Background
During septic shock management, the evaluation of microvascular perfusion by skin analysis is of interest. We aimed to study the skin capillary refill time (CRT) in a selected septic shock ...population.
Methods
We conducted a prospective observational study in a tertiary teaching hospital. After a preliminary study to calculate CRT reproducibility, all consecutive patients with septic shock during a 10-month period were included. After initial resuscitation at 6 h (H6), we recorded hemodynamic parameters and analyzed their predictive value on 14-day mortality. CRT was measured on the index finger tip and on the knee area.
Results
CRT was highly reproducible with an excellent inter-rater concordance calculated at 80 % 73–86 for index CRT and 95 % 93–98 for knee CRT. A total of 59 patients were included, SOFA score was 10 7–14, SAPS II was 61 50–78 and 14-day mortality rate was 36 %. CRT measured at both sites was significantly higher in non-survivors compared to survivors (respectively 5.6 ± 3.5 vs 2.3 ± 1.8 s,
P
< 0.0001 for index CRT and 7.6 ± 4.6 vs 2.9 ± 1.7 s,
P
< 0.0001 for knee CRT). The CRT at H6 was strongly predictive of 14-day mortality as the area under the curve was 84 % 75–94 for the index measurement and was 90 % 83–98 for the knee area. A threshold of index CRT at 2.4 s predicted 14-day outcome with a sensitivity of 82 % (95 % CI 60–95) and a specificity of 73 % (95 % CI 56–86). A threshold of knee CRT at 4.9 s predicted 14-day outcome with a sensitivity of 82 % (95 % CI 60–95) and a specificity of 84 % (95 % CI 68–94). CRT was significantly related to tissue perfusion parameters such as arterial lactate level and SOFA score. Finally, CRT changes during shock resuscitation were significantly associated with prognosis.
Conclusion
CRT is a clinical reproducible parameter when measured on the index finger tip or the knee area. After initial resuscitation of septic shock, CRT is a strong predictive factor of 14-day mortality.
L’association d’une microangiopathie thrombotique (MAT) et d’un lupus systémique (LS) est un évènement rare, dont la fréquence varie entre 1 et 4 %. Des signes clinico-biologiques ou histologiques de ...MAT peuvent être retrouvés dans plusieurs entités au cours du lupus : purpura thrombotique thrombocytopénique autoimmun (PTT), MAT associée aux glomérulonéphrites (MAT-GN), syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) ou syndrome HELLP en cours de grossesse. La présentation clinique initiale de ces entités est parfois indiscernable pour le clinicien alors que leur traitement peut être très différent. Leur distinction précoce est indispensable au traitement rationnel des MAT associées au LS. L’objectif de cette étude était de décrire le phénotype clinique des MAT au cours du LS selon une analyse en cluster, et d’en préciser le pronostic et les traitements en fonction des sous-types précédemment décrits.
Étude rétrospective multicentrique de janvier 1987 à avril 2019 au sein de 37 services hospitalo-universitaires. Les critères d’inclusion étaient l’association d’un LS et d’une MAT définie soit par la présence d’une anémie hémolytique microangiopathique et d’une thrombopénie périphérique, soit par une image histologique rénale.
119 patients (12 hommes et 107 femmes) ayant présenté 144 épisodes de MAT ont été inclus. L’âge médian au diagnostic de LS était de 25 ans 7-58. La MAT survenait au cours d’un LS déjà connu dans 71,5 % des cas, était inaugurale dans 23 % des cas et précédait le diagnostic de LS dans 5,5 % des cas. Après relecture de l’ensemble des dossiers, un diagnostic rétrospectif a été attribué à chaque épisode de MAT : 71 cas (49,3 %) de PTT, 44 cas (30,6 %) de MAT-GN, 19 cas (13,2 %) de CAPS probable, 2 cas de HELLP (1,4 %), un SHU atypique (0,7 %) et 7 MAT inclassées (4,8 %). La durée médiane de suivi était de 152 mois 1-460. Les atteintes cliniques du LS étaient : cutanée aiguë (n=95, 80 %), néphrologique (n=66, 56 %), pleuropéricardique (n=56, 47 %), cytopénies auto-immunes (n=47, 40 %) et articulaire (n= 33, 28 %). Les facteurs favorisant la MAT étaient : poussée de LS (n=87), infection (n=25), grossesse et péri-partum (n=10), rupture thérapeutique (n=9) et arrêt des anticoagulants (n=6). Après une analyse en cluster de l’ensemble de la cohorte, 3 groupes principaux se dégageaient :
– Cluster 1 : correspondant aux PTT. Au diagnostic de MAT, ces patients avaient significativement plus de purpura, plus d’atteintes neurologiques, et un taux de plaquettes plus bas que dans les autres groupes (taux de plaquettes médian=11 G/L, p<0,001). Leur fonction rénale était préservée (créatinine médiane=81μmol/L) et il n’existait pas de protéinurie.
