VASKULITISI U DJEČJOJ DOBI Jelušić, Marija; Frković, Marijan
Reumatizam,
10/2016, Letnik:
63, Številka:
suppl.1
Journal Article
Odprti dostop
Primarni sistemski vaskulitisi u djece relativno su rijetke bolesti, većinom nepoznate etiologije, kojima
je zajedničko obilježje upala u stijenci krvne žile. Teško ih je dijagnosticirati jer su ...zahvaćeni mnogi organi, a simptomi
su uglavnom nespecifi čni. U posljednjih 10 godina postignut je znatan napredak u području vaskulitisa u dječjoj dobi:
defi nirani su i validirani klasifi kacijski kriteriji, razvijeni i validirani upitnici za procjenu aktivnosti bolesti i ishoda,
pedijatrijski bolesnici uključeni su u međunarodna multicentrična istraživanja vezana uz terapiju vaskulitisa, započeta
su klinička istraživanja izuzetno rijetkih vaskulitisa i izdvojena je zasebna skupina rijetkih monogenskih vaskulitisa.
Ovim radom želimo upoznati čitaoce s velikim iskorakom u području vaskulitisa u dječjoj dobi, nastalim na osnovi
mukotrpnog rada pedijatrijskih reumatologa u radnim skupinama za vaskulitise.
Cell Signaling in Vascular Inflammation brings together new knowledge relevant to vascular inflammation. The book covers four areas: Mechanisms by which vascular receptors induce inflammatory ...signaling in blood vessels, the role of mechanically induced cellular responses in vascular inflammation, the role of cell calcium concentration and its regulation in inflammation, and the role of diffusible factors, such as reactive oxygen species, in promoting vascular injury.
Vaskulitis povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (engl. Anti-neutrophil Cytoplasmatic Antibody – ANCA ) ili skraćeno ANCA vaskulitis (engl. ANCA-associated vasculitis – AAV ) jest ...vaskulitis malih krvnih žila karakteriziran nekrotizirajućom upalom malih krvnih žila i pozitivnim antineutrofilnim citoplazmatskim protutijeli- ma. Protutijela c-ANCA usmjerena su na proteinazu 3 (PR-3) i karakteristična za granulomatozu s poliangiitisom (GPA), prije poznatu kao Wegenerova bolest, premda njihova uloga u imunopatologiji bolesti još nije razjašnjena. Upravo zbog visoke specifičnosti protutijela Europska agencija za lijekove predložila je da pozitivna protutijela c ANCA uz popratnu kliničku sliku budu dovoljna za dijagnozu GPA. Granulomatozu s poliangiitisom karakteriziraju granulomatozna upala koja uobičajeno zahvaća gornje i donje dišne putove, nekrotizirajući vaskulitis što zahvaća male i srednje velike krvne žile i često prisutan brzoprogresivni glomerulonefritis. U ovom radu prikazana je bolesnica s neuobičajenom prezentacijom c-ANCA vaskulitisa uz prisutne artritis, palpabilnu purpuru na nogama, pauciimuni nekrotizirajući glomerulonefritis i visokopozitivna protutijela c-ANCA , međutim, bez znakova i simptoma zahvaćanja dišnih putova. Premda je ANCA vaskulitis ograničen na bubreg otprije poznat kao poseban entitet, naša je bolesnica također imala prisutno zahvaćanje kože i zglobova te izražene konstitucijske simptome, što upućuje na sustavni oblik bolesti.
Prikazana je bolesnica s atipičnim oblikom GPA, koji se može nazvati i ograničenim oblikom bolesti. Atipični ili ograničeni oblik bolesti pripada skupini sindroma sine u upalnim reumatskim bolestima, koji nisu česti, ali ih je potrebno razmotriti pri diferencijalnoj dijagnozi. Prema našim saznanjima, samo je nekoliko opisanih prikaza bolesnika sa sličnom prezentacijom bolesti.
