Sažetak. Brojni znanstveni radovi upućuju na dobrobit cijepljenja djece s prirođenim srčanim grješkama. Povišen rizik od razvoja infekcija povezuje se s kompromitiranim kardiopulmonalnim statusom, ...promijenjenim tlakovima u plućnoj cirkulaciji (uključujući plućnu hipertenziju) te poremećajima ventilacije i perfuzije. Brojne srčane malformacije u sklopu sindroma heterotaksije u svojoj osnovi imaju funkcionalnu hipospleniju s pojačanom sklonošću za razvoj infekcija. Kromosomopatije, genomopatije i genopatije često su udružene s hemodinamski važnim srčanim grješkama i prirođenim poremećajima imunosti i/ili malformacijama drugih organa koje pogoduju nastanku infektivnih bolesti. Velik dio prirođenih srčanih grješaka nalaže kardiokirurško liječenje operacijom na otvorenom srcu uz uporabu ekstrakorporalne cirkulacije ili je ona nužna za liječenje sindroma smanjenoga srčanog izbačaja, čime se snižava razina cirkulirajućih protutijela prije nastalih tijekom aktivne imunizacije. Slijedom navedenoga, u današnjoj medicinskoj znanosti nezaobilaznu ulogu u zaštiti takvih bolesnika ima sustavno procjepljivanje dodatnim cjepivima i oboljele djece i članova njihovih obitelji. Ovaj rad daje sustavni pregled navedene problematike.
Anemija zbog manjka željeza ili sideropenična anemija najčešći je oblik anemije u populaciji. Sideropenična anemija može nastati uslijed gastrointestinalnih bolesti, ginekoloških i drugih kroničnih ...krvarenja, može biti dio kliničke slike nefroloških i drugih bolesti i stanja, može doprinositi srčanom zatajenju u kardioloških bolesnika te pogoršavati ishode operativnih zahvata. Zbog navedenoga potreban je timski rad u liječenju sideropenične anemije, važno je otkriti i liječiti uzrok koji je doveo do gubitka željeza te liječiti anemiju nadoknadom željeza. Cilj je ovog rada prikazati pregled literature i klinička iskustva različitih nehematoloških specijalističkih usmjerenja u liječenju sideropenične anemije parenteralnim pripravcima željeza u različitim tercijarnim centrima u Hrvatskoj. U radu su opisani pristupi i postupnici u zbrinjavanju sideropenije i sideropenične anemije parenteralnim željezom iz aspekta gastroenterologa, ginekologa, nefrologa, kardiologa te anesteziologa, sa specifičnostima pojedinih bolesti i pristupa njihovom liječenju. U zaključku, novi visokodozni pripravci parenteralnog željeza unaprijedili su mogućnosti liječenja sideropenične anemije i primjenjuju se sve više u dnevnim bolnicama i odjelima različitih struka u Hrvatskoj, a ne samo u hematološkim dnevnim bolnicama ili odjelima.
SAŽETAK
Mijelodisplastični sindromi heterogena su skupina poremećaja hematopoeze karakterizirana displazijom jedne ili više linija hematopoeze u koštanoj srži, te inefektivnom hematopoezom i ...citopenijama u perifernoj krvi. Većinom se javljaju u pacijenata starije životne dobi i nose rizik za transformaciju u akutnu mijeloičnu leukemiju. Temelj tradicionalnog shvaćanja patogeneze ovog poremećaja jesu stečene genetske abnormalnosti krvotvorne matične stanice, uslijed starenja ili određenih noksi. Međutim, sve više kliničkih opservacija i imunoloških studija mijelodisplastične sindrome povezuje i s kroničnom upalom. Prikazujemo bolesnicu u dobi od 57 godina, kod koje je inicijalno postavljena dijagnoza autoimunosne bolesti, nedeterminirane kolagenoze, koja je liječena od strane nadležnog imunologa/reumatologa. Postupno se u laboratorijskim nalazima uočava pancitopenija te se hematološkom obradom postavlja dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma s viškom blasta tipa 1, visokog rizika po IPSS-u (engl. kratica za International prognostic scoring system). Tijek liječenja ove bolesnice kompliciran je mnogobrojnim infektivnim komplikacijama, što govori u prilog poremećene funkcije imunosnog sustava, čak i prije same pojave autoimunosnih fenomena i mijelodisplazije. Epidemiološke studije pokazuju veću incidenciju autoimunosnih fenomena i bolesti u populaciji bolesnika s mijelodisplastičnim sindromom, u čak 10 – 20% bolesnika. Također pojava autoimunosnih manifestacija može prethoditi dijagnozi mijelodisplastičnog sindroma, i obratno. Pretkliničke studije nam daju uvid u podležeće imunološke patofiziološke mehanizme, pokazujući prisutnost imunosne deregulacije u ovim dvjema, naizgled vrlo različitim, skupinama bolesti. S obzirom na sve više podataka na kliničkoj i pretkliničkoj razini o povezanosti mijelodisplastičnih sindroma i autoimunosnih poremećaja, svakako je potrebno uzeti u obzir mogućnost istovremene pojave obiju bolesti, radi praćenja i liječenja bolesnika.