– Cluster 2 : correspondant aux MAT-GN. Le taux médian de créatinine était de 302μmol/L, significativement plus élevé que dans les autres groupes (p<0,001). Ces patients étaient significativement plus hypertendus et leur C3 était plus souvent consommé que dans les autres groupes (C3 médian=0,49g/L).
– Cluster 3 : correspondant aux patients atteints de CAPS. Ils avaient une haptoglobine (médiane=4,15g/L) et un fibrinogène (médiane=0,65g/L) significativement plus élevés que dans les deux autres groupes (p<0,001).
Ces trois clusters classaient les patients de manière similaire aux cliniciens dans 83,6 % des cas. Le traitement des MAT a comporté (seul ou en association) : corticothérapie (n=138), échanges plasmatiques (n=99) rituximab (n= 45), cyclophosphamide (n=50), immunoglobulines intraveineuses (n=19), mycophénolate mofétil (n=34), azathioprine (n=11), vincristine (n=8), ciclosporine (n=3), eculizumab (n=7), antiagrégant plaquettaire (n=59), anticoagulation efficace (n=56) et/ou une épuration extra-rénale en urgence (n=39). Parmi les 71 cas de PTT, 60 ont eu des échanges plasmatiques et seulement 19 étaient réfractaires. Une ou plusieurs rechutes de MAT étaient survenues chez 17 patients. 9 patients étaient décédés.
En fin de suivi, les patients avec une MAT-GN étaient plus souvent transplantés ou en dialyse continue (p<0,001). Le DFG médian final était à 90mL/min dans le groupe PTT versus 42mL/min dans le groupe MAT-GN et 30mL/min dans le groupe SAPL (p=0,001).
La MAT associée au LS est un syndrome hétérogène. Trois entités principales (PTT, MATGN et CAPS) peuvent se distinguer au diagnostic sur des éléments clinico-biologiques rapides et permettre un traitement ciblé plus précoce.
L’atteinte du système nerveux central au cours de la tuberculose est rare (1 % des cas) et de mauvais pronostic. Il s’agit le plus souvent d’une méningite ou d’une atteinte médullaire par compression ...extrinsèque au cours d’une spondylodiscite. Nous présentons ici deux cas d’atteinte médullaire intrinsèque.
