Kirurško liječenje deformiteta šaka bolesnika s buloznom epidermolizom, unatoč stalnomu napretku znanstvenih spoznaja, još je i danas obilježeno brojnim prijeporima. Cilj istraživanja je na temelju ...medicinske dokumentacije utvrditi karakteristike, specifičnosti i ishode svih bolesnika s buloznom epidermolizom koji su kirurški liječeni zbog deformiteta šake u Zagrebu u razdoblju od 1994. do 2009. godine. Zagrebački kirurški protokol rekonstrukcije (ZSRP) deformiteta šake u bolesnika s buloznom epidermolizom (EB) jedinstven je alat standardiziranih postupaka i jasno definiranog algoritma. Analizirani su značajke i ishodi u bolesnika s buloznom epidermolizom skupine bolesnika liječenih u razdoblju od 1994. do 2001. sa skupinom bolesnika koji su kirurški liječeni od 2002. do 2009. godine (s follow upom od 2 godine poslije termina operacije) s obzirom na to da su od 2002. godine u kiruršku praksu uvedene nove smjernice s brojnim modifikacijama postupka (ZSRP). Primjena Zagrebačkog kirurškog protokola rekonstrukcije deformiteta šake u bolesnika s buloznom epidermolizom sa svojim inovativnim sastavnicama ima praktične prednosti u usporedbi s prethodno primjenjivanim kirurškim postupcima zbog svoje veće učinkovitosti uz redukciju ukupnih troškova liječenja. Uzimanjem presatka kože po metodi PRST postiže se brže cijeljenje donorskog područja, uz smanjenje rizika očekivanih komplikacija u usporedbi s klasičnim tehnikama uzimanja STSG presatka kože dermatomom ili elektrodermatomom. Prema našem dosadašnjem 20-godišnjem iskustvu primjerena kirurška korekcija deformiteta šaka u bolesnika s EB-om omogućava uspješno višekratno ponavljanje kirurškog postupka koji je indiciran kao posljedica očekivane progresije lokalnog statusa zbog prirode same bolesti.
SAŽETAK
Atopijski dermatitis česta je, kronično recidivirajuća upalna bolest kože karakterizirana složenom etiopatogenezom i raznolikim kliničkim fenotipom. Klinička slika može biti različita, a ...bolest je obilježena ponavljajućim dermatitisom, izraženim svrbežom i značajnim utjecajem na kvalitetu života oboljele osobe i cijele obitelji. Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike prema standardiziranim dijagnostičkim kriterijima, a procjena težine bolesti prema standardiziranim instrumentima za procjenu težine bolesti. Liječenje treba prilagoditi svakom bolesniku, a cilj liječenja je smanjiti simptome svrbeža, obnoviti oštećenu kožnu barijeru, spriječiti egzacerbaciju bolesti, spriječiti odnosno liječiti komplikacije i komorbiditete te smanjiti negativni utjecaj bolesti na kvalitetu života. Zahvaljujući napretku u razumijevanju etiopatogeneze, terapijske mogućnosti su zadnjih godina značajno napredovale. Hrvatsko dermatovenerološko društvo Hrvatskoga liječničkog zbora predstavlja smjernice za dijagnostiku i liječenje atopijskog dermatitisa. Smjernice su rezultat konsenzusa hrvatskih stručnjaka za atopijski dermatitis koji su kritički proučili mjerodavnu znanstvenu literaturu, koja se temelji na najboljim dokazima.
This study presents a case of linear immunoglobulin A dermatosis‐like epidermolysis bullosa acquisita in a 4‐year‐old girl showing rapid, widespread and inflammatory skin lesions. The diagnosis was ...confirmed by histopathology, direct and indirect immunofluorescence, various immunoblotting analyses and enzyme‐linked immunosorbent assays. Despite the severe clinical manifestations, the disease was successfully controlled by combination therapy of oral prednisolone and dapsone.
Inherited epidermolysis bullosa is a group of diseases characterized by skin/mucous membrane fragility and development of blisters and erosions after insignificant mechanical trauma. It is a ...multisystemic disease with complications occurring on numerous organs other than the skin. As there is no cure for these diseases, treatment consists of early recognition and therapy of complications, quality wound care and skin protection. Optimal wound treatment depends primarily on the type of the disease, localization and type of wounds. Apart from good skin care, treatment of these patients requires intensive supportive therapy in which various specialists must be involved.
