Longtemps considérés comme « drapeaux rouges » pour le diagnostic d’atrophie multi-systématisée (AMS), les troubles cognitifs y sont actuellement de plus en plus décrits, allant jusqu’à la démence ...dans 5–26 % des cas.
Étudier le profil cognitif des patients atteints d’AMS et les facteurs influençant la progression vers une démence.
Étude rétrospective descriptive sur une période de 15 ans (de 2003 à 2018) incluant les patients suivis pour une AMS dans le service de neurologie du CHU Razi. Les données démographiques, les signes moteurs (cérébelleux et parkinsoniens avec les scores UPDRS et Hoehn et Yahr), non moteurs et le profil cognitif (scores MMSE, RL/RI, BREF, BECK ou GDS et NPI) ont été étudiés. Les patients ont tous été explorés par une imagerie cérébrale.
Cinquante-trois patients étaient inclus (Sex-ratio=0,84 : âge moyen de début de 59,2 ans ; score MMSE moyen de 24/30). Les principaux domaines touchés étaient les fonctions exécutives (72,3 %), mnésiques(65,2 %, profil hippocampique (16 %)) et praxiques (32 %) et aucun n’avait une agnosie. Les 7 patients ayant une démence avaient plus de signes dysautonomiques, de stridor (33,3 %) et un parkinsonisme plus sévère sans différence statistiquement significative et une durée d’évolution moyenne du parkinsonisme plus importante (p=0,023).
Notre étude a mis en évidence la fréquence des troubles cognitifs dans l’AMS dominés par l’atteinte dysexécutive. Contrairement à d’autres études, la présence d’un syndrome amnésique de profil hippocampique, d’apraxie et d’aphasie n’était pas exceptionnelle. La survenue d’une démence dans l’AMS était associée à un profil plus sévère de la maladie sur le plan moteur et dysautonomique.
Notre étude a montré le large spectre de l’atteinte cognitive dans l’AMS pouvant inclure des troubles praxiques, mnésiques de profil hippocampique ou une démence n’amenant pas à reconsidérer le diagnostic.
Malgré le développement des biomarqueurs de démences, le diagnostic précoce des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) reste un défi et est dépendant du délai de consultation ainsi que du ...délai diagnostique.
L’objectif était de comparer les délais de consultation et diagnostique au sein du spectre des DLFT et d’étudier les facteurs associés à leur allongement dans la population DFT-comportementale (DFT-c).
Au sein de la base de données Méotis étaient sélectionnés rétrospectivement les patients ayant consulté au centre mémoire de Lille entre 2000 et 2016 et pour lesquels un diagnostic de DLFT avait été retenu. Les patients étaient regroupés selon leur présentation clinique initiale comportementale, langagière ou motrice. Ont été recueillis l’âge des premiers symptômes, de la première visite et du diagnostic, permettant de calculer les délais de consultation et diagnostiques.
Au total, 349 patients ont été inclus dont 184 DFT-c. Le délai de consultation allait de 35,6 à 41 mois sans différence significative selon le groupe (p=0,855) et le délai diagnostique allait de 13,4 à 22,7 mois. Chez les DFT-c, le délai de consultation, était d’autant plus long que l’âge de début était précoce (p<0,001), et le délai diagnostique était plus long chez les patients ayant des antécédents psychiatriques (p=0,012) ou des facteurs de risque vasculaire (p<0,001).
Le délai de consultation semble être le principal facteur retardant une prise en charge adaptée notamment pour les patients DFT-c les plus jeunes. Les troubles psychocomportementaux peuvent en effet être un motif de recours à la consultation mémoire moins évident que d’autres présentations cognitives et l’un des enjeux est de les différencier des maladies psychiatriques.
Ces résultats incitent à sensibiliser à la reconnaissance des troubles du spectre des DLFT et à maintenir une étroite collaboration avec les services de psychiatrie.
Les troubles cognitifs vasculaires majeurs, incluent les troubles cognitifs secondaires aux infarctus multiples corticaux et sous-corticaux, aux infarctus stratégiques, aux hémorragies cérébrales ...ainsi qu’aux microangiopathies cérébrales.