Cas 1 : un patient de 42 ns, sans antécédent hormis un éthylisme chronique, consultait aux urgences suite à un malaise avec perte de connaissance. L’examen retrouvait un syndrome de sevrage, sans signe de localisation neurologique. Dans les heures suivantes le patient devenait confus et fébrile à 39°C. La ponction lombaire retrouvait une méningite (101 éléments/ml) à polynucléaires neutrophiles (PNN, 84 %) avec une franche hypoglycorachie (0,7mmol/l). Une antibiothérapie par céfotaxime et amoxicilline était débutée ainsi qu’une quadrithérapie antituberculeuse (anti-TB) associée à de la déxaméthasone. Les tubages gastriques retrouvaient des bacilles acido-alcoolo-résistants et la PCR Xpert MTB/RIF (gène rpoB, Cepheid®) était positive dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), posant le diagnostic de tuberculose pulmonaire et méningée. Le lendemain, le patient rapportait une hypoesthésie des deux membres inférieurs, et l’examen clinique objectivait une paraplégie flasque et un niveau sensitif remontant en T10, ainsi qu’une rétention aiguë d’urines. L’IRM médullaire montrait des hypersignaux médullaires étagés en diffusion avec une restriction du coefficient de diffusion apparent (ADC)et un aspect typique en « œil de hibou », en faveur d’une ischémie médullaire sur vascularite tuberculeuse. Un mois après le début du traitement, l’état neurologique du patient s’aggravait avec une tétraparésie. L’IRM médullaire retrouvait les images d’ischémie médullaire et l’apparition d’une myélite. Un traitement par anti-TNF alpha (rémicade) était instauré, permettant une récupération motrice des deux membres supérieurs. Cas 2 : un patient de 22ans était hospitalisé suite à une première crise convulsive fébrile. La ponction lombaire retrouvait une méningite (119 éléments) à PNN (67 %), une hyperprotéinorachie à 43g/l et une hypoglycorachie à 1,2mmol/L. La PCR Xpert MTB/RIF sur le LCR était positive. L’IRM cérébrale montrait de nombreux granulomes ainsi qu’un aspect de vascularite cérébrale diffuse, motivant l’introduction d’une quadrithérapie anti-TB ainsi que d’une corticothérapie. Peu après apparaissait une paraplégie flasque. L’IRM médullaire retrouvait quatre lésions intramédullaires évoquant des tuberculomes. L’évolution était marquée par l’installation d’un coma irréversible en rapport avec un infarctus bi-thalamique (syndrome de Percheron), aboutissant au décès après plusieurs semaines d’hospitalisation en réanimation.
Ces deux cas cliniques illustrent l’ensemble des mécanismes de l’atteinte médullaire intrinsèque de la tuberculose : la myélite, les tuberculomes et l’ischémie médullaire. La myélite tuberculeuse, typiquement extensive, peut évoluer vers la syringomyélie, est plutôt de bon pronostic sous traitement anti-TB associé à une corticothérapie. Les tuberculomes médullaires peuvent poser des problèmes diagnostiques. La présentation clinique la plus fréquente est une paraplégie s’installant sur plusieurs mois. La chirurgie peut être indiquée afin de confirmer histologiquement le caractère tuberculeux des lésions, ou lorsqu’il existe un effet de masse. Enfin, l’atteinte ischémique, fréquente au niveau cérébral (noyaux gris centraux en particulier), est exceptionnelle au niveau médullaire. Elle complique probablement une vascularite tuberculeuse et doit être évoquée devant une paraplégie brutale. Sa prise en charge n’est pas bien définie mais il parait logique d’associer une corticothérapie à fortes doses et un traitement anti-thrombotique au traitement anti-TB. Le pronostic fonctionnel des atteintes ischémiques médullaires est sombre.
L’atteinte médullaire de la tuberculose, de mécanisme varié, est sévère et son pronostic est réservé, en particulier dans le cadre de l’ischémie médullaire qui reste exceptionnelle. Les modalités de traitement, notamment la place de la chirurgie et le schéma de corticothérapie, restent à préciser.
Le TRALI est défini par une insuffisance respiratoire aiguë survenant dans les 6h après transfusion de produits sanguins avec infiltrats pulmonaires bilatéraux à la radiographie thoracique, sans ...argument pour une surcharge cardiaque. Les mécanismes imputables sont l’activation de la dégranulation des neutrophiles au niveau pulmonaire, en lien avec des anticorps anti-neutrophiles du donneur, l’apport de lipides bioactifs accumulés durant la conservation des produits sanguins et l’injection d’anticorps anti-HLA de classe I ou II 1. Bien que l’étiologie la plus fréquente soit la transfusion de concentrés de globules rouges, le premier cas de TRALI après immunoglobulines intraveineuses (IgIV) a été décrit en 1997 2. Les caractéristiques cliniques et le pronostic des TRALI liés aux IgIV sont mal connus.
Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique dans les réanimations françaises de TRALI liés aux IgIV. Les critères d’inclusion étaient : l’utilisation d’IgIV maximum 24h avant la survenue du TRALI, qui était défini par une hypoxémie aiguë (saturation inférieure à 90 % ou rapport PaO2/FiO2 inférieur à 300mmHg) avec des infiltrats pulmonaires bilatéraux à la radiographie thoracique, sans argument pour une surcharge cardiaque. Les données clinico-biologiques, les résultats de l’échocardiographie cardiaque transthoracique (ETT), les traitements, les suppléances d’organe et le pronostic étaient recueillis. La revue de la littérature a été effectuée par 2 investigateurs via Pubmed, Embase, Scopus, Web of Science et la Cochrane library, en utilisant les mots-clés « intravenous immunoglobulins », « TRALI », « transfusion-related lung injury », « adverse events ».
