Introducción y objetivos: La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es un trastorno sistémico autoinmune caracterizado por la infiltración tisular por células plasmáticas positivas para IgG4, aparición de fibrosis y disfunción orgánica. Puede dar afectación a muchos niveles del organismo. El objetivo de este trabajo es identificar las posibles manifestaciones de esta enfermedad a nivel laríngeo. Material y métodos: Se realizó una revisión sistemática de la literatura médica publicada entre 2003 y abril de 2021, en busca de los casos descritos de ER-IgG4 con afectación laríngea. La búsqueda se realizó a través de las bases de datos Pubmed, Web of Science y Scopus. Se seleccionaron 23 casos, todos ellos con demostración histológica de la enfermedad a ese nivel. Resultados: La mayoría de los pacientes eran varones, con edades comprendidas entre los 41 y los 60 años. Las lesiones a nivel de la laringe mayoritarimaente tenían un aspecto pseudotumor. La zona de aparición preferente de estas fue la supraglotis. Con tratamiento corticoideo los pacientes suelen evolucionar favorablemente. Sin embargo, gran parte de estos sufrió importantes retrasos en el diagnóstico, así como cirugías agresivas. Conclusiones: La afectación laríngea es infrecuente en la ER-IgG4. Se debe tener en mente esta entidad ante lesiones pseudotumorales con biopsias negativas para malingnidad, dado que un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado son efectivos para prevenir secuelas importantes a largo plazo.