Décrire les caractéristiques cliniques et neuropsychologiques des patients avec troubles cognitifs vasculaires majeurs, reçus en consultation mémoire de l’EHS Ali Ait Idir d’Alger.
Notre étude a porté sur 28 patients (16 hommes et 12 femmes), âgés entre 51 ans et 63 ans qui présentent des troubles cognitifs et du comportement.
Les patients ont bénéficié d’un bilan neuroradiologique « IRM cérébrale » et neuropsychologique. Les tests utilisés sont : évaluation cognitive globale par le MMSE, évaluation des fonctions exécutives par la BREF, de la mémoire de travail par l’empan des chiffres et de la mémoire épisodique verbale par la TNI-93.
Les critères diagnostiques de la VASCOG ont permis de retenir le diagnostic de trouble cognitif vasculaire (TCV) majeur, post-AVC dans 18 cas (2 par infarctus stratégique bithalamique), TCV majeur par microangiopathie cérébrale (9 cas) et par hémorragie cérébrale (1 cas). Les facteurs de risque, les plus fréquents sont l’HTA (71,43 %) et les AVC (67,86 %). L’atteinte des fonctions exécutives était prédominante (85,71 %) avec un score moyen à la BREF de 9,23±4,96.
En accord avec la littérature, les troubles cognitifs post-AVC sont les plus fréquents, retrouvés dans 64,29 % des cas et associés à un pronostic défavorable (50 % des patients sont au stade de démence modéré à sévère).Un syndrome sous cortico-frontal est observé dans 39,29 % des cas, notamment en cas de TCV majeur par microangiopathie cérébrale.
L’impact de l’atteinte cérébrovasculaire sur le déclin cognitif et le risque de démence dans la population générale est majeur. Il constitue une opportunité potentielle importante de prévention avec l’identification des individus à haut risque vasculaire.
L’allèle ApoEɛ 4 est reconnu comme facteur de risque de démence à corps de Lewy (DCL). Les corrélations entre le génotype ApoE et le phénotype de DCL ont été peu étudiées.
Étudier les corrélations ...entre les particularités phénotypiques et le génotype ApoE dans la DCL.
Étude rétrospective sur une période de 17 ans (2003 à 2019) incluant les patients suivis pour une DCL au service de neurologie du CHU Razi et ayant eu une étude génétique ApoE. Nous avons étudiés les données démographiques, l’âge de début des signes cardinaux, les signes non-moteurs (cognitifs avec scores MMSE et BREF, psychocomportementaux avec score Neuropsychiatric Inventory NPI et dysautonomiques), les signes moteurs (avec score UPDRS et Hoen et Yahr) et l’imagerie cérébrale.
Nous avons inclus 155 patients (sex-ratio=1,4 ; âge de début=76,0±7,5 ans). L’allèle ApoEɛ 3 était le plus représenté (94,8 %), suivi de l’ApoEɛ 4 (36,1 %). Le génotype ApoEɛ 3ɛ 3 était le plus fréquent (54,8 %) suivi par le génotype ApoEɛ 3ɛ 4(31,6 %). Le génotype ApoEɛ 3ɛ 4 était corrélé à un âge de début plus précoce des troubles mnésiques (74,7 vs 77,9 ans ; p=0,017) et des hallucinations (74,6 vs 78,2 ans ; p=0,012). Le génotype n’était pas corrélé aux signes moteurs et non-moteurs et à l’imagerie cérébrale.
La fréquence de l’ApoEɛ 4 dans la DCL (36,1 %) était moins importante que dans la maladie d’Alzheimer (37–64 %). Le génotype ApoEɛ 3ɛ 4 était corrélé à un âge de début plus précoce des troubles cognitifs. L’effet de dose (2 copies de l’allèleɛ 4) n’a pas été vérifié à cause du faible effectif. Le rôle de l’ApoEɛ 4 dans le phénotype de la DCL reste controversé.
Le génotype ApoEɛ 3ɛ 4 était associé à un début plus précoce des troubles cognitifs. L’ApoEɛ 4 n’était pas corrélé aux signes cognitifs et moteurs ni à des anomalies radiologiques plus importantes.