Sažetak. Liječenje hipertireoze može se postići na dva načina: sprječavanjem same sinteze hormona antitiroidnim lijekovima ili obavljanjem trajne destrukcije tkiva štitne žlijezde radiojodnom ...terapijom ili kirurškim zahvatom. Danas se kirurgijom rješavaju odabrani slučajevi hipertireoze, redovito nakon neuspjeha i/ili nuspojava farmakološke i radiojodne terapije. Kirurgija kao inicijalna metoda liječenja ove bolesti dosta je rijetka. S obzirom na opseg kirurškog zahvata, razlikujemo suptotalnu, gotovo totalnu i totalnu tiroidektomiju. U ovom radu iznosimo svoja iskustva u liječenju bolesnika s hipertireozom metodom totalne tiroidektomije. Analizirali smo indikacije za kirurški zahvat i ocijenili njegovu uspješnost i sigurnost kod 163 bolesnika s hipertireozom. Od ukupnog broja prema uzroku bolesti formirali smo dvije grupe. U grupi G1 bili su bolesnici s Gravesovom bolesti (GB), njih 102 (62,5%), a u drugoj grupi (G2) 61 bolesnik (37,5%) s toksičnom multinodoznom strumom (tMNS). Liječenje antitiroidnim lijekovima prije operacije provedeno je kod 83% bolesnika, u G1 100%, a u G2 54%. Kirurški zahvat, kao jedina metoda liječenja u G2, bio je zastupljen u 46% (ukupno 17%). Osnovna indikacija za operacijsko liječenje u G1, osim povratka bolesti, bile su nuspojave antitiroidnih lijekova i oftalmopatija, a u G2 velika struma s kompresivnim sindromom ili bez njega, kao i njezina retrosternalna lokalizacija. Tijekom kirurškog zahvata kod svih su bolesnika obostrano prikazani povratni živac grkljana i dvije do četiri paratiroidne žlijezde. Revizijski je zahvat, zbog krvarenja, obavljen kod dvije bolesnice s GB-om, a kod jedne od njih učinjena je i traheotomija. Nijedan bolesnik nije imao obostranu ozljedu povratnog živca. Jednostrana kljenut neposredno nakon kirurškog zahvata zabilježena je kod troje bolesnika, od kojih je u njih dvoje došlo do potpunog oporavka pokretljivosti glasnice. Prolazne niske vrijednosti kalcija u krvi neposredno nakon zahvata nalazimo u 29% bolesnika (G1 26%: G2 36%), bez statistički značajne razlike po grupama. Tijekom prvoga poslijeoperacijskog tjedna vrijednosti su se kalcija normalizirale kod 67% bolesnika. Trajnu hipokalcemiju nije imao nijedan bolesnik. Incidencija papilarnog karcinoma ukupno je iznosila 8%, a nešto je viša bila u G2 (10%) nego u G1 (5%) ali bez statistički značajne razlike. S obzirom na uzrok bolesti, GB i tMNS, totalna tiroidektomija primijenjena je iz različitih razloga, ali je njezin rezultat za sigurnost i učinkovitost bio isti. Možemo je smatrati sigurnom i efikasnom metodom u selektivno izabranih i prijeoperacijski dobro pripremljenih bolesnika. Ovaj zahvat iskusnog kirurga ima nizak postotak trajnih komplikacija i treba ga prezentirati bolesnicima kao opciju liječenja sa svim rizicima i prednostima u odnosu prema drugim metodama liječenja hipertireoze.