Huit cas de 8 réanimations ont été collectés entre janvier 2010 et janvier 2016 et 9 cas ont été retrouvés dans littérature, soit 17 cas poolés dans cette série de cas. Les pathologies justifiant l’administration d’IgIV étaient des pathologies neurologiques dans 35 % des cas, des hypogammaglobulinémies dans le cadre de myélome multiple dans 12 % des cas, des hypogammaglobulinémies primaires dans 12 % des cas, des cytopénies auto-immunes dans 12 % des cas, une réaction du greffon contre l’hôte après allogreffe pour leucémie aiguë myéloïde, la présence d’anticorps spécifiques du donneur après transplantation pulmonaire, une microangiopathie thrombotique associée à un cancer, une maladie de Kawaski et une injection dans le cadre d’un essai expérimental. Un seul patient avait un antécédent d’insuffisance cardiaque. Le TRALI débutait dans 41 % des cas lors de l’injection d’IgIV et dans 59 % des cas après la fin de la perfusion. Différents dosages (de 0,4g/kg à 2g/kg) et types d’IgIV étaient utilisés. En dehors de la détresse respiratoire, les autres symptômes étaient un état de choc (33 %), de la fièvre (18 %), une toux (18 %), des nausées/vomissements (18 %), des frissons (12 %) et une agitation (12 %). L’ETT était normale dans 82 % des cas. 53 % des patients ont été ventilés de manière invasive avec une durée médiane de 1 jour. Les traitements instaurés étaient des diurétiques dans la moitié des cas (inefficaces dans 55 % des cas), des corticoïdes (29 %) et des échanges plasmatiques dans un cas. 4 patients sont décédés.
Bien que cet effet secondaire soit rare (moins de 0,5 % des injections), les cliniciens doivent être sensibilisés à cette complication potentiellement sévère. Récemment, certains facteurs de risque ont été décrits : transfusions massives chez des patients de réanimation, sepsis, pathologie hématologique, insuffisance hépatique ou chirurgie cardiaque 3. Dans notre série, la fréquence d’une pathologie auto-immune sous-jacente pourrait suggérer l’importance d’un état pro-inflammatoire préexistant.
Compte tenu de l’utilisation croissante des IgIV dans différentes pathologies, le clinicien doit évoquer le TRALI en cas de survenue d’une insuffisance respiratoire aiguë chez un patient recevant des IgIV.
Background
Kidney transplant recipients are at risk for life‐threatening infections, which may affect the long‐term prognosis.
Methods
We retrospectively included all kidney transplant recipients ...admitted for sepsis, severe sepsis, or septic shock to the medical intensive care unit (ICU) of the Saint‐Louis Hospital, Paris, France, between 2000 and 2010. The main objective was to identify factors associated with survival without graft impairment 90 days after ICU discharge.
Results
Data were available for 83 of 100 eligible patients. The main sites of infection were the lungs (54%), urinary tract (24%), and bloodstream (22%). Among documented infections (55/83), 80% were bacterial. Fungal infections were more common among patients transplanted after 2005 (5% vs. 23%, P = 0.02). Mechanical ventilation was used in 46 (56%) patients, vasopressors in 39 (47%), and renal replacement therapy (RRT) in 34 (41%). In‐hospital and day‐90 mortality rates were 20% and 22%, respectively. On day 90, among the 65 survivors, 39 (47%) had recovered their previous graft function and 26 (31%) had impaired graft function, including 16 (19%) who were dependent on RRT. Factors independently associated with day‐90 survival and graft function recovery were baseline serum creatinine (odds ratio OR for a 10 μmol/L increase 0.94, 95% confidence interval CI 0.88–1.00) and cyclosporine therapy (OR 0.30, 95% CI 0.11–0.79).
