Izhodišča: Retroperitonealni sarkomi so izredno redki, zato naj zdravljenje bolnikov z retroperitonealnimi sarkomi poteka v referenčnem centru. Temeljno zdravljenje je kirurško. Priporočen tip operacije je kompartment resekcija. Metode: Onkološki inštitut Ljubljana je edini referenčni center za sarkome v Sloveniji. V raziskavo so bili vključeni bolniki s primarnim lokaliziranim retroperitonealnim sarkomom, zdravljeni pri nas v obdobju od januarja 1999 do junija 2020. Opredelili smo preživetje, kakovost kirurškega zdravljenja in zaplete. Rezultati: Vključenih je bilo 100 bolnikov. Srednja starost je bila 62 let. Srednja velikost tumorja je bila 21,5 cm. Najpogostejši histološki podtip je bil dediferenciran liposarkom (39 %). Kompartment resekcija je bila opravljena v 24 %, multivisceralna resekcija pa v 25 %. Zaplete po posegu je imelo po klasifikaciji Clavien-Dindo stopnje 3a ali višje 29 % bolnikov, pri 58,6 % (17/29) je bila potrebna ponovna operacija. Zgodnja in pozna smrtnost po operaciji sta bili 3 % in 5 %. Srednji čas sledenja je bil 55,1 mesecev. 5-letno celokupno preživetje je bilo 67,8 %. Kumulativna verjetnost za lokalno ponovitev bolezni po 5 letih je bila 16,9 %, za oddaljene zasevke pa 21,4 %. Ocena ASA in izguba krvi med operacijo sta bila neodvisna napovedna dejavnika celokupnega preživetja. Zaključek: Retroperitonealni sarkomi sodijo med redke vrste raka. Naši rezultati zdravljenja bolnikov z retroperitonealnimi sarkomi so zelo dobri in primerljivi z rezultati drugih referenčnih centrov iz tujine. Potrjujejo tudi ključno vlogo referenčnega centra pri obravnavi in zdravljenju teh bolnikov.