Adenokarcinom dvanaesnika izrazito je rijetka bolest i zaslužan je za samo oko 1,3% gastrointestinalnih tumora odnosno oko 0,2% svih malignih tumora u čovjeka. Najčešći maligni tumori tankog crijeva ...jesu karcinoid (44%) i adenokarcinom (33%). Nešto više od polovine adenokarcinoma tankog crijeva nalazi se u duodenumu. Bolesti koje povisuju rizik od nastanka ovoga rijetkog malignoma jesu obiteljska adenomatozna polipoza (FAP), nasljedni nepolipozni kolorektalni karcinom (HNPCC), Peutz-Jeghersov sindrom, Crohnova bolest te celijakija. Prikazujemo 43-godišnjeg muškarca kojemu je još u djetinjstvu dijagnosticirana celijakija, a primljen je u našu bolnicu zbog intenzivnog povraćanja i do 30 puta na dan unatrag nekoliko dana, gubitka težine od oko 20 kg unatrag godinu dana uz nalaz blaže anemije. Tijekom hospitalizacije rendgenogramom pasaže želudca, MSCT-om, enteroskopijom te PHD-om verificiran je opstruktivni adenokarcinom horizontalnog segmenta dvanaesnika. Tumor je uklonjen Whippleovom operacijom. Adenokarcinom duodenuma, iako rijetka, kobna je komplikacija celijakije. Rizik od razvoja karcinoma viši je u pacijenata koji se nisu pridržavali bezglutenske dijete, kao i kod onih kojima je bolest otkrivena kasno. Danas smo svjedoci neprihvatljivo malenom postotku rano otkrivenih adenokarcinoma tankog crijeva u pacijenata s celijakijom. Želimo naglasiti važnost redovitoga kliničkog praćenja bolesnika s celijakijom i njihova educiranja o dijeti, uz nizak prag za indiciranje dodatnih endoskopskih ili slikovnih pretraga pri promjeni kliničkog stanja ili slabom odgovoru na primijenjeno liječenje.
Mijelodisplastični sindrom (MDS) klonska je bolest matične hematopoetske stanice, koja se očituje poremećenom proliferacijom, diferencijacijom i sazrijevanjem hematopoeze te displastičnim promjenama ...u koštanoj srži. U kliničkoj slici i laboratorijskim nalazima bolesnika s MDS-om dominira anemija, nešto rjeđe neutropenija
ili trombocitopenija različitih stupnjeva težine. Kardiokirurški zahvat u bolesnika s MDS-om velik je izazov jer su neutropenija i trombocitopenija vodeći uzroci infekcija i krvarenja tijekom operacije. Malen je broj izvješća u literaturi koja opisuju kardiokirurški zahvat u bolesnika s MDS-om. Prikazujemo 66-godišnju bolesnicu s MDS-om kod koje je uspješno izvedena rekonstrukcija mitralnog i trikuspidalnoga srčanog zalistka. Bolesnica se javila u hitnu službu zbog otežanog disanja, opće slabosti i znakova srčanog popuštanja. Radiološkom obradom verificirani su obostrani pleuralni izljev, izraženije lijevo, i povećana sjena srca s naglašenim vaskularnim hilusima. Daljnjom obradom dokazane su mitralna i trikuspidalna insuficijencija teškog stupnja pa je bolesnica operirana, a pet godina nakon zahvata ima dobru kvalitetu života. Multidisciplinarnom suradnjom kardiologa, hematologa, anesteziologa i kardiokirurga u bolesnice je uspješno izveden kirurški zahvat rekonstrukcije mitralne i trikuspidalne valvule. Ovaj prikaz bolesnice upućuje na važnost multidisciplinarnog pristupa specifičnoj i ranjivoj grupi bolesnika s MDS-om i kardiovaskularnim komorbiditetima.