Conclusion
Sepsis was chiefly related to bacterial pneumonia or urinary tract infection. Pneumocystis jirovecii was the leading opportunistic agent, with a trend toward an increase over time. Infections often induced severe graft function impairment. Baseline creatinine and cyclosporine therapy independently predicted the outcome.
La maladie de Still est une pathologie rare classée parmi les maladies auto-inflammatoires non héréditaires. La présentation clinique peut aller d’une éruption pseudo-urticarienne avec arthralgies ...jusqu’à un tableau de syndrome d’activation macrophagique pouvant engager le pronostic vital. Les mécanismes physiopathologiques responsables restent indéterminés mais semblent impliquer les interleukines 1b, 6 et 18. Plusieurs cas de maladie de Still révélée pendant la grossesse ont été rapportés, sans que l’on sache s’il existe un sur-risque d’évènement obstétrical. Nous rapportons un cas de maladie de Still révélé pendant la grossesse suivi d’une revue de 19 cas de la littérature.
Nous rapportons le cas d’une patiente de 38 ans, qui consulta dans le service en mai 2016 à 12 semaines de grossesse pour une fièvre d’apparition récente sans autre symptôme. Le bilan biologique réalisé révéla une cytolyse hépatique modérée (ASAT et ALAT à 4xN), et un large bilan à la recherche d’une cause infectieuse ou auto-immune revient négatif. La fièvre et la cytolyse régressèrent spontanément en 3jours. Deux mois plus tard, elle fut hospitalisée pour une fièvre intense, une odynophagie et des douleurs abdominales. Le bilan retrouva une cytolyse hépatique plus marquée (ASAT et ALAT à 10xN) avec cholestase, élévation de la bilirubine conjuguée et syndrome inflammatoire avec CRP à 53mg/L. Un dosage de la ferritine retrouva des valeurs modérément élevées à 657ng/mL. Un bilan étiologique étendu à la recherche d’une cause infectieuse revint une nouvelle fois négative, les symptômes régressèrent de nouveau sans traitement spécifique. Un mois plus tard, à 28 semaines de grossesse, elle fut ré-hospitalisée pour fièvre et arthromyalgies, syndrome inflammatoire avec CRP à 163mg/L, cytolyse hépatique à 2xN, avec une ferritinémie à 371mg/L. Un scanner cervico-thoraco-abdomino-abdominal révéla un épanchement péricardique modéré non compressif ainsi qu’une hépatomégalie homogène. Devant la fièvre persistante et les symptômes articulaires, après exclusion d’une infection active, une corticothérapie d’épreuve fut débutée (Prednisone 1mg/kg/jour) et permit une rémission clinique et diminution du syndrome inflammatoire biologique. Au décours de la décroissance de la corticothérapie, à 12,5mg/jour en association à la colchicine, les symptômes réapparurent et une immunothérapie à doses immunomodulatrices fut décidée. Juste avant la mise en route du traitement, la patiente développa une agranulocytose attribuée à la colchicine, compliquée d’un sepsis sévère à point de départ urinaire et une extraction fœtale fut décidée à 34 semaines de grossesse. La fièvre et les arthralgies persistèrent avec une cholestase et un syndrome inflammatoire majeurs (GGT 15xN, CRP à 320mg/L), la ferritine s’éleva à 41,000ng/mL et un dosage de la ferritine glycosylée revient inférieur à 5 %. Le diagnostic de maladie de Still put être posé selon les critères de Yamaguchi et de Fautrel, la corticothérapie reprise en association avec l’anakinra (100mg/j) permettant une rémission clinique et biologique rapide. La maladie de Still peut être révélée par la grossesse comme rapporté pour la première fois en 1982. Nous avons rassemblé 19 cas provenant de la littérature médicale. Les patientes avaient entre 19 et 38 ans (âge médian 28,6). Parmi 18 grossesses, la première poussée de la maladie de Still survenait à 16,77 semaines de grossesse, et pour la majorité des patientes entre le premier et le deuxième trimestre de grossesse. La présentation clinique associait arthromyalgies et arthrites, fièvre irrégulière et pharyngite. Les taux de ferritinémie se situaient entre 1/311 et 41/424ng/mL. La plupart des patientes recevaient une corticothérapie (n=16/20), et deux furent traitées par immunoglobulines intraveineuses. Toutes les patientes avaient une forme systémique sans forme chronique articulaire. Il n’y avait pas de prédominance particulière entre les formes monocycliques et polycycliques. Les complications obstétricales étaient fréquentes (n=11/20) avec au premier plan des naissances prématurées (n=10/20) parmi lesquelles 3 étaient dues à une rupture prématurée des membranes potentiellement imputable à la corticothérapie systémique. Trois naissances furent compliquées de retard de croissance intra-utérin, deux grossesses d’oligohydroamnios, et une de mort fœtale in utero.
