Il est parfois difficile de différencier la maladie de Parkinson (MPI) de l’atrophie multi-systématisée (MSA) à un stade débutant.
La scintigraphie myocardique au MIBG et le test à la clonidine ...(CGH-test) peuvent aider au diagnostic mais leur efficacité n’a jamais été étudiée en cas de parkinsonisme débutant d’étiologie douteuse.
Seuls les patients présentant un syndrome parkinsonien débutant d’étiologie douteuse ont été inclus dans l’étude et ont bénéficié d’une évaluation clinique permettant de suspecter un diagnostic clinique initial (DCI) selon les critères diagnostiques de MPI et de MSA. Les patients ont ensuite bénéficié d’une scintigraphie myocardique et d’un CGH-test puis d’un suivi clinique régulier jusqu’à ce que le diagnostic clinique final (DCF) ait pu être posé après au moins 5 ans d’évolution.
Vingt- cinq patients inclus (DCI douteux : 15 MSA/10 MPI). Après 6 ans d’évolution, le DCF retenu était 11 MSA et 14 MPI. Le CGH-test et la scintigraphie avaient une sensibilité de 71 % et 93 % respectivement et tous deux une spécificité de 82 % pour le diagnostic de MPI. Les associations scintigraphie+hypotension orthostatique et scintigraphie+dopasensibilité >30 % augmentaient la sensibilité pour le diagnostic de MPI et étaient significativement supérieures au DCI (p=0,04 et p=0,005, respectivement).
Les principaux biais de cette étude sont le faible effectif de patients (la MSA étant une pathologie rare) et l’absence de confirmation histologique. Nous avons tenté d’ajuster au mieux ce dernier biais par une moyenne de suivi de 6 ans et une durée d’évolution prolongée (11 ans pour les MPI et 8 ans pour les MSA).
Les associations scintigraphie+dopasensibilité et scintigraphie+hypotension orthostatique sont intéressantes pour distinguer la MPI de la MSA à un stade débutant en cas de diagnostic douteux.
Dans la maladie de Parkinson, pathologie liée à un déficit dopaminergique, la luminothérapie constitue une nouvelle piste thérapeutique via des interactions entre système dopaminergique et lumière.
...La présente étude clinique s’intéresse à ces hypothèses en examinant l’effet d’une luminothérapie sur les symptômes moteurs et non moteurs de la maladie de Parkinson idiopathique.
Il s’agit d’une analyse intermédiaire auprès de seize patients strasbourgeois randomisés en deux groupes : l’un exposé à une lumière active, polychromatique à 5000 lux, l’autre à une lumière placebo, rouge d’une intensité inférieure à 70 lux. Différentes évaluations ont été réalisées avant et quatre semaines après exposition quotidienne à la lampe à raison de deux fois une heure par jour.
La luminothérapie induit une augmentation significative du sommeil lent profond à la polysomnographie (PSG) et une amélioration significative de la somnolence diurne aux tests itératifs de latence d’endormissement. Elle ne possède pas d’effet significatif sur :
– les autres variables du sommeil et de la vigilance (PSG, actimétrie, auto-évaluations)
– les symptômes moteurs (échelle UPDRS) ;
– les rythmes circadiens (actimétrie, mélatonine salivaire) ;
– les troubles neuropsychologiques (auto et hétéro-évaluations).
L’analyse intermédiaire de notre étude montre que la luminothérapie agirait via des effets directs de la lumière ou par le processus homéostasique pour augmenter le sommeil lent profond et améliorer la somnolence diurne. Cette augmentation du sommeil lent profond pourrait permettre un ralentissement des processus neurodégénératifs par l’intervention du système glymphatique.
Les résultats actuels suggèrent que la luminothérapie pourrait être un traitement intéressant pour améliorer le sommeil lent profond et la vigilance.
Hémichorées du sujet âgé à IRM normale Lagha-Boukbiza, Ouhaïd; Mallaret, Martial; Anheim, Mathieu ...
Revue neurologique,
April 2015, 2015-04-00, Letnik:
171
Journal Article
Recenzirano
Les hémichorées présentent des étiologies multiples et une cause anatomique est classiquement à rechercher à l’imagerie cérébrale. Nous rapportons le cas d’hémichorées chez 4 patients âgés sans ...anomalie explicative à l IRM.
Deux patients hypertendus, sans antécédent d’accident vasculaire cérébral ont présenté des mouvements hémicorporels paroxystiques. Les mouvements anormaux étaient pluriquotidiens distaux et ne surviennent qu’en position debout. L’imagerie cérébrale ne montra pas d’atteinte des noyaux gris centraux. Le doppler des troncs supra-aortiques montra dans les 2 cas une sténose carotidienne controlatérale. Une hypotension orthostatique sympathicotonique fut alors mise en évidence. Un SPECT montra un déficit de perfusion positionnel chez les deux patients. L’adaptation du traitement antihypertenseur avec lutte contre l’hypotension orthostatique associée au traitement antiaggrégant permit la diminution, voire la disparition des mouvements paroxystiques. Deux autres patientes présentent des mouvements anormaux hémicorporels choréiques, amples et permanents de début brutal, sans anomalie IRM causale retrouvée. L’hémogramme décèla une polyglobulie chez l’une et une thrombocytémie chez l’autre, avec anomalies du myélogramme en faveur d’un syndrome myeloprolifératif. Ces 2 patientes avaient une mutation JAK2 positive. Une prise en charge hématologique associée à la tétrabenazine permit une nette diminution des mouvements choréiques.
Ces 4 cas illustrent deux causes rares de chorées à IRM normale, liées à un défaut de perfusion, dû soit à un facteur positionnel, soit à une défaut d oxygénation. Les 2 premiers cas sont des « limb shaking syndrome » ou l’hypoperfusion est retrouvée grâce au SPECT positionnel. Les 2 suivants sont liés à une hémopathie avec présence d’une mutation JAK2, où les mécanismes de l’hypoperfusion sont moins clairs.
Nous rapportons 2 causes rares d’hémichorées du sujet âgé, soulignant l’importance de la recherche d’anomalies de l’hémogramme et d’hypotension orthostatique iatrogène.
