Syndrome de Fahr aux urgences Maaroufi, N
Annales d'endocrinologie,
September 2016, Volume:
77, Issue:
4
Journal Article
Peer reviewed
Introduction Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare déterminée par la présence de calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux (NGC). Cette ...affection, habituellement associée à une dysparathyroïdie, est caractérisée par un polymorphisme clinique. Nous rapportons une observation d’un syndrome de Fahr révélant une hypoparathyroïdie. Observation Patiente âgée de 55 ans, sans antécédents pathologiques, a été amenée aux urgences pour h crise convulsive tonicoclonique généralisée. Depuis quelques mois, elle signalait des troubles neuropsychiatriques à type troubles mnésiques, hallucinations audiovisuelles et crises d’anxiété. L’examen clinique a objectivé un ralentissement psychomoteur avec un syndrome extrapyramidal bilatéral, une aréflexie ostéotendineuse aux 4 membres, et la présence de signes d’hypocalcémie chronique. La biologie a montré une hypocalcémie à 1,44 mmol/L et une hyperphosphorémie à 2,67 mmol/L). L’imagerie cérébrale a révélé des calcifications bilatérales des NGC et des noyaux dentelés. L’EMG a conclu à une polyneuropathie sensitivomotrice axonale. Le diagnostic d’un syndrome de Fahr révélant une hypoparathyroïdie était retenu. L’évolution clinique et biologique sous traitement vitaminocalcique était favorable. Conclusion Le syndrome de Fahr peut demeurer asymptomatique ou se traduire par des manifestations neuropsychiatriques polymorphes et non spécifiques. La neuropathie périphérique présente cette observation peut se voir rarement en cas d’hyperparathyroïdie et elle serait en rapport avec un désordre du métabolisme calcique. La recherche d’une hypocalcémie est nécessaire devant des manifestations neuropsychiatriques inexpliquées même mineures chez tout patient porteur de calcifications intracérébrales.
L’hypocalcémie chronique est une cause rare d’insuffisance cardiaque congestive. La contraction du cardiomyocyte est conditionnée par le flux entrant de calcium qui est diminué au cours de ...l’hypocalcémie, entraînant une diminution de la force de contraction. Quelques cas de cardiomyopathie dilatée sont décrits dans la littérature dans l’insuffisance rénale chronique. Le rétablissement de la fonction cardiaque est généralement observé après correction de l’hypocalcémie. Nous présentons ici l’observation d’une patiente âgée de 47 ans admise pour insuffisance cardiaque globale aiguë secondaire à une hypocalcémie profonde par hypoparathyroïdie post-thyroïdectomie d’installation progressive. Deux ans après une thyroïdectomie totale pour goître multinodulaire, madame S.A. a présenté une dyspnée progressive, sans douleur thoracique, associée à des signes d’insuffisance cardiaque globale. L’ECG montrait un allongement de QT sans autre anomalie. L’échographie cardiaque a objectivé une cardiopathie dilatée avec une FEVG effondrée à 23 % et une insuffisance mitrale fonctionnelle. Un bilan étiologique complet a été fait, il était normal. La coronarographie était normale. Il existait à la biologie, une hypocalcémie sévère inférieure à 1,3 mmol/L en rapport avec une hypoparathyroïdie associée à une carence en vitamine D et à une hypomagnésémie modérée (0,64 mmol/L). Le traitement associant gluconate de calcium i.v., diurétique de l’anse et inotrope positif. Conclusion L’hypocalcémie peut être asymptomatique, parfois elle peut se révéler par une cardiomyopathie dilatée décompensée. Cette complication rare de la chirurgie thyroïdienne souligne l’importance de la surveillance systématique du bilan phosphocalcique après thyroïdectomie et l’importance de la substitution vitamino-calcique dans la prévention de cette complication rare mais sévère.
Hyperkaliémie grave aux urgences Maaroufi, N.; Ouaz, S.
Annales d'endocrinologie,
October 2023, 2023-10-00, Volume:
84, Issue:
5
Journal Article
Peer reviewed
Une hyperkaliémie aiguë avec des signes électrocardiographiques peut mettre en jeu le pronostic vital. Ses manifestations cliniques sont essentiellement cardiaques. Secondairement, une ...symptomatologie neuromusculaire peut se voir. De façon rare, ont été rapportées des paralysies liées à des hyperkaliémies secondaires.