La maladie de Still révelée par la grossesse semble être une forme spécifique associant une présentation systémique, des poussées aux premiers et deuxièmes trimestres de grossesse, des complications obstétricales comme la prématurité et des RCIU, engageant parfois le pronostic vital et nécessitant corticothérapie systémique et immunoglobulines intraveineuses.
L’acidose métabolique est un trouble fréquemment rencontré en médecine d’urgence et en médecine intensive réanimation. La littérature s’étant enrichie de nouvelles données concernant la prise en ...charge de l’acidose métabolique, la Société de Réanimation de Langue Française (SRLF) et la Société Française de Médecine d’Urgence (SFMU) ont élaboré des recommandations formalisées d’experts selon la méthodologie GRADE. Les champs de la stratégie diagnostique, de l’orientation et de la prise en charge thérapeutique ont été traités et vingt-neuf recommandations ont été formulées : quatre recommandations fortes (Grade 1), dix recommandations faibles (Grade 2) et quinze avis d’experts. Toutes ont obtenu un accord fort. L’application des méthodes d’Henderson-Hasselbalch et de Stewart pour le diagnostic du mécanisme de l’acidose métabolique est discutée et un algorithme diagnostique est proposé. L’utilisation de la cétonémie et des lactatémies veineuse et capillaire est également traitée. L’intérêt du pH, de la lactatémie et de sa cinétique pour l’orientation des patients en pré-hospitalier et aux urgences est envisagé. Enfin, les modalités de l’insulinothérapie au cours de l’acidocétose diabétique, les indications de la perfusion de bicarbonate de sodium et de l’épuration extra-rénale ainsi que les modalités de la ventilation mécanique au cours des acidoses métaboliques sévères sont traitées dans la prise en charge thérapeutique.
Metabolic acidosis is a disorder frequently encountered in emergency medicine and intensive care medicine. As the literature has been enriched with new data on the management of metabolic acidosis, the French-speaking Intensive Care Society (SRLF) and the French Society of Emergency Medicine (SFMU) have developed formalized recommendations from experts using the GRADE methodology. The fields of diagnostic strategy, guidance and therapeutic management were addressed and 29 recommendations were made: four strong recommendations (Grade 1), ten weak recommendations (Grade 2) and fifteen expert opinions. All of them have reached a strong agreement. The application of Henderson–Hasselbalch and Stewart methods for the diagnosis of the metabolic acidosis mechanism is discussed and a diagnostic algorithm is proposed. The use of ketosis and venous and capillary lactatemia is also treated. The value of pH, lactatemia and its kinetics for the referral of patients in pre-hospital and emergency departments is considered. Finally, the modalities of insulin therapy during diabetic ketoacidosis, the indications for sodium bicarbonate infusion and extra-renal purification as well as the modalities of mechanical ventilation during severe metabolic acidosis are addressed in therapeutic management.
L’association d’une microangiopathie thrombotique et d’un lupus est un évènement rare, dont la fréquence varie entre 1 et 4 % en fonction des études. Des signes clinico-biologiques ou histologiques ...de MAT peuvent être retrouvés au cours de plusieurs entités au cours du lupus: authentique purpura thrombotique thrombocytopénique auto-immun (PTT), MAT associée aux glomérulonéphrites (MAT-GN), syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) ou syndrome HELLP en cours de grossesse. La présentation clinique initiale de ces entités est parfois indiscernable pour le clinicien alors que leur prise en charge thérapeutique peut être très différente. Leur distinction précoce est un préalable indispensable au traitement rationnel des MAT associées au lupus. L’objectif de cette étude est de décrire le phénotype clinique des MAT au cours du lupus, d’en préciser le pronostic et les traitements en fonction des sous-types précédemment décrits.
