La physiopathologie de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA) implique probablement des processus neurodégénératifs. Contrairement à la maladie d’Alzheimer (MA) l’association avec la ...dégénérescence lobaire frontotemporale comportementale (DLFTc) est peu décrite.
L’objectif de cette étude était de comparer la prévalence de l’HCA dans des populations de DLFTc et de MA, puis de décrire l’association HCA-DLFTc.
Pour la comparaison de la prévalence de l’HCA, nous avons inclus les patients vus au CMRR de Nantes en 2019 pour une DLFTc probable ou possible selon Rascovsky, ou pour une MA probable selon McKhann (2011). Les critères de Relkins 2005 ont été utilisés pour le diagnostic d’HCA. Dans un deuxième temps, nous avons comparé les caractéristiques cliniques, d’imagerie (morphologique et fonctionnelle) et biologiques de 3 groupes de 9 patients vus en 2019 et 2020 : HCA-DLFTc, DLFTc et HCA.
La prévalence de l’HCA était 7,25 % parmi les DLFTc (5/69) et 1,1 % parmi les MA (2/178) (p=0,02). Les patients HCA-DLFTc combinaient les caractéristiques cliniques et IRM des groupes DLFTc et HCA. Un hypométabolisme des noyaux gris centraux était plus fréquent (ns, p=0,08) et plus sévère quantitativement (p<0,05) chez les HCA-DLFTc par rapport aux DLFTc. Abeta42, T-Tau et P-Tau étaient significativement abaissés dans le LCS chez les HCA-DLFTc par rapport aux DLFTc (p=0,0006, 0,04 et 0,01 respectivement).
Nous rapportons pour la première fois à notre connaissance une prévalence de l’HCA plus élevée chez des DLFTc (7,25 %) comparés à des MA (1,1 %). La description des caractéristiques cliniques, d’imagerie morphologique et fonctionnelle, et biologiques conforte la réalité de l’association HCA-DLFTc dans notre étude. Il est surprenant qu’elle n’ait pas déjà été rapportée. D’autres investigations sont nécessaires pour la confirmer.
Ces résultats encouragent à rechercher l’association HCA-DLFTc devant des troubles de la marche au cours de l’évolution de la DLFTc, d’autant plus que la dérivation semble efficace sur ce symptôme.
La neurosyphilis est une pathologie infectieuse rare, venue d’un autre temps mais toujours d’actualité, qu’il faut penser à évoquer devant tout tableau neurologique inexpliqué d’installation ...subaiguë.
Il s’agit du cas d’un patient de 49 ans, franco-allemand, hospitalisé au CHU de Strasbourg pour un tableau neurologique complexe associant des céphalées, des troubles cognitifs à type de troubles dysexécutifs et d’aphasie non fluente, un syndrome cérébelleux prédominant à l’hémicorps gauche, des mouvements anormaux choréo-dystoniques et des dyskinésies buco-linguo-faciales. Ces troubles se sont installés de manière subaiguë sur quelques mois et s’aggravent progressivement. L’IRM cérébrale retrouve une atrophie cortico-sous-corticale diffuse prédominant en fronto-temporal gauche. Une origine neurodégénérative est initialement suspectée. Finalement, la ponction lombaire retrouve une méningite lymphocytaire (58 cellules et hyperprotéinorachie à 0,59g/L) avec une distribution oligoclonale des immunoglobulines. La sérologie syphilitique est positive dans le sang et la PCR syphilis est positive dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), posant le diagnostic de neurosyphilis. Le patient est traité par pénicilline G avec un relais par céphalosporine de troisième génération pour une période totale de traitement de 4 semaines. L’évolution clinique est favorable avec une résolution des mouvements anormaux et du syndrome cérébelleux. Le syndrome dysexécutif et les troubles phasiques persistent après plusieurs mois d’évolution mais sont en constante amélioration.
La neurosyphilis concerne 4 à 10 % des patients atteints d’une syphilis primaire non traitée. La présentation clinique neurologique est très polymorphe. Le diagnostic se fait grâce à l’analyse du LCR. Le traitement comprend habituellement une antibiothérapie par pénicilline G bien qu’il n’y ait pas de recommandations officielles. Le pronostic est variable et dépend principalement de la rapidité d’introduction du traitement.
Il s’agit d’un cas original de neurosyphilis révélé par un tableau de type démence frontotemporale avec aphasie progressive. C’est l’une des rares causes de démence curable, à ne pas oublier.
La prise en charge des personnes atteintes de démence nécessite l’implication étroite des aidants.
Évaluer le ressenti, le vécu psychologique des aidants ainsi que les répercussions engendrées par la ...prise en charge au long cours.
Nous avons entamé une étude descriptive qualitative à partir d’entretiens (directs ou téléphoniques) menés auprès de 16 aidants.
