Poruchy kortikálního vývoje a benigní tumory mozku jsou častou příčinou dlouhotrvající farmakorezistentní epilepsie u dětských i dospělých nemocných. Tito nemocní jsou operačně řešeni a následně ...sledováni v epileptochirurgických centrech. Progrese gradingu mozkových tumorů u nemocných s farmakorezistentní epilepsií je vzácným problémem a rozvoj maligního tumoru mozku u nemocných s malformacemi kortikálního vývoje mozku je publikován zcela výjimečně. Ve sdělení prezentujeme dvě kazuistiky nemocných s farmakorezistentní epilepsií s neočekávaným rozvojem maligního tumoru mozku. U jedné nemocné s chronickou epilepsií došlo k velmi časné progresi gradingu opakovaně histologicky verifikovaného nízkostupňového gliomu s finálním nálezem glioblastomu. U druhého nemocného byl popsán výjimečný rozvoj glioblastomu v terénu hemimegalencefalie.
Malformations of cortical development and benign brain tumors are frequent causes of long lasting pharmacoresistant epilepsy in paediatric and adult patients. Such patients are surgically treated and subsequently followed in epileptosurgical centers. Tumor upgrading in patients with pharmacoresistant epilepsy is only rarely encountered and the development of malignant brain tumor in a patient with malformation of cortical development is an exception. The aim of the paper is to present two cases of patients suffering from intractable epilepsy with unexpected development of malignant brain tumor. There was upgrading of low grade glioma (verified by repeated biopsy sampling) in one patient with chronic epilepsy with final diagnosis glioblastoma multiforme. An exceptional development of glioblastoma in hemimegalencephalic hemisphere was described in the second patient.
Jan Chrastina, Dušan Hrabovský, Markéta Hermanová, Petr Burkoň, Milan Brázdil, Zdeněk Novák
Literatura
Gliome središnjega živčanog sustava čine tumori glijalnog podrijetla niskog i visokoga gradusa. Liječe se multidisciplinarnim pristupom kirurški, radioterapijom i kemoterapijom. Vrsta i redoslijed ...liječenja ovise o osobitostima tumora i bolesnika. U tekstu koji slijedi nalaze se kliničke upute za dijagnostičke postupke, operativno liječenje, onkološko liječenje i praćenje bolesnika s ovom vrstom tumora u Republici Hrvatskoj. Smjernice su pisane u ime Hrvatskoga onkološkog društva Hrvatskoga liječničkog zbora. Cilj je smjernica postići izjednačenost liječenja gliomskih tumora u onkološkim centrima Republike Hrvatske.
Cilj: 1. Prikazati epidemiološku (populacijsku i kliničku) studiju prirođenih srčanih grješaka (PSG) u Hrvatskoj u razdoblju od 16 godina (1995. – 2011.). 2. Analizirati ishod operacijskog pristupa ...za sve bolesnike u petogodišnjem razdoblju (2002. – 2007.) i usporediti rezultate između Hrvatske i inozemnih centara. 3. Prikazati napredak u operacijskom zbrinjavanju PSG-a u Hrvatskoj uzimajući u obzir potrebu za postizanjem rane postoperacijske smrtnosti ispod 5%. 4. Ocijeniti projekciju pozitivnog razvoja zbrinjavanja PSG-a u Hrvatskoj u suradnji s razvijenijim kardiokirurškim centrima u susjednim zemljama. Metode: Populacijska studija obuhvaća svu djecu rođenu između 1995. – 2000. godine te između 2002. – 2007. godine na osnovi baze podataka sastavljene prema uzoru na EUROCAT i BWIS. Za analizu ishoda koristili smo se dvama modelima (ABC i RACHS-1) s ocjenom rane smrtnosti i vremena provedenog u jedinici intenzivnog liječenja. Rezultati: Srednja vrijednost prevalencije PSG-a na osnovi dviju odvojenih studija u Hrvatskoj jest 7,6 promila. Na temelju analize ishoda prema spomenutim evaluacijskim modelima za razdoblje od 2002. do 2007. godine u Hrvatskoj se operiraju djeca s nižim stupnjem kompleksnosti u odnosu prema kompleksnosti upućenih u inozemne centre, ali je zato rana smrtnost ispod zadane granice od 5%, a nema ni razlika u vremenu provedenom u jedinici intenzivnog liječenja. U tom je razdoblju u inozemstvu učinjeno čak 63% operacija, a u Hrvatskoj preostalih 37% (351 : 202). U sljedećem četverogodišnjem razdoblju (2008. – 2011.) znatno se povećava broj operacija učinjenih u Hrvatskoj u odnosu prema inozemstvu (59 : 4% ili 380 : 264). Nezavisna analiza EACTS-a upućuje na pozitivan trend postupnog porasta broja operacija uz prihvaćanje više razine kompleksnosti u Hrvatskoj, ali uz očuvani cilj (rana smrtnost ispod 5%). Doprinos studije: Ispravni odabir bolesnika prema kompleksnosti kardiokirurškog zahvata preduvjet je za nisku smrtnost i rijetke postoperacijske komplikacije. Napredak u struci u uskoj suradnji s razvijenijim inozemnim centrima uspješniji je i prihvatljiviji nego s »krivuljama učenja«. Zaključak: Pedijatrijska kardijalna kirurgija mora se u zemljama u razvoju oslanjati na iskustva razvijenih kardiokirurških centara u susjednim zemljama zbog kompleksnosti prirođenih srčanih grješaka. Sama po sebi pedijatrijska je kardiologija javnozdravstveni problem, a on se povećava s pojavom velikog broja odraslih pacijenata s prirođenim srčanim grješkama.
Ve sdělení autoři prezentují kazuistiku duplicity primárních mozkových nádorů. Její výskyt je velmi vzácný, udává se méně než 1:1 000 000. U 69letého pacienta byl diagnostikován frontotemporálně ...vpravo lokalizovaný multiformní glioblastom způsobující klinickou symptomatologii a dále klinicky němý drobný meningeom v oblasti levého mostomozečkového koutu. Multiformní glioblastom byl subtotálně resekován z kraniotomie a drobný asymptomatický meningeom byl ponechán k observaci.
The authors present a case report of duplicity of primary brain tumours. It occurs very rarely with an incidence reported to be 1/1 000 000. A 69-year-old patient was diagnosed with a glioblastoma multiforme localized frontotemporally on the right which caused clinical symptomatology and with a clinically silent, small meningioma in the left pontocerebellar angle. The glioblastoma was removed subtotally using craniotomy and the small asymptomatic meningioma was left for observation.
Václav Vybíhal, George Hanoun, Marek Sova, Pavel Fadrus, Miloš Keřkovský
Lit.: 17