L’augmentation progressive de l’espérance de vie et une meilleure maîtrise dans la gestion des maladies transmissibles favorisent l’émergence de la pathologie neurocognitive à travers le monde, et ...peuvent être à l’origine de pathologie en rapport avec le grand âge. Bien que les personnes âgées de plus de 65 ans représentent 3,4 % de la population, peu d’études ont été consacrées aux affections neurocognitives au Burkina Faso. Cette tranche d’âge coïncide avec l’existence des comorbidités (diabète, HTA, problèmes dégénératifs rachidiens), la baisse des revenus et une insuffisance de système public de protection sociale et des allocations de retraites.
Dans notre contexte, il n’existe quasiment pas de structures dédiées à la prise en charge médicale dédiées aux personnes âgées. Les rares études hospitalières qui ont porté sur les démences au Burkina Faso, mettent en exergue un retard à la consultation médicale, chez des patients dont l’âge moyen était de 62,20 ans et la tranche d’âge de 60 à 70 ans représentait 27,8 % avec une nette prédominance masculine (sex-ratio à 2). La plainte mnésique était le principal motif de consultation et l’entourage était à l’origine de la demande de soins dans la majorité des cas (81,94 %). Plus de la moitié des patients atteints de démence était illettrés (51,40 %). Les démences dites curables représentaient 68,05 % des cas tandis que la maladie d’Alzheimer avait été diagnostiquée dans 9,72 % des cas. En l’absence d’Assurance maladies pour la majorité d’entre eux, la prise en charge est assurée par la famille. L’importante proportion de sujets illettrés rend difficile l’utilisation des tests de diagnostic de démence. Ces données hospitalières ne permettent pas une analyse réelle de la situation des démences au Burkina Faso.
Des études en population pourraient permettre de cerner la réalité des affections neurocognitives et d’en dresser le profil au Burkina Faso.
Les troubles du langage font souvent partie des troubles cognitifs d’origine dégénérative. Lorsque ces troubles sont isolés, on doit penser à l’aphasie primaire progressive (APP).
Étudier les profils ...cliniques, neuropsychologiques et para cliniques des différentes variantes de l’APP à travers une série hospitalière.
Il s’agit de dix patients suivis à la consultation mémoire de notre service présentant des troubles du langage isolés et répondant aux critères diagnostiques de l’APP. Le diagnostic était posé devant les résultats des tests neuropsychologiques, orthophoniques, les données de l’imagerie cérébrale, et après l’élimination de diagnostics différentiels.
L’âge moyen de début était de 59 ans. Les tests cliniques et para cliniques ont permis de classer ces APP en trois formes : non fluente dans trois cas, sémantique dans deux cas et logopénique dans cinq cas. Tous les patient ont été mis sous un traitement symptomatique, et ont évolué secondairement vers un syndrome démentiel.
L’APP est un groupe hétérogène de maladies neurodégénératives caractérisé par un trouble progressif du langage, sans lésion sous-jacente. Son diagnostic repose sur l’évaluation des troubles linguistiques. Elle se présente sous 3 formes (non fluente, sémantique, logopénique) différentes sur le plan clinique, radiologique, neuropathologique, biologique et évolutif. Sa prise en charge est essentiellement orthophonique.
Les études récentes des bio marqueurs et la neuropathologie peuvent mieux élucider la physiopathologie de l’APP encore incertaine. Le traitement par neurostimulation a montré des résultats positifs pouvant améliorer son pronostic.
Dans la démence, les troubles cognitifs et psychologiques peuvent altérer les interactions sociales. Nous avons peu d’information sur les interactions sociales entre personnes vivant avec une démence ...en institution.
Les objectifs de cette étude pilote sont d’étudier les interactions sociales entre des personnes présentant une démence et vivant en institution et de valider une grille d’observation des interactions sociales.
Cinquante-six résidents d’un EPHAD vivant avec une démence modérée à modérément sévère ont participé à cette étude. Les résidents ne se connaissaient pas avant l’étude et ont été répartis dans des groupes de quatre à six résidents. Les comportements sociaux ont été enregistrés par caméra vidéo et analysés avec un éthogramme d’observation mesurant la fréquence d’observation des comportements sociaux. Cet éthogramme a permis la validation du Social Observation Behaviors Residents Index (SOBRI).
