Böbreğin clear hücreli sarkomu (BCHS) çocukluk çağının nadir bir renal tümörüdür. Çocuklarda daha yaygın görülürken, yetişkinlerde oldukça nadir görülür. BCHS\'da tümör trombüsü bazen inferior vena kavaya ilerleyebilir. Burada biz inferior vena kavaya yayılan vasküler tumor trombüslü 18 yaşındaki BCHS\'lu nadir vakada kardiyopulmoner bypass altında ve kardiyak arrest yapılmaksızın renal kitlenin, vasküler tümör trombüsünün ve pulmoner metastazın başarılı olarak çıkarılmasını tanımladık. Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) is a rare renal neoplasm of childhood. While CCSK is more common in children, it is extremely rare in adults. In CCSK, a tumor thrombus is sometimes formed in the inferior vena cava. Herein, we describe a rare case of an 18-year-old female with CCSK with vascular tumor thrombus extending to the inferior vena cava that was managed successfully by excision of the renal mass and vena caval thrombus, and pulmonary metastasectomy using cardiopulmonary bypass without cardiac arrest.