Cinq observations de paralysies d’installation aiguë révélant une hyperkaliémie sévère supérieure à 8mmol/L sont rapportées. Dans trois cas, il existe une insuffisance rénale chronique. Dans un cas, le tableau métabolique s’intègre dans un syndrome de lyse tumorale. Dans le cinquième cas, l’hyperkaliémie est secondaire à une transfusion massive. L’évolution est favorable après le traitement de l’hyperkaliémie.
Une kaliémie élevée peut être responsable d’une symptomatologie neurologique. La présentation habituelle de la paralysie hyperkaliémique est un déficit moteur pur ascendant d’apparition progressive, sur plusieurs jours. Plus rarement, la symptomatologie est brutale et fait évoquer le diagnostic d’accident vasculaire cérébral, voire de traumatisme médullaire.
Ces observations ont l’intérêt de rappeler qu’un tableau clinique de paralysie de type périphérique d’installation rapide peut révéler une hyperkaliémie sévère.
Les corticoïdes sont considérés comme la cause la plus fréquente des insuffisances surrénaliennes secondaires, sans pouvoir déterminer l’incidence de survenue de cette dernière. La décroissance ...progressive de corticoïdes est obligatoire afin d’éviter la survenue de l’insuffisance surrénalienne post-corticothérapie.
Nous avons colligé dans notre travail, 25 patients ayant bénéficié d’une corticothérapie au long cours actuellement arrêtée au sein des services de pneumologie, néphrologie et de médecine générale de l’hôpital général de Jendouba se situant au Nord-Ouest de la Tunisie.
Il s’agit d’une étude rétrospective de 25 cas, ayant pris la corticothérapie à dose supérieure à 7,5mg/j au-delà de deux semaines, Nous avons analysé la réalisation d’un remplacement de la corticothérapie de synthèse par de l’hydrocortisone et aussi la réalisation d’une éducation adaptée, l’évolution post-corticothérapie, et l’évaluation de la reprise de la fonction physiologique de l’axe corticothérapie.
L’âge moyen de nos patients était 38 ans avec une prédominance féminine. La cortisolémie de base s’est normalisée chez deux cas au bout d’une durée moyenne de temps de 12 mois. Onze pour cent des patients ont bénéficié d’un test dynamique.
L’incidence de survenue de l’insuffisance surrénalienne post-corticothérapie reste indéterminée. Une surveillance continue jusqu’à la reprise physiologique de la fonction corticotrope est indispensable.
Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare, caractérisée par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétrique des noyaux gris centraux, le plus souvent associées à des ...troubles du métabolisme phosphocalcique. Nous rapportons un cas clinique illustrant un mode de découverte inhabituel de ce syndrome.
Patient âgé de 38 ans était amené aux urgences pour des crises convulsives avec perte de connaissance. Une tomodensitométrie cérébrale a révélé des calcifications des noyaux gris centraux. Un bilan phosphocalcique demandé a mis en évidence une hypoparathyroïdie marquée par une hypocalcémie sévère, une hyperphosphorémie, une calciurie et une phosphaturie effondrées et une parathormonémie basse. La mise sous traitement par calci-vitaminothérapie D avait permis une amélioration clinicobiologique.
Le syndrome de Fahr, caractérisé par un polymorphisme clinique, est défini par des dépôts calciques sur la paroi des vaisseaux des noyaux gris centraux. Il peut être soit génétique comme dans la maladie de Fahr ou sporadique ; dans ces cas, les principales étiologies sont dominées par les dysparathyroïdies.
