Anjiokeratoma sirkumskriptum naviforme (ASN) sıklıkla alt ekstremiteye yerleşen keskin sınırlı hiperkeratotik vasküler lezyonlardır. Doğumda veya doğum sonrası görüldüğü için nevoid (naviforme) olarak isimlendirilen ve en nadir rastlanan anjiyokeratom tipidir. ASN’nin sistemik hastalıklarla ilişkisi yoktur. Hastalığa ait lezyonlar genellikle alt ekstremitede ve tek taraflı yerleşim gösterir. Bu yazıda 5 yaşındaki erkek çocuğunda görülen ASN olgusunu sunuyoruz. Dermatolojik muayenede sağ diz lateralinde, keskin sınırlı, yaklaşık 10x20 cm ebatlı, koyu kırmızı renkte, hiperkeratotik ve zosteriform tipte vasküler lezyon gözlendi. Histopatoloji ve klinik muayene sonrasında ASN tanısı konuldu. Hastalığın çok nadir görülmesi ve klinik görünümün tipik olması nedeniyle olguyu sunduk.