Background Eosinophil cationic protein (ECP) is a cytotoxic agent secreted by activated eosinophils during allergic and inflammatory processes. The aim of the study was to determine the ECP level, ...absolute and relative eosinophil count and IgE antibodies in children with atopic dermatitis (AD) compared with those of nonatopic children, and to assess the correlation of these laboratory parameters with the clinical severity of AD.
Methods This prospective study comprised 70 children. There were 49 children with AD aged 3–36 months, and the control group comprised 21 children with a negative personal and family history for atopic diseases. Detailed history, serum ECP levels (UniCAP FEIA), relative and absolute eosinophil counts and total serum IgE antibodies were determined in both groups. In the children with AD, skin involvement was measured by the SCORAD index.
Results The calculated SCORAD index was between 16 and 83. IgE antibodies, relative and absolute eosinophil counts showed a significantly wider range of values and a statistically higher median (P < 0.001) in the patients with AD compared with the control group. These laboratory parameters did not correlate with the severity of AD. The serum ECP median level, in the children with AD, was 16.2 µg/L (range 3.01–65.30) compared with 5.92 µg/L (range 2.76–21.90) in the control group. Correlation of the total SCORAD index and the serum ECP levels was negative, weak (r = –0.065) and statistically not significant (P > 0.05). The same was found for the correlation of serum ECP and intensity of skin changes (r = –0.095) and serum ECP and subjective symptoms (r = –0.045). The correlation was positive, but weak and statistically not significant for the serum ECP and extent of the skin lesions (r = 0.079, P > 0.05).
Conclusion Elevated levels of ECP, relative and absolute eosinophil counts, as well as IgE antibodies were determined in the patients with AD. As these laboratory findings did not correlate with the severity of AD, they can be considered only as additional methods in the evaluation of patients with AD.
Neurofibromatoza i kada to nije slučaj Martinac Ciglar, Ivana; Skerlev, Mihael; Husar, Karmela ...
Liječnički vjesnik
146, Številka:
Supp 1
Journal Article
Recenzirano
Odprti dostop
Neurokutane bolesti su nasljedni poremećaji razvoja ektoderma. Prema kliničkoj slici i nasljeđivanju dijelimo ih na tri tipa bolesti: neurofibromatoza tipa I, neurofibromatoza tipa II i švanomatoza. ...Izdvajamo najčešći oblik, neurofibromatozu tipa I (NF1), s posebnim osvrtom na klinička obilježja na koži. Radi se o mutaciji gena NF1
za neurofibromin, a nasljeđivanje je autosomno dominantno i sporadično (50%), uz varijabilnu ekspresivnost. U kliničkoj slici kao jedan od dijagnostičkih kriterija nalaze se café-au-lait makule (CALM), hiperpigmentirane promjene u razini kože, koje mogu biti prisutne po rođenju ili u prvih nekoliko mjeseci. Rastu veličinom i brojem do desete godine života. Za postavljanje dijagnoze NF1 potrebno je šest i više makula većih od 5 mm u promjeru do puberteta, te većih od 15 mm u odrasloj dobi uz ostale kriterije. Do 15% zdrave populacije ima 1 – 3 CALM-a. Osim CALM-a na koži je izražena i aksilarna, odnosno ingvinalna pjegavost, tzv. Crowe sign koja se pojavljuje do sedme godine života u 90% oboljele djece. Isto tako CALM se pojavljuju i kod drugih sindroma u dječjoj dobi kao što su McCune-Albright sindrom, Legius sindrom, Noonan sindrom, tuberozna skleroza i Fanconijeva anemija. Diferencijalno dijagnostički treba uzeti u obzir i same melanocitne lezije i melanotične makule poput Becker nevusa, kongenitalnog nevusa te lentiga. Ostale kliničke manifestacije uključuju pojavu neurofibroma, pleksiformnog neurofibroma, okularne, koštane te neurološke promjene i povećanu učestalost malignih bolesti. Oboljeli često imaju i psihološke probleme. Do 97% bolesnika ispunjava potrebne kriterije za dijagnozu do osme godine života. Kada govorimo o NF1, govorimo o multisistemskoj bolesti čiji se simptomi mogu pojavljivati tijekom cijeloga života, stoga je važno praćenje prilagoditi dobi bolesnika uz multidisciplinaran pristup. CALM mogu biti prisutne i kod zdrave populacije, ali i kod drugih bolesti i sindroma na koje treba pomisliti, stoga je važna suradnja pedijatra i dermatologa od rane životne dobi kod djece sa hiperpigmentacijama.
