitis velikih, srednje velikih i malih krvnih žila. Dijagnoza vaskulitisa nije ...jednostavna, a nerijetko se dijagnosticira isključivanjem drugih češćih bolesti.
Systemic Vasculitis Hendaoui, Lotfi; Bouhaouala, M. Habib; Joffre, Francis ...
2011, 20111012, 2011-02-01
eBook
The prompt diagnosis of systemic vasculitis is essential as a missed diagnosis can be disastrous. Imaging is of vital importance in achieving a correct diagnosis and in some cases also plays a role ...in endovascular treatment. In this book, the imaging features of the many different types of vasculitis are clearly demonstrated by means of numerous high-quality illustrations. All relevant imaging modalities are considered, and key distinctive characteristics are highlighted. In addition, each chapter discusses the etiology, epidemiology, pathogenesis, clinical presentation, biology, and treatment of the vasculitis in question. This book is the result of cooperation between expert teams from a range of countries. The wealth of illustrations and informative clinical case studies will prove invaluable for all who may be confronted with these problematic disorders.
PDF