Iako postoje mnogi pojedinačni prikazi slučajeva paraneoplastičnih dermatoza u literaturi, vrlo je malo radova koji prikazuju
mnogobrojne slučajeve. Provedena je retrospektivna studija kojom smo ...istražili kožne promjene i provedenu dijagnostiku
radi dokaza paraneoplastičnih dermatoza i s njima povezanih zloćudnih bolesti. Pritom smo uzeli u obzir dijagnostičko-
terapijske rezultate, postojeće manifestacije i provođenje kirurško-onkološke terapije. Analizom smo paraneoplastične
dermatoze utvrdili kod 17 bolesnika s različitim kožnim promjenama: ekcematoidnim dermatitisom, vaskulitisom, subakutnim
kožnim eritematoznim lupusom, pruritusom, kroničnom urtikarijom/angioedemom, alopecijom areatom, crvenilom,
buloznim pemfigoidom, dermatomiozitisom i lokaliziranom sklerodermijom (morfeom). One su bile povezane s različitim
malignomima unutarnjih organa i hematološkim malignomima (zabilježena su 3 karcinoma želuca, 2 karcinoma prostate, 2
karcinoma mokraćnog mjehura, 2 karcinoma štitnjače i 2 limfoma te po jedan slučaj karcinoma pluća, jetre, endometrija,
bubrega i multipli mijelom). Većina kožnih promjena se postupno povukla nakon odgovarajućeg liječenja zloćudne bolesti.
Prema našim saznanjima, naša tri slučaja paraneoplastičnog ekcematoidnog dermatitisa su prvi slučajevi te bolesti povezane
s karcinomima želuca, prostate i endometrija. Također smo prikazali i slučaj bolesnika s alopecijom areatom brade koji je bio
povezan s karcinomom štitne žlijezde. Rano otkrivanje malignih bolesti pomoću praćenja kožnih promjena vodi do pravodobne
kirurško/onkološke terapije i moguće regresije kožnih promjena. Time se ujedno smanjuje lutanje bolesnika kod raznih
specijalista i sveukupni trošak zdravstvenog sustava.
Vaskulitisi velikih krvnih žila Morović-Vergles, Jadranka; Pukšić, Silva; Gudelj Gračanin, Ana
Reumatizam,
10/2013, Letnik:
60, Številka:
2
Paper
Odprti dostop
U vaskulitise velikih krvnih žila ubrajamo gigantocelularni i Takayasuov arteritis. Gigantocelularni arteritis najčešći je oblik vaskulitisa u odraslih na koji treba pomišljati u starijih osoba s ...novonastalom glavoboljom, poremećajima vida, polimijalgijom reumatikom i/ili vrućicom nejasnog uzroka. Glukokortikoidi su osnova liječenja. Takayasuov arteritis je kronični panarteritis aorte i njezinih glavnih grana koji se javlja u mladih osoba. Premda sve velike arterije mogu biti zahvaćene, najčešće su zahvaćene aorta, arterije subklavije i karotidne arterije. Najčešći simptomi su klaudikacije gornjih udova, hipertenzija, bol u području karotida (karotidinija), omaglice i poremećaji vida. Rana dijagnoza i liječenje značajno poboljšavaju ishod bolesti.
Liječenje vakulitisa ovisi o etiologiji i tipu vaskulitisa. U liječenju sistemskih vaskulitisa glukokortikodi su prvi lijekovi izbora. Dok je u vaskulitisima velikih krvnih žila često dovoljna ...primjena samo glukokortikoida u s ANCA povezanim vaskulitisima gotovo uvijek je potrebna inicijalna kombinacija glukokortikoida i imunosupresiva (u težim oblicima ciklofosfamid, a u lakšim metotreksat ili azatioprin). Terapija održavanja u s ANCA povezanim vaskulitisima obično je meotreksat ili azatioprin. Od bioloških lijekova dosta se očekuje od primjene tocilizumaba u giganatocelularnom arteritisu, dok je u s ANCA povezanim vaskulitisma nedavno od regualatornih tijela odobrena primjena rituksimaba koji se smatra jednakovrijedan ciklofosfamidu u indukciji remisije, a preferira se u relapsnim oblicima bolesti.