sindrom (RFS) je ozbiljna i potencijalno fatalna komplikacija koja se javlja u bolesnika s ozbiljnom pothranjenosti različite etiologije nakon ponovnog, nekontroliranog uvođenja prehrane, osobito ...ugljikohidrata. Nastanak komplikacija RFS-a, koje mogu zahvatiti bilo koji organski sustav ili više njih uslijed ozbiljnog elektrolitskog disbalansa, uvjetovan je brzim metaboličkim promjenama koje nastaju prilikom prelaska organizma iz katabolizma u anabolizam te unutarstaničnom deplecijom fosfora, kalija, magnezija te vitamina i mineralnih tvari. Najčešće komplikacije RFS-a vezane uz nedostatak vitamina odnose se na nedostatak tiamina. Zbog svoje ključne koenzimske uloge u metabolizmu ugljikohidrata i aminokiselina razgranatih lanaca, tiamin je važan čimbenik za održavanje normalne funkcije prije svega cerebralnog metabolizma. Razumijevanje temeljnih biokemijskih procesa tijekom gladovanja te posljedično mehanizama i čimbenika koji utječu na metaboličke promjene tijekom RFS-a važno je radi pravovremenog prepoznavanja bolesnika u riziku i prevencije RFS-a te brojnih kliničkih komplikacija koje nosi bez obzira na modalitet nutritivne potpore.
Cilj: Ispitati pojavnost znakova ishemijske periferne arterijske bolesti (PAB), ulkusa nogu (UN) i amputacija nogu (AN) u bolesnika liječenih kroničnom intermitentnom hemodijalizom (HD) te njihovu ...povezanost s drugim kliničkim i laboratorijskim parametrima. Metode: U presječno istraživanje, provedeno od siječnja do svibnja
2023. godine, uključeno je 329 bolesnika iz 5 HD centara. Osim anamneze, pregleda dokumentacije te kliničkog pregleda (posebice pulzacija), praćeni su i zadnji laboratorijski nalazi bolesnika određivani u rutinskoj kliničkoj praksi. Za ispitivanje neovisnih rizičnih čimbenika za UN te AN korištena je multivarijatna logistička regresija. Rezultati: Uključeno je 202 muškarca (61,4%), 119 bolesnika s dijabetesom (36,2%), medijana HD liječenja 40 mjeseci. PAB nogu imalo je 98 (27,8%) bolesnika, UN 42 (12,8%), a AN 40 (12,2%) bolesnika. UN bolesnici imali su češće PAB, dijabetes, ishemijsku srčanu bolest, češće su bili pušači, češće su imali odsutne ili oslabljene pulzacije na svim lokalizacijama nogu te češće amputacije i hipoalbuminemiju. AN bolesnici češće su imali PAB, dijabetes, ulkuse nogu, češće su bili pušači i imali odsutne ili oslabljene pulzacije na svim lokalizacijama nogu i hipoalbuminemiju te su bili značajno mlađi i viši. U multivarijatnoj logističkoj regresiji kao nezavisni čimbenici rizika za UN nađeni su: PAB, dijabetes, duži HD staž i hipoalbuminemija. Nezavisni rizični čimbenici za AN bili su: PAB, UN, dijabetes, pušenje, mlađa dob i hipoalbuminemija. Zaključak: učestalost znakova PAB-a veća je u HD bolesnika u usporedbi s općom populacijom, a dijabetes, pušenje i dužina liječenja HD-om dodatni su rizični čimbenici. Potrebna su prospektivna istraživanja te kliničko praćenje statusa nogu u ovih bolesnika radi sprječavanja komplikacija.
