Nekompaktna lijeva klijetka (NLK) rijetka je kardiomiopatija, koja se danas znatno češće otkriva u kliničkoj praksi zahvaljujući suvremenoj ultrazvučnoj dijagnostici. Bolest je uzrokovana zastojem normalne embrionalne pretvorbe endomiokarda iz mreže isprepletenih mišićnih vlakana u zreli kompaktni miokard. Morfološki se manifestira jedinstvenom dvoslojnom strukturom miokarda, koju čine unutarnji hipertrofični nekompaktni i subepikardijalni tanki kompaktni sloj, najčešće u inferiolateralnim i apikalnim segmentima lijeve klijetke. Unutarnji sloj tvori isprepletena masa mišićnih niti i trabekula s protočnim intertrabekularnim recesusima. Dijagnosticira se u infantilnom i adultnom obliku, koji se javljaju sporadično ili u obitelji, spolno vezano, odnosno autosomno dominantno. Prepoznavanje ove bolesti bitno je zbog visokog pobola i smrtnosti uzrokovanih progresivnim zatajivanjem srca, tromboembolijskim incidentima i malignim aritmijama. Ehokardiografija je metoda izbora u dijagnozi i praćenju bolesnika s NLK. U radu su sažeti najnoviji literaturni podatci o patogenezi, dijagnostičkim postupcima i liječenju ove bolesti.