Étude rétrospective multicentrique de janvier 1987 à décembre 2016 au sein de services hospitalo-universitaires de médecine interne, néphrologie et réanimation. Les critères d’inclusion étaient l’association d’un lupus érythémateux systémique défini par les critères SLICC 2012 et d’une MAT définie soit par la présence d’une anémie hémolytique microangiopathique et d’une thrombopénie périphérique, soit par une image histologique rénale.
Trente et un patients (2 hommes et 29 femmes) ont été inclus dont 12 cas à début pédiatrique. L’âge médian au diagnostic de lupus était de 23 ans (7–46). La MAT survenait au cours d’un lupus déjà connu dans 28 cas avec un délai médian de survenue de la MAT de 4,5 ans (0 à 26 ans) et était inaugurale dans 9 cas. Les atteintes cliniques du lupus étaient: articulaire (n=24, 77 %), cutanée aiguë (n=18, 58 %), pleuro-péricardique (n=10, 32 %), néphrologique (n=16, 46 %) dont présence d’une glomérulonéphrite lupique classe 4 au cours du suivi (n=8, 26 %) et des cytopénies auto-immune (n=10, 32 %). Tous les patients avaient des AAN positifs et des anticorps anti-ADN positifs en Elisa. Six patients avaient un diagnostic de SAPL secondaire. Les facteurs favorisant la MAT étaient: poussée de lupus (n=15), infection (n=3), grossesse et péripartum (n=2), ou rupture thérapeutique (n=2). Les sous-types de MAT retrouvés étaient: PTT (n=16), MAT-GN (n=9), CAPS (n=3), MAT inclassée (n=2) et SHU atypique associé à des anticorps anti-facteur H (n=1). Quand la PBR était réalisée (n=14), on notait toujours des signes de MAT histologiques (thrombi-artériolaires ou capillaires, glomérules ischémique) associé à des signes de glomérulonéphrite lupique (GNL) dans 10 cas. Au diagnostic de MAT, les patients avec un diagnostic de MAT-GN avait un taux de plaquettes significativement plus élevé que dans les tableaux de PTT (médiane à 72 000 versus 10 000/mm3, p=0,001), une bilirubine libre plus basse (médiane à 7 versus 37mmol/L, p=0,025), un DFG plus bas (médiane à 27 versus 85mL/min, p=0,002) et un taux d’ADAMTS 13 plus élevé (médiane à 49 % versus 5 %, p=0,02). Le dosage initial des fractions C3 ou C4 du complément ne permettait pas de distinguer PTT et MAT-GN. Un taux de plaquettes inférieur à 39 000/mm3 était prédictif du diagnostic de PTT avec une sensibilité de 89 % et une spécificité de 100 %, de même un chiffre de créatinine plasmatique inférieur à 162mmol/L était prédictif de PTT avec une sensibilité de 78 % et une spécificité de 93 %. Le traitement des MAT a comporté (seul ou en association): corticothérapie dans tous les cas, échanges plasmatiques (n=24), de cyclophosphamide (n=14), perfusions de rituximab (n=10), eculizumab (n=1), antiagrégant plaquettaire (n=21), et/ou anticoagulation efficace (n=10). La durée médiane de suivi était de 176 mois. Une rechute de la MAT est survenue chez 9 patients. Dans les cas de MAT-GN, le DFG médian final était de 50mL/min (0–120) avec 1 patiente en dialyse chronique. Dans les cas des PTT, on note un décès au moment de la poussée de MAT, parmi les survivants le DFG médian final était de 97mL/min (64–156) et aucun patient n’était dialysé.
La MAT associée au lupus systémique est un syndrome hétérogène; à côté du CAPS, cette étude permet de distinguer dès la prise en charge deux sous-types principaux: des PTT auto-immuns avec une activité anti-ADAMTS-13 diminuée, des plaquettes basses (inférieures à 39 000/mm3) et une créatinine peu élevée (inférieure à 162mmol/L) au diagnostic, des MAT-GN avec une activité anti-ADAMTS-13 intermédiaire, des plaquettes modérément diminuée (supérieures à 39 000/mm3), une créatinine élevée au diagnostic (supérieure à 162mmol/L).
