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はじめに Cerebral autosomal dominant arteriopathies with subcortical infarcts and leukoencepharopathy(CADASIL)は, 常染色体優性遺伝形式を呈する遺伝性の脳血管障害である. 脳内の細動脈中膜の筋細胞変成をきたし, ... エオジン好性の沈着物が蓄積し血管内腔狭窄をおこすために脳血管の機能障害や血管障害を生じる. 典型的には20歳代に片頭痛様症状で発症し, 40歳代より反復する脳血管障害により, 片麻痺, 歩行障害, 抑うつ症状, 認知症をきたす. 症状は階段状に悪化し, 50歳から60歳ごろには日常生活動作に支障をきたしたり, 終日臥床状態になり肺炎など合併症を併発することが多くなる1)2). 19番染色体短腕にあるNotch3遺伝子のEGF反復配列領域の点突然変異が原因であることが明らかになっている3)4). 点突然変異によりEGFドメインに6つあるシステインが増減することにより構造が変化して発症すると考えられている. 変異の場所はNotch3の前半部分とくにエクソン4近傍に集中している5). 細動脈中膜のエオジン好性の沈着物は, 電子顕微鏡では顆粒状のオスミウム好性構造物(granulated osmiophilic materials, GOM)として観察される6). več

アンケートにて鳥取県における難病患者の就労状況を調査した。平成26年度に，特定疾患治療研究事業対象56疾患，4,388名を対象に調査し，2,364人から回答を得た。平均年齢は62.3歳で，男女比１：1.38であった。modified Rankin ... Scale（mRS）を用いたADL評価では，介助不要のmRS0〜1が51.1%，介助を要するmRS2以上が43.5%だった。全体の40.3%が就業中で，21.0%は病気を理由に失業していた。患者ADLがmRS2以上になると患者の就業率が有意に低下し，mRS3以上になると介護者の就業率も低下していた。患者のADLに応じて就業支援を調整する必要がある。（図５　表４） več

糖尿病(DM)がどのような梗塞病変,脳血管病変に関連しているかを明らかにするため,心原性脳塞栓症を除く初発症候性虚血性脳疾患連続215例につき,各種危険因子とMRIによる症候性・無症候性脳梗塞巣の分布,脳血管撮影による血管病変との関連を検討した.DMで多く見られた梗塞型は脳幹梗塞橋底部に達するタイプ(branch atheromatous ... type:B型)であった(OR2.98,95%信頼区間1.41～6.29,p<0.01).脳幹梗塞深部小梗塞は高血圧(HT)と関連しDMとは関連しなかった.15mm以下の多発ラクナ梗塞は,基底核領域,視床領域ともHTと関連し,DMとは関連しなかった.DMと椎骨脳底動脈病変との関連は有意でなかった.DMとの明らかな関連は脳幹梗塞B型のみで,椎骨脳底動脈灌流領域の梗塞である脳幹深部小梗塞,視床梗塞,小脳梗塞とは有意に関連しなかった. več

介護保険において, 障害をもつ高齢者の要介護度は, 基本調査結果から算出される. しかしこれは複雑な電算処理を要するため, 介護の現場で要介護度を推定することは困難である. そこでわれわれは, 日常目につきやすい生活動作の障害状況から, 簡便に要介護度を推定できる樹形モデルを開発した. 本モデルは, 痴呆系と身体障害系に分けて作成した. 一次判定の確定した東山老年サナトリウムの患者から, ... 痴呆系と身体障害系の症例を各要介護度20例づつ, 計240例を無作為に抽出し, その基本調査結果を検討した. 調査項目の選択肢が「自立」から「全介助」へと移行するにつれ要介護度が比較的規則正しく上昇する項目, 痴呆系では「上衣の着脱」, 身体障害系では「排尿後の後始末」を第一次分岐項目に選定した. 痴呆系モデルにおいて,「上衣の着脱」の選択肢と要介護度の対応は次のようにした.「自立」→要支援,「見守り」で「立ち上がり」が「つかまらないでできる」→要介護1, 同じく「立ち上がり」が「つかまらないでできる」以外→要介護2,「一部介助」→要介護3,「全介助」で「食事摂取」が「全介助」以外→要介護4, 同じく「食事摂取」が「全介助」→要介護5. 身体障害系では,「排尿後の後始末」の選択肢と要介護度の対応を次のようにした.「自立」で「歩行」が「つかまらないでできる」→要支援,「つかまらないでできる」以外→要介護1,「間接的援助のみ」または「直接的援助」→要介護2,「全介助」で「食事摂取」が「自立」か「見守り」→要介護3, 同じく「一部介助」→要介護4, 同じく「全介助」→要介護5とした. 本樹形モデルによる推定要介護度と一次判定の要介護度が完全に一致した正診率は, 痴呆系71.7%, 身体障害系66.7%であった. 両者のずれが上下1ランク以内に留まる準正診率は, 痴呆系98.3%, 身体障害系100%であった. 以上から, 本推定樹形モデルは十分実用に耐えると考えた. več

