DIKUL - logo
(UL)
  • Eritropoetična protoporfirija - prikaz primera = Erythropoietic protoporphyria - case report
    Marko, Pij B. ; Dragoš, Vlasta
    Eritropoetična protoporfirija je motnja presnove porfirinov, ki jo povzroča delno pomanjkanje encima ferokelataze, ki vgrajuje železo v olekule protoporfirina. Kopičenje protoporfirina v eritrocitih ... se klinično izraža s preobčutljivostjo na svetlobo. Avtorja prikazujeta primer 4-letnega dečka, ki je imel tri leta močno srbeče in pekoče spremembe na soncu izpostavljenih delih kože. Pred pregledom pri dermatologu je bil večkrat alergološko testiran, pri čemer so mu ugotovili senzibilizacijo na pršico v hišnem prahu. Zdravljenje z antihistaminiki ni bilo uspešno. Na otroškem oddelku Dermatovenerološke klinike smo ugotovili močno zvišane vrednosti protoporfirinov v eritrocitih (13.197 nmol/l, normalna vrednost do 530 nmol/l), jetrni testi pa so bili normalni. Bolniku smo svetovali izogibanje sončnim žarkom, priporočili redno uporabo zaščitne obleke in redno uporabo krem z visokim zaščitnim faktorjem proti UV žarkom. Bolnik s srbečimi kožnimi spremembami potrebuje usmerjeno dermatološko obravnavo. Pozitiven izvid alergoloških testov je lahko sočasen, neodvisen izvid, ki ne pojasni vedno etiologije kožne bolezni.
    Vrsta gradiva - članek, sestavni del ; neleposlovje za odrasle
    Leto - 2007
    Jezik - slovenski
    COBISS.SI-ID - 2612031