L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) représente une manifestation possible de certaines pathologies auto-immunes. L’objectif principal de cette étude était de décrire les caractéristiques, le ...traitement et l’évolution des patients présentant une HIA de cause immune sévère.
Nous avons réalisé une étude française multicentrique rétrospective incluant tous les cas de patients adultes présentant une HIA sévère secondaire à une maladie auto-immune entre 2000 et 2016. Le caractère sévère était défini par la nécessité d’une admission en réanimation. Les données de présentation clinico-biologiques, radiologiques et les modalités de prise en charge ont été recueillies.
Nous avons identifié 70 patients dont 52,9 % d’homme, avec un âge médian de 48 (30–66) ans, admis en réanimation pour une HIA de cause immune, dans 10 centres. Parmi ces patients, 21 (30 %) avaient une maladie auto-immune connue. Le principal symptôme était la dyspnée dans 69 (98,6 %) cas. Les patients étaient hospitalisés 27,5 (10–66) jours après l’apparition des premiers signes de maladie systémique et 6,5 (1–29) jours après l’apparition des signes respiratoires. Une insuffisance rénale aiguë, constituant un syndrome pneumo-rénal, était retrouvée dans 54 (78,3 %) cas. On retrouvait des atteintes cutanées dans 16 (23,2 %) cas, neurologiques dans 12 (17,4 %) cas, articulaires dans 9 (13 %) cas et digestives dans 5 (7,2 %) cas. La prise en charge en réanimation survenait 4 (1–11,5) jours après l’admission à l’hôpital. Tous les patients présentaient une anémie avec une hémoglobine médiane à 8,2 (6,9–9,4) g/dL. La créatinine médiane était à 222 (91–429) μmol/L. La radiographie pulmonaire à l’admission était normale pour 3 (4,6 %) patients et retrouvait des condensations alvéolaires bilatérales pour 51 (78,5 %) patients. Une TDM thoracique était réalisée pour 50 (71,4 %) patients et n’était jamais normale. Les principales anomalies retrouvées étaient la présence de verre dépoli dans 44 (88 %) cas, des nodules dans 11 (22 %) cas et un épanchement pleural dans 6 (12 %) cas. Une fibroscopie bronchique a été réalisée chez 61 (87,1 %) patients retrouvant systématiquement une hémorragie. Le diagnostic étiologique était réalisé 31 (10,5–62,5) jours après le premier symptôme et 5 (2–10) jours après l’hospitalisation. La cause était une vascularite chez 40 (57,1 %) patients avec une vascularite à ANCA, IgA, cryoglobulinémique diagnostiquée chez 33 (47,1 %), 3 (5,7 %) % et 4 (5,7 %) patients respectivement. Une connectivite était diagnostiquée chez 21 (30 %) patients, principalement un lupus ou un SAPL dans 9 (12,9 %) et 6 (8,6 %) cas respectivement. Une maladie de Goodpasture était diagnostiquée chez 9 (12,9 %) patients. Une corticothérapie a été instituée chez 69 (98,6 %) patients avec des bolus pour 61 (87,1 %) patients. Le cyclophosphamide et le rituximab ont été utilisés chez 49 (70 %) et 8 (11,4 %) patients respectivement. Les échanges plasmatiques ont été utilisés chez 38 (54,3 %) patients. Durant la prise en charge, 67 (95,7 %) patients ont nécessité une oxygénothérapie, 34 (48,6 %) ont été intubés pour une durée médiane de 12 (6,3–25,3) jours, 40 (57,1 %) ont nécessité des séances de dialyse et 25 (35,7 %) des drogues vasopressives. Les durées médianes de réanimation et d’hospitalisation étaient de 11 (6,8–19,3) et 25 (21,3–64) jours respectivement. Douze (17,1 %) patients sont décédés. Après un suivi médian de 7,5 (2–34) mois, 17 (39,5 %) patients étaient toujours dialysés et 3 (7,6 %) présentaient des signes de maladie respiratoire chronique.
L’HIA est une complication sévère des maladies auto-immunes avec une mortalité de 17 %. Les stéroïdes, les immunosuppresseurs et les échanges plasmatiques semblent efficaces mais la meilleure stratégie thérapeutique reste à définir.
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