Les aidants étaient dans 81 % des femmes : conjoint 31,25 % ou progéniture 62,5 %. L’adaptation au diagnostic dépassait 1 an chez 56 %. 68,75 % consacraient les ¾ de la journée aux soins. Après 6,40 ans d’aides, les répercussions notées : isolement social dans 18,75 %, stress dans 56,25 %, dépression dans 37,5 %, morbidités physiques dans 37,5 % et difficultés financières dans 56,25 %. Dans 87,5 %, ils n’ont jamais pensé à les confier aux institutions d’aides sociales pour principalement le devoir familial dans 62,5 %.
L’aidant d’un patient atteint de démence supporte un réel fardeau, avec une dégradation de la qualité de vie. L’âge précoce de début est très mal accepté par la famille et nombreux sont ceux qui subissent des conséquences négatives. L’évaluation de la qualité de vie du patient et des aidants est nécessaire. Un statut officiel des aidants est nécessaire pour mieux reconnaître leur rôle dans la prise en charge.
L’atteinte démentielle est mal vécue par le patient et son entourage, d’où la nécessité d’établir un réseau de services communautaires capable d’alléger leurs souffrances.
Des données suggèrent que le dosage de la protéine Tau dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), est corrélé au pronostic dans la maladie d’Alzheimer (MA) et la démence fronto-temporale (DFT).
Notre ...objectif était de déterminer si Tau est corrélé à l’évolution clinique observée chez les patients suivis en CMRR, quel que soit le diagnostic de pathologie neurodégénérative suspecté.
Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique dans 4 CMRR français : Marseille, Nantes, Grenoble et Rouen. Étaient inclus les patients ayant bénéficié d’une ponction lombaire avec dosage des biomarqueurs Tau, P-tau et A-Bêta puis suivis au moins 2 ans, avec réalisation au minimum de deux MMSE à plus de 2 ans d’écart. Les conditions analytiques des biomarqueurs étant différentes en fonction des villes, la valeur de tau était interprétée en fonction des normes locales.
Ont été inclus 244 patients, dont les diagnostics principaux retenus étaient MA (62,7 %), DFT (22,6 %), maladie à corps de Léwy (7,8 %) et démence vasculaire ou mixte (7 %). Aucune corrélation statistiquement significative n’a été retrouvée entre les résultats de la protéine Tau dans le LCR et le déclin annuel du MMSE, la consommation de psychotropes ou le taux d’institutionnalisation, que ce soit pour l’ensemble des patients ou par groupe de diagnostic.
Nos résultats ne retrouvent pas de caractère pronostique de Tau sur le déclin cognitif à 2 ans, chez des patients présentant une pathologie neurodégénérative Alzheimer ou apparentée. Devant l’intérêt clinique d’un marqueur pronostique, il serait intéressant de réaliser une étude prospective incluant un effectif plus important, une durée de suivi plus longue et des méthodes de laboratoire standardisées.
Cette étude n’a pas permis de confirmer l’intérêt pronostique du dosage de Tau. Toutefois, il existe un rationnel suffisant pour que des études de plus grande ampleur s’y intéressent.
Étude réalisée dans le cadre du DIU MA2 : diagnostic et prise en charge–Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées.
Outre son rôle établi dans le maintien de la masse osseuse, un nombre conséquent de preuves émergentes révèle que la Vitamine D est en relation étroite avec les troubles cognitifs.
Étudier cette ...relation dans une cohorte hospitalière tunisienne.
Une étude rétrospective faite au sein du service de neurologie à l’hôpital Sahloul, incluant tous patients souffrant de trouble neurocognitif majeur et léger diagnostiqué selon le DSMV et des témoins (sains et des patients hospitalisés pour autre troubles neurologiques sans atteinte cognitive). Tous les sujets ont bénéficié d’un questionnaire, de tests psychométriques (MMSE, BREF, IADL), et de dosages biologiques standards ainsi que le dosage de vitamine D3. L’analyse bio statistique a été réalisée par SPSS20.
Nous avons recrutés 227 patients atteints de troubles neurocognitifs contre 313 témoins. L’âge moyen de notre série était de 71,47±9,66. Sex-ratio (H/F) était de 1,06. Nous avons noté que le déficit en vitamine est plus fréquent chez les patients notamment au cours de la maladie d’Alzheimer (MA) (59,6 % vs 17,15 % ; p<0,001) avec un OR ajusté=4,6 (IC=1,64–5,92) ; la démence vasculaire (DV) (38,9 % ; p=0,038) et la démence mixte (DM) (52,9 %, p<0,001).
Notre étude rejoint les autres études concernant le risque accru attribué au déficit en vitamine D aux démences toutes causes confondues en particulier la maladie d’Alzheimer (MA), et la démence vasculaire. La vitamine D peut prévenir les pathologies neuro-dégénératives notamment la démence à travers son rôle protecteur contre les pathologies cardio- et cérébrovasculaires, contre l’inflammation et l’oxydation neuronale.
