Summary 天疱疮是一种潜在致命的大疱性皮肤病。这是一种自身免疫性疾病,意味着通常情况下抗击疾病的人体免疫系统实际攻击了健康细胞。天疱疮的主要治疗是使用称作皮质类固醇或免疫抑制剂的药物。治疗目的在于实现缓解,即,在进行极少治疗或无治疗(药物)的情况下没有新的病变出现(受累皮肤区域)。但许多患者出现多次复发,即经过一段时间改善后,疾病再次恶化,而且患者通常很难再实现缓解。这项日本的研究旨在了解天疱疮复发的风险因素和临床特征(体征)的更多信息。作者回顾性分析了42名天疱疮患者的病历。61.9%病例出现复发,通常发生在一种称作口服泼尼松龙的药物剂量逐渐减至约 0.1 mg/kg 时。在一种称作皮肤粘膜寻常型天疱疮 (mcPV) 的天疱疮中,泼尼松龙的初始剂量在复发病例中较未复发病例更低。在复发时,mcPV 转变为不同亚型(表型),即粘膜显性PV(mPV,其主要累及口腔而非皮肤)(40%)、落叶型天疱疮(PF,累及皮肤)(20%) 或其他类型 (20%)。相对而言,复发性 mPV 及 PF具有和初始表型相同的临床表型。分析免疫系统生成哪些抗体以帮助抗击疾病时发现,患者一开始拥有抗‐Dsg1 和抗‐Dsg3 抗体,出现复发后单纯拥有抗‐Dsg3 抗体 (40%),同时拥有抗‐Dsg1和Dsg3抗体(30%)或单纯拥有抗‐Dsg1抗体(20%)。总之,当 mcPV患者复发后,他们的疾病表型及其生成的抗体可能发生改变。按至少1mg/kg/天服用泼尼松龙,尤其用于mcPV病例,然后将剂量谨慎减少至约0.1 mg/kg可能会使结局更佳。 Linked Article: Ujiie et al. Br J Dermatol 2019; 180:1498–1505