Introduction L’HTA est un motif fréquent d’admission aux urgences. Le diabete est de plus en plus exposé à ce risque. L’objectif était d’évaluer la proportion de patients diabétiques se présentant ...aux Urgences avec une pression artérielle (PA) élevée et de démontrer qu’il était possible d’y détecter les patients à risque d’hypertension artérielle (HTA) essentielle et secondaire. Méthodes Étude prospective menée sur deux mois de l’an 2013 (mars-avril). Après mesure des paramètres vitaux à l’accueil des urgences, les patients étaient inclus si la PA systolique était ≥ 140 mmHg et/ou PA diastolique ≥ 90 mmHg. Un contrôle de PA était effectué au moins 40 minutes après l’inclusion. Si l’HTA persistait (PA ≥ 140/90 mmHg et âge < 30 ans ou PA ≥ 180/110 mmHg après 30 ans), les patients ont été admis dans un service de cardiologie ou de médecine générale car ils étaient considérés comme à risque cardiovasculaire élevé. Résultats Une PA initiale élevée a été découverte chez 300 (7 %) du total des patients ayant consulté aux urgences durant la période de l’étude. Soixante pour cent d’entre eux avaient une HTA persistante après 50 minutes. Il a été découvert 6 HTA secondaires. Conclusion Une « consultation rapide d’HTA » effectuée quelques jours après la sortie du malade permet une meilleure prise en charge et peut getter une HTA secondaire.
L’hyperkaliémie est un trouble métabolique grave et fréquent. L’objectif était d’étudier le profil épidémiologique, clinique et les particularités diagnostiques de ce trouble ionique aux urgences. ...Patients et méthodes Étude rétrospective incluant les diabétiques – insuffisants rénaux qui ont consulté aux urgences du premier janvier 2011 au 31 décembre 2012 et chez qui on a trouvé une hyperkaliémie (K+ > 5,5 mmol/l). Les signes cliniques et électriques ont été étudiés. Une courbe (ROC) a été établie pour déterminer la valeur de la kaliémie discriminant de façon significative les malades ayant des signes à l’ECG et les malades n’ayant pas des signes électriques. Résultats Cent patients ont été colligés. L’âge moyen est de 67 ans. L’hypertension artérielle et l’insuffisance rénale chronique associées au diabète sont les antécédents les plus retrouvés. Le motif de consultation le plus fréquent est la dyspnée. La valeur moyenne de la clairance de la créatinine a été de 8 ml/min. La moyenne de la kaliémie est de 6,5 mmol/l ± 0,34. Les signes cliniques d’hyperkaliémie n’ont été présents que chez cinq patients et les signes électriques ont été retrouvés chez seulement 12 patients. Conclusion L’ECG est un outil intéressant pour dépister les hyperkaliémies sévères chez les IRC, mais l’absence de signes électriques ne permet pas d’éliminer ce trouble ionique.
Une hyperkaliémie paralysante Maaroufi, N; Mersni, A; Skandrani, S ...
Annales d'endocrinologie,
October 2014, Volume:
75, Issue:
5
Journal Article
Peer reviewed
Introduction L’hyperkaliémie est une anomalie fréquente aux urgences. Elle est menaçante par les troubles du rythme graves qu’elle peut engendrer. Ses manifestations cliniques sont essentiellement ...cardiaques. Secondairement, une symptomatologie neuromusculaire peut se voir. L’étiologie classique de l’hyperkaliémie paralysante est la paralysie périodique familiale ou maladie de Gamstorp. De façon rare, ont été rapportées des paralysies liées à des hyperkaliémies secondaires. Observation Trois observations de paralysies d’installation aiguë révélant une hyperkaliémie sévère supérieure à 8 mmol/L sont rapportées. Dans deux cas, il existe une insuffisance rénale chronique sous-jacente. Dans un cas, le tableau métabolique s’intègre dans un syndrome de lyse tumorale. L’évolution est favorable après le traitement de l’hyperkaliémie. Discussion La symptomatologie neurologique de l’hyperkaliémie est rare. Une kaliémie élevée peut être responsable d’une symptomatologie neurologique. La présentation habituelle de la paralysie hyperkaliémique est un déficit moteur pur ascendant d’apparition progressive, sur plusieurs jours. Dans la forme typique, il n’est pas rare d’évoquer le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré. Plus rarement, la symptomatologie est brutale et fait évoquer le diagnostic d’accident vasculaire cérébral, voire de traumatisme médullaire. Conclusion Ces observations ont l’intérêt de rappeler qu’un tableau clinique de paralysie de type périphérique d’installation rapide peut révéler une hyperkaliémie sévère.