Notre étude rejoint les résultats de la littérature qui stipule le rôle de la vitamine D dans les démences notamment la MA.
Les étiologies des démences sont dominées par les affections dégénératives. Leur survenue chez le jeune pose un problème de diagnostic et impose une enquête rigoureuse.
Ce travail vise à estimer la ...prévalence des démences dégénératives juvéniles et de décrire le profil étiologique.
Étude transversale, rétrospective, à visée descriptive au sein de notre service sur une période de 10 ans, portant sur les malades de la consultation mémoire, Parkinson, ou autres affections neurodégénératives. Nos données ont été collectées à l’aide d’une fiche d’exploitation élaborée selon les objectifs de l’étude. Tous nos patients répondaient aux critères du DSM IV.
La prévalence était de 35,5 %. L’âge moyen était de 53,27 ans avec prédominance masculine. Les non-scolarisées représentaient 35,9 %. Au total, 29,7 % avaient des facteurs de risque vasculaires et une histoire familiale de démence. Aussi, 7,8 % une consanguinité et une dépression. Le délai de consultation était de 4,46 ans. Le début était progressif dans 82 % avec une évolution rapide chez 19 %. Les étiologies étaient : Maladie d’Alzheimer 45 %, Dégénérescence fronto-temporale 22 % et la Maladie de Huntington 16 %.
Les données épidémiologiques sur les démences sont peu nombreuses et hétérogènes. La prévalence est estimée à 31,1 %, données compatibles avec ceux de la littérature. Les principales étiologies sont la MA et la DFT. La démence juvénile pose des problèmes dans la démarche diagnostique et étiologique. Les atypies cliniques sont sources d’errance diagnostique représentant un challenge pour le clinicien.
Avec les avancées en neuroimagerie, biomarqueurs et génétique, le spectre de la démence ne fait que s’élargir, impliquant une prise en charge standardisée et une mise en place de plans d’aides sociales adaptés.
Le diabète de type 2 est un facteur de risque de démence. L’identification d’interactions avec d’autres caractéristiques pourrait permettre de cibler des sous-groupes à haut-risque.
Estimer si ...l’association entre diabète et démence est modifiée par d’autres facteurs de risque, en tenant compte des biais potentiels de sélection (données et suivi manquants, risques compétitifs de décès).
Dans la cohorte des 3 cités (population générale ≥65 ans, française, vivant à domicile), des modèles de Cox ont permis d’estimer l’association entre diabète à l’inclusion et risque de démence jusqu’à 12 ans de suivi. L’analyse a été stratifiée selon les facteurs de risque suivants : âge ≥70 ans, sexe féminin, bas niveau d’études, tabagisme actif, hypertension artérielle, hypercholestérolémie, obésité, allèle E4 de l’ApoE et insuffisance rénale, et les interactions ont été testées.
Parmi les 7834 participants inclus dans l’analyse (âge moyen : 74 ans, 61 % femmes, 10 % diabétiques), 863 cas de démence incidente ont été diagnostiqués : suivi médian 9 ans. Les personnes diabétiques à l’inclusion avaient un risque supérieur de démence (hazard ratio=1,8, intervalle de confiance à 95 % : 1,51–2,25). L’association diabète/démence n’était modifiée par aucun des autres facteurs de risque, et était robuste à la prise en compte des biais potentiels de sélection.
Dans une large cohorte française de personnes de plus de 65 ans, les diabétiques ont un risque de démence supérieur de 80 % par rapport aux non-diabétiques. Ce risque n’est pas significativement modifié en présence ou non d’autres facteurs de risques de démence.
Un dépistage systématique et précoce du diabète, associé à une prise en charge appropriée, pourrait retarder ou prévenir la survenue de démence.
Le vieillissement démographique de la population marocaine, augmente le risque de certaines pathologies en rapport avec l’âge dont la démence. Les démences vasculaires représentent la deuxième ...étiologie des démences après la maladie d’Alzheimer.
Le but de ce travail est de déterminer la fréquence des démences vasculaires et ses principaux facteurs de risque, au CHU Mohamed VI de Marrakech, et de comparer nos résultats aux données de la littérature.
Étude rétrospective sur dix ans, entre 2005–2015, incluant 80 patients hospitalisés ou suivi en consultation de démence. Tous nos patients répondaient aux critères diagnostiques de démence du DSM-IV.
Quatre-vingts patients ont été diagnostiqués, avec un âge moyen de 62,20ans. L’hypertension était le facteur de risque principal. Les autres facteurs de risque étaient : le tabagisme(26 %), la dyslipidémie (12 %), le diabète (16 %), l’hypertrophie ventriculaire gauche (30,4 %), et la fibrillation auriculaire (13,9 %). L’installation des troubles cognitifs et comportementaux a été insidieuse dans la plupart des cas. La démence était sévère avec un score MMS inférieur à 9 dans la majorité des cas.