Bubrežna presadba se smatra najboljim postupkom nadomještanja bubrežne funkcije u bolesnika sa završnim stupnjem kronične bubrežne bolesti. Povećanje dobi i darovatelja i primatelja dovodi do ...povećane složenosti implantacije bubrega. Dodatno, periferna žilna bolest je diljem svijeta u porastu, što dovodi do otežavanja kirurškog postupka, ali i do lošijih dugoročnih ishoda transplantacije uključujući i smanjeno preživljenje presatka
i/ili bolesnika. Unatoč tomu dijalitičko liječenje ima lošije ishode te se i u vaskularno složenijih bolesnika preporučuje učiniti bubrežnu presadbu. Neki od otežavajućih vaskularnih čimbenika jesu izrazito kalcificirane krvne žile, postojanje aortoilijačnih ili endovaskularnih proteza te višestruke transplantacije (potreba za trećom i/ili četvrtom
transplantacijom u prethodno zauzetim ilijačnim jamama). Prije same transplantacije u tih bolesnika veoma je važno učiniti prikladnu slikovnu obradu koja ponekada mora biti invazivna. Nužno je prije transplantacije odabrati mjesto implantacije, informirati bolesnika o složenosti zahvata i mogućim komplikacijama pa čak i o mogućem intraoperacijskom odustajanju od transplantacije. Moguće mjesto implantacije može biti sama žilna proteza, proksimalnije krvne žile sve do aorte i donje šuplje vene, uključujući i njih. U nekih bolesnika dobra alternativa je ortotopna bubrežna presadba. Broj komplikacija je veći nego u standardnoj transplantacijskoj populaciji. Zaključno, možemo reći kako je transplantacija u ovih bolesnika izazovan kirurški postupak s većim pobolom i većom smrtnosti te smanjenim preživljenjem presatka i bolesnika te zahtijeva iskusan kirurški tim.
Iako najčešće zahvaća gornji respratorni sustav sa simptomima vrućice, kašlja i umora, novi virus SARS-CoV-2 može dovesti do pneumonije i težih komplikacija poput multiorganskog zatajenja. Kako ...pandemija napreduje i pogađa sve veći broj osoba, pojavljuju se sve više simptomi koji nisu usko povezani s gornjim dišnjim sustavom. Javljaju se gastrointestinalni simptomi, neurološki i kardiološki simptomi, kožne promjene te simptomi unutrašnjeg i srednjeg uha poput gubitka sluha, tinitusa, otalgije i vrtoglavica. Moguća patogeneza virusno-induciranog gubitka sluha jest u direktnom oštećenju struktura unutrašnjeg uha ili u imunološki posredovanom odgovoru. Cilj rada je analizirati i prikazati bolesnike s gubitkom sluha, tinitusom i vrtoglavicom kao kliničkim manifestacijama infekcije SARS-CoV-2. Analizirirali smo 25 bolesnika u dobi između 33 i 70 godina koji se se javili u audiološku ambulantu u vremenu od 1. prosinca 2020. godine do 6. veljače 2021. godine sa simptomima gubitka sluha, tinitusom i vrtoglavicom. Rezultati studije pokazuju da je došlo do akutnoga jednostranog gubitka sluha u dvojice bolesnika, a do akutnoga obostranog u jednog bolesnika tijekom infekcije SARS-CoV-2. U jednog bolesnika je došlo do potpunog oporavka sluha nakon kortikosteroidne terapije, a u dvojice do djelomičnog oporavka. Do gubitka sluha samo u visokim frekvencijama na 4000 i 6000 Hz obostrano došlo je u 13 bolesnika. Radi se ujedno o najkarakterističnijem i najčešćem nalazu sluha. Također vidimo da je došlo do egzacerbacije tinitusa u 4 bolesnika, a do novonastalnog tinitusa u 11 bolesnika. Vrtoglavica se javila u trojice pacijenata i radi se o novonastalim vrtoglavicama. Iako smo otkrili vezu između koronavirusa i gubitka sluha, tinitusa i vrtoglavice, još uvijek ne znamo prevalenciju audioloških manifestacija bolesti jer je i dalje fokus na težim i životno ugrožavajućim stanjima pa se smetnje sluha i ravnoteže često zanemaruju ili se čeka na mogući spontani oporavak i time gubi dragocjeno vrijeme za liječenje i mogući brži oporavak.
PDF