脳血流量,脳循環予備能及び全身状態に考慮したSTA-MCA anastomosisの適応を論じる.国際共同研究の基準に年齢,脳血流量(CBF),脳循環予備能(oxygen extraction fraction)を追加した基準は定め,その基準を満たした6例のSTA-MCA ... anastomosis症例の周術期合併症,脳循環諸量の変化,脳虚血性続発症を検討した.その結果,全例で周術期合併症を認めなかった.脳循環諸量は改善する傾向にあった.全例で脳虚血性続発症を認めなかった.手術適応を決定するにあたり,患者の年齢,全身合併症,脳血流量,脳循環予備能を考慮にいれるならば,本術式が脳梗塞の予防に寄与する可能性が得られた. več

直腸癌手術の待機中に自己血輸血を目的として,約400ccの採血を行ったところ,大脳深部終末領域梗塞を発症した1例を報告した.症例は57歳女性.糖尿病にてインスリン治療中に直腸癌を指摘され,手術目的にて外科入院.術前に自己血輸血目的の採血を行った直後に傾眠,全失語,および右不全片麻痺が出現し,当科受診.MRIにて左大脳深部の中大脳動脈終末領域梗塞を認め,脳血管撮影では左内頸動脈が頭蓋内で閉塞していた.内頸動脈閉塞症は無症候性であることもあり,その場合,不用意な大量の採血を行うと,血行力学的脳梗塞を引き起こす可能性があることが示唆された.近年,自己血輸血が待機手術においては頻用されるようになったが,動脈硬化の危険因子を有する患者に対しては術前の採血の前に,MRAや頸部超音波検査などの非侵襲な検査によって,頭蓋内外の動脈硬化性血管病変を評価しておく必要があると考えられた.

無症候性脳梗塞を有する糖尿病患者群に対して, 神経心理機能障害の有無と各神経心理検査 (Mini-Mental State Examination (MMS-E), Word Fluency test, Digit Span, Modified Stroop test, 仮名拾いテスト) の有用性を検討した.また, 糖尿病性細小血管症 (網膜症, 腎症, 末梢神経障害), ... 高血圧症の合併および加齢が認知機能にどのような影響を及ぼしているかを検討した.対象は, 48名の糖尿病患者で, 頭部MRI所見により3群 (G0 : ラクナ0個, G1 : 同1～4個, G2 : 同5個以上) に分類した.G0群は16例, G1群は12例, G2群は20例で, 高血圧の合併頻度以外, 年齢, 糖尿病の背景因子, 脳血管障害の危険因子については, 3群間で有意な差は認めなかった.MMS-Eは, 3群間で有意差はなく, Word Fluency test, Digit Spanは, G0群に対してG2群で有意な悪化を認めた.また, 細小血管症合併, 高血圧症の有無や加齢の要素に比べて, 梗塞数の増加の程度が, より強く神経心理検査の成績に影響を及ぼしていた.無症候性脳梗塞を多数有する患者では, 潜在性の認知機能低下を認めることがあった.その早期の検出にはMMS-EよりWord Fluency test, Digit Spanが有用であり, 潜在性の認知機能低下を早期に発見しうる簡便な検査法である可能性が示唆された. več