La démence vasculaire inclut la démence due à un infarctus unique ou multiple, une vascularité, une hypoperfusion cérébrale ou une hémorragie. L’hypertension artérielle est le plus puissant facteur de risque de la démence vasculaire. D’autres facteurs liés au risque vasculaire sont retrouvés plus souvent chez les individus présentant une démence vasculaire que chez des sujets non déments du même âge.
La reconnaissance des facteurs de risque de la démence vasculaire permet de proposer une vraie politique de prévention visant à diminuer le risque vasculaire cérébral.
Les crises épileptiques sont classiquement considérées comme une complication des démences. Nous rapportons le cas d’un patient avec épilepsie focale de cause inconnue, développant ensuite des signes ...de synucléinopathie.
Un patient de 67 ans, droitier, a consulté le service de neurologie pour des épisodes stéréotypés de déjà-vus, suivis d’une désorientation temporo-spatiale avec amnésie antérograde. Chaque épisode durait 15minutes, survenant 10 fois par mois. Entre les épisodes, le patient rapportait un oubli accéléré. L’EEG a mis en évidence des pointes temporales gauches. Les biomarqueurs de la maladie d’Alzheimer dans le LCS étaient négatifs. On notait une atrophie insulaire droite. Le diagnostic d’épilepsie focale de cause inconnue a été posé, de type amnésie épileptique transitoire (AET) (Fig. 1). Du lacosamide 100mg a été introduit matin et soir. Trois ans après, alors que le patient était libre de crises, l’entourage témoignait d’une agitation nocturne. L’examen clinique objectivait un syndrome akinétohypertonique prédominant à droite. La polysomnographie a confirmé un trouble comportemental en sommeil paradoxal avec terreur nocturne, motivant un traitement par mélatonine à libération immédiate 20mg au coucher. Dans l’année, le bilan neuropsychologique a objectivé une majoration des déficits dysexécutifs et en mémoire verbale. Le DATSCAN a confirmé une dénervation dopaminergique. Une maladie à corps de Lewy (MCL) a finalement été évoquée (Fig. 2).
Ce cas illustre que les crises épileptiques de début tardif sont un facteur de risque de démence et ne sont pas uniquement associées à la maladie d’Alzheimer. Au niveau syndromique, notre cas illustre que l’AET peut inaugurer une synucléionopathie, avec deux autres cas rapportés dans la littérature. Nous faisons l’hypothèse que l’alphasynucléine en elle-même pourrait induire une hyperexcitabilité neuronale.
Les neurologues, psychiatres et gériatres devraient connaître les présentations atypiques de synucléinopathies prodromales, ici avec crises focales précoces. Un suivi cognitif rapproché peut être bénéfique pour ces patients.
La maladie à corps de Lewy (MCL) est la deuxième cause de démence dégénérative. L’atteinte neurovisuelle est caractéristique. La littérature manque de données en IRM volumétrique concernant les ...corrélats anatomocliniques.
Nous nous proposons de réaliser une analyse volumétrique des bases neuronales des troubles neurovisuels dans la MCL évalués par la Batterie de perception visuelle et spatiale des objets (VOSP).
Soixante-dix patients avec une MCL prodromale à légère ont été inclus dans l’étude (MMSE moyen=26,4) ainsi que 23 sujets sains âgés (MMSE moyen=29,3). Le test des lettres fragmentées (LET) de la VOSP a été utilisé pour évaluer les performances visuoperceptives des sujets. Des images en IRM 3D ont été acquise pour tous les participants, et des analyses de corrélation ont été réalisées en morphométrie basée sur le voxel (VBM).
Les performances aux LET étaient altérées chez 9 patients, bien que la différence des scores moyens entre les groupes n’était pas statistiquement significative. Les analyses VBM sur les 70 patients ont montré une corrélation positive entre les performances aux LET et l’hémisphère cérébelleux gauche (p<0,05 corrigé FWE). Des corrélations positives entre performance aux LET et un réseau occipito-temporal bilatéral (voie du « quoi ») ont également été mises en évidence (p<0,001) (Fig. 1).
Nous avons mis en évidence que les performances aux lettres fragmentées chez les patients MCL étaient corrélées à une atteinte du cervelet et de la voie du « quoi ». L’atteinte de cette voie est en accord avec les données de la littérature sur la visuoperception. D’autres données suggèrent une implication du cervelet dans les processus perceptifs d’un stimulus dégradé.
Ce travail suggère une implication du cervelet dans l’atteinte neurovisuelle de la MCL, à côté d’autres régions impliquées classiquement dans les fonctions visuoperceptives.