Akne u pedijatrijskoj dobi česta je upalna bolest kože koja pogađa djecu i adolescente. Karakterizira je prisutnost otvorenih i zatvorenih komedona, upalnih papula, papulopusta te nodusa i cističnih ...lezija na licu, vratu i drugim dijelovima tijela. Iako točan uzrok pedijatrijske akne nije u potpunosti razjašnjen zbog multifaktorijalne
etiologije, hormonalne promjene, genetska predispozicija i određeni životni čimbenici mogu doprinijeti njezinom razvoju. Liječenje pedijatrijske akne uključuje kombinaciju pravilne njege kože i primjenu lijekova. Važno je uspostaviti dnevnu rutinu njege kože koja uključuje nježno čišćenje, hidratizaciju i korištenje nekomedogenih proizvoda.
Topikalni lijekovi poput benzoil peroksida i retinoida mogu pomoći u smanjenju upale te preveniraju nastanak novih komedona. U težim slučajevima mogu se propisati oralni antibiotici, isotretinoin ili hormonalna terapija u određenim indikacijama. Roditelji i skrbnici imaju važnu ulogu u podršci djeci i adolescentima s akne. Važno je pružiti emocionalnu podršku i educirati djecu o pravilnoj njezi kože te ispravnom provođenju propisane terapije kao i nužnosti provođenja terapije održavanja po izliječenju. Poticanje zdravog načina života, uključujući uravnoteženu prehranu, redovitu tjelesnu aktivnost i smanjenje stresa, također može doprinijeti boljem terapijskom ishodu. Iako je akne često frustrirajuća bolest i utječe na samopouzdanje, bitno je naglasiti da je to stanje koje se može liječiti. Pravilnim pristupom većina slučajeva pedijatrijske akne može se na vrijeme prepoznati i liječiti te time omogućiti djeci čistu i zdravu kožu bez popratnih komplikacija i posljedica poput ožiljkavanja. Važno je na vrijeme konzultirati dermatologa radi postavljanja točne dijagnoze i uspostavljanja personaliziranog plana liječenja pedijatrijske akne. U slučajevima vrlo teških oblika akne koji slabo reagiraju na terapiju te prisutnih drugih znakova i simptoma popratnoga sistemskog zbivanja, hormonalnog poremećaja ili sumnje na rijetke autoinflamatorne sindrome nužno je pacijente multidisciplinarno liječiti, što uključuje suradnju s endokrinolozima, ginekolozima, imunolozima i drugima užim pedijatrijskim subspecijalistima.
Mastocitoze u dječjoj dobi Murat-Sušić, Slobodna; Balić, Anamaria; Martinac Ciglar, Ivana ...
Liječnički vjesnik
146, Številka:
Supp 1
Journal Article
Recenzirano
Odprti dostop
Mastocitoze predstavljaju heterogenu skupinu bolesti, a obilježene su proliferacijom i nakupljanjem mastocita u različitim tkivima. Razlikujemo kožne mastocitoze, u kojih se nakupljanje mastocita ...nalazi isključivo u koži, od sistemske mastocitoze kod koje je proliferacija mastocita prisutna u koštanoj srži te u drugim organima kao što su gastrointestinalni trakt, limfni čvorovi, jetra i/ili slezena. U djece se javljaju gotovo isključivo kožne mastocitoze, za razliku od odraslih, u kojih se dijagnosticira sistemska mastocitoza. Izgled i rasprostranjenost kožnih promjena, kao i simptomi, mogu značajno varirati. Simptomi su posljedica oslobađanja upalnih medijatora iz mastocita, najčešće svrbež te crvenilo i urtike. Nužne su redovite kontrole ovih bolesnika, a organomegalija, značajno povišene vrijednosti serumske triptaze, kao i prisutnost KIT mutacije u perifernoj krvi, pomaže u odluci u kojeg je bolesnika nužno učiniti biopsiju koštane srži. Liječenje je najčešće simptomatsko, usmjereno na izbjegavanje okidača i smanjivanje simptoma bolesti koji su posljedica oslobađanja upalnih medijatora iz mastocita, najčešće primjenom H1i H2 blokatora, primjenom lokalnih kortikosteroida i pimekrolimusa.
PDF