Le nombre total d’occurrence de comportements observés est de 2670. Aucun comportement négatif n’a été observé. Une analyse en composantes principales validant le SOBRI a objectivé deux composantes expliquant 30,56 % de la variance totale : les interactions sociales avec les autres résidents (18,36 %) et avec les soignants (12,20 %). La grille montre une bonne consistance interne avec un alpha de Cronbach de 0,90 pour la première composante et de 0,85 pour la deuxième composante.
Les personnes vivant avec une démence interagissent spontanément avec d’autres résidents et avec les soignants. Les comportements sont positifs et adaptés à la situation sociale. L’observation directe est une méthode pertinente dans l’étude des interactions sociales. Le SOBRI permet d’évaluer l’évolution des interactions sociales dans l’évolution de la maladie et d’évaluer l’impact des prises en charge sur les interactions sociales.
Il semble pertinent de proposer des interventions stimulant les interactions sociales car favoriser les interactions sociales contribue à l’inclusion sociale des personnes vivant avec une démence en institution.
En raison du vieillissement de la population et de la transition démographique que connaît la Tunisie, la maladie d’Alzheimer (MA) et les maladies apparentées constituent actuellement un problème ...majeur de santé publique. Selon les données nationales publiées en 2014, le taux de prévalence de la démence a augmenté de 24 % durant la dernière décade. Ainsi, en se basant sur les données démographiques de 2012, la prévalence de la démence a été estimée à près de 4,6 % de la population tunisienne âgée de 65 ans et plus ; celle de la MA avoisinait les 3,2 % dans cette même tranche d’âge. Les données des cohortes hospitalières confirment cet accroissement continu et alarmant dans l’incidence de ces pathologies. La série monocentrique du centre Alzheimer au CHU Razi a inclus 3575 patients atteints de démence dont 55,5 % avaient une MA. Le sex-ratio était à 1,12 et l’âge moyen de début était à 70 ans. Les démences à début précoces représentaient 37,6 % des cas avec un âge moyen de début de 55,8 ans. Dans ce sous-groupe, la MA était également la cause majoritaire (53,8 % des cas). Parmi les principaux facteurs de risque de MA, le génotype APOEɛ4 a été retrouvé respectivement dans 46,5 % des formes à début précoce et dans 47,2 % de celles à début tardif.
L’épilepsie est souvent associée au déclin cognitif, particulièrement chez les malades suivis pour démence. Néanmoins le diagnostic positif ainsi que la prise en charge restent difficiles sur un tel ...terrain.
Préciser la fréquence de survenue de l’épilepsie dans une population de patients suivis pour troubles cognitifs. Étudier les caractéristiques cliniques et para cliniques des patients présentant une épilepsie.
Dans ce but nous avons étudié les dossiers de 48 patients suivis pour troubles cognitifs d’étiologies différentes afin de préciser ceux qui ont présenté au début ou au cours de l’évolution de leur maladie une épilepsie. On a précisé chez ces patients les antécédents familiaux de démence, les antécédents personnels, l’âge de début de la maladie, la durée de l’évolution de la maladie, le bilan neuropsychologique et l’imagerie cérébrale.
L’étude a inclus 24 hommes et 24 femmes d’âge moyen 66–76 ans avec des extrêmes de 43 à 92 ans. La durée d’évolution moyenne était de 4 ans. Onze patients étaient classés MCI, 26 patients maladie d’Alzheimer(MA) et 11 patients classés démences dégénératives autres. Seulement 4 patients suivis pour MA ont présenté une épilepsie. On a constaté un début précoce dans un cas, une durée d’évolution supérieure à 12 ans dans un autre cas et l’association à des facteurs de risques vasculaires dans 2 cas.
Les démences dégénératives représentent 9,3 % des causes d’épilepsies. L’accumulation des lésions amyloïdes dans MA est l’hypothèse la plus étudiée. Les épilepsies dans MA à début précoce sont liées à des mutations de la préséniline-1. L’épilepsie semble rare dans les démences autres que MA. Les facteurs prédictifs d’épilepsie sont les formes précoces de la maladie, la durée d’évolution et les comorbidités.
Certains facteurs liés au substratum anatomopathologique des affections neurodégénératives, en particulier les démences, sont prédictifs de survenue d’épilepsie. Cette dernière souvent sous diagnostiquée aggrave les troubles cognitifs.