VASKULITIS I VASKULOPATIJA STIPIĆ MARKOVIĆ, ASJA
Acta medica Croatica,
02/2013, Letnik:
66, Številka:
Suplement 1
Web Resource
Odprti dostop
Kod ulceracija donjih ekstremiteta, najvažniju ulogu, među mnogobrojnim poznatim sastavnicama patofiziološkog procesa, imaju oštećenja krvnih žila. Vaskulitisom se označava heterogena skupina ...kliničkih entiteta, kojima je zajedničko obilježje upalni proces stijenke arterija i vena bilo koje veličine i u bilo kojem organu, a u koži vrlo često. Kod vaskulopatija riječ je o oštećenju stijenki krvnih žila i kapilara, npr. nekim medikamentima. Klasifikacija vaskulitisa prema veličini krvne žile služi za razumijevanje među kliničarima i istraživačima, a ne kao dijagnostičko sredstvo. Prema histološkom nalazu, pregledom bioptata stijenke krvne žile, vaskulitisi se mogu podijeliti u tri skupine: limfocitni, leukocitoklastični i anulomatozni. livedoidni vaskulitis (“livedo retikularis”) najčešče pogađa žene i lokaliziran je uglavnom na donjim ekstremitetima. Etiologija liveidnog vaskulitisa može biti posljedica autoimunih bolesti, posljedica opstrukcije kapilara krioglobulinima ili antifosfolipoidnog sindroma. livedoidna vaskulopatija (lV) je hijalinizacijska bolest vaskulature, s trombozama i ulceracijama na donjim ekstremitetima, nepoznate etiologije. lV je izdvojena kao zasebna bolest koja obično nije posljedica drugih primarnih bolesti.obilježja lV su: 71% oboljelih su žene, prosječna životna dob je 45 godina, raspon je 10-85 godina, bolest u 80,8% slučajeva zahvaća donje ekstremitete bilateralno, u 68,9% slučajeva bolest se prezentira ulceracijama, iza ulceracija može se razviti atrophie blanche u 71,1% slučajeva, u 74,1% slučajeva nalazi se smanjenje u transkutanoj oksimetriji, u 22,2% bolesnika nalazi se mutacija u faktoru V (heterozigoti leiden), smanjena je aktivnost proteina C u 13,3% slučajeva, mutacija gena za protrombin (G20210A) u 8,3% slučajeva, lupus antikoagulant pozitivan u 17,9% bolesnika, antikardiolipinska antitijela pozitivna u 28,6% bolesnika, povišena je razina homocisteina u 14,3% bolesnika, histološki pregled krvne žile pokazuje intaluminalnu trombozu u 97,8% bolesnika, direktna imunofluorescencija uzorka krvne žile pokazuje imunoglobuline i
komponente komplementa u krvnim žilama na površini, u sredini dermisa ali i duboko u dermisu. Imunoflouorescentna slika različita je od bolesti imunih kompleksa. neki od lijekova kojima se pokušava liječiti lV su: pentoksifilin niskomolekularni heparin, hiperbarična oksigenoterapija, metilprednizolon i.v. s pentoksifilinom, rekombinantni tkivni aktivator plazminogena, intravenski imunoglobulini, kombinacija fenformina (bigvanid) i etilestrenola (anabolički steroid), varfarin, heparin, sistemska fotokemoterapija (PuVA terapija s peroralnim uzimanjem psoralena), niskomolekularni dekstran. inficirane ulceracije liječe se antibioticima. Može se primijeniti kombinirana terapija folnom kiselinom, vitaminom B12 i vitaminom B6.
PDF
