Nasljedni (hereditarni) angioedem je bolest karakterizirana periodičnim, nepredvidivim oticanjima mekih tkiva različitih lokalizacija i intenziteta s najčešće samoograničavajućim tijekom trajanja, te ...je u pravilu posredovan bradikininom. Bolest može uzrokovati blagi, estetski ili funkcionalni poremećaj, ali može dovesti i do smrtnog ishoda u slučaju zahvaćanja gornjih dišnih putova i gušenja. Postoje stanja koja oponašaju kliničku sliku hereditarnog angioedema, a mogu biti posredovana različitim molekulama (bradikininom, histaminom i sl.), odnosno uzrokovana drugim mehanizmima nastanka. Cilj je ovog članka na temelju ilustrativnih primjera upozoriti na najčešće oponašatelje kliničke slike hereditarnog angioedema s kojima se susreću liječnici različitih specijalnosti, posebice u radu u hitnoj službi.
Hrvatska je među vodećim zemljama u svijetu po stopi transplantacija jetre. Zahvaljujući sve dužem preživljenju nakon transplantacije povećana je potreba za dugoročnom skrbi pacijenata, pri čemu sve ...veći dio skrbi preuzimaju obiteljski liječnici. Kasne komplikacije transplantacije jetre uključuju širok spektar metaboličkih poremećaja koji se javljaju u značajnom postotoku transplantiranih; šećerna bolest (do 30%), dislipidemija (45 – 69%), hipertenzija (50 – 90%), pretilost (do 40%), osteoporoza (37%), hiperuricemija (14 – 47%), dok je
pojava pojedinih malignih bolesti i do 4 puta viša nego u netransplantiranoj populaciji. Kardiovaskularne bolesti i malignomi vodeći su uzroci smrtnosti dugoročno nakon transplantacije jetre. Uz ostale faktore rizika, imunosupresivni lijekovi, kalcijneurinski inhibitori, antimetaboliti i mTOR inhibitori značajno pridonose razvitku navedenih
komplikacija. Nadalje, kod 22 – 33% pacijenata nakon transplantacije jetre prisutan je neki oblik poremećaja raspoloženja, od kojih najčešće anksioznost i depresija. Prevencija, prepoznavanje i zbrinjavanje komplikacija nakon transplantacije jetre ključni su za poboljšanje dugoročnih ishoda. Cilj ovog preglednog rada jest približiti problematiku dugoročnog zbrinjavanja pacijenata nakon transplantacije jetre u primarnoj zdravstvenoj zaštiti
Vrtoglavice u djece Čokolić Petrović, Dunja; Markov-Glavaš, Duška; Barišić, Nina
Liječnički vjesnik,
4/2023, Letnik:
145, Številka:
Supp 1
Journal Article
Recenzirano
Odprti dostop
Vrtoglavica je subjektivni osjećaj stanja okretanja ili stanje gubitka ravnoteže u prostoru, često udruženo s mučninom, glavoboljom i povraćanjem, nesigurnošću i zanošenjem u hodu. Vrtoglavica ...ukazuje na oštećenje centralnoga ili perifernoga vestibularnog sustava. Gubitak sluha i tinitus uz vrtoglavicu najčešće ukazuju na periferno oštećenje koje zahvaća unutarnje uho (labirint). Vestibulospinalni sustav omogućuje orijentaciju u prostoru, kontrolu ravnoteže kretanja, stabilizaciju i fiksaciju slike predmeta u očima. Centralno (intrakranijalno) oštećenje vestibularnog sustava povezano je s disartrijom, disfagijom, diplopijama i hemiparezom. Najčešći uzroci
centralnog oštećenja su neurovaskularni, demijelinizirajuće bolesti, ozljede glave te tumori mozga. Najčešći uzrok centralnog vertiga je vestibularna migrena. Vrtoglavica udružena s izraženim autonomnim simptomima poput povraćanja, znojenja, bljedila i mučnine upućuju ponajprije na oštećenje perifernoga vestibularnog sustava. Benigni paroksizmalni vertigo (BPV) i labirintitis najčešći su uzroci periferne vrtoglavice i povezani su s perifernim oštećenjem vestibularnog sustava. Akutna vrtoglavica povezana je s vestibularnim neuritisom, demijelinizirajućom bolesti, moždanim udarom, infekcijom središnjeg živčanog sustava (SŽS) i traumom glave. Subakutni i kronični
vertigo pojavljuju se u ekspanzivnim intrakranijalnim procesima stražnje lubanjske jame te u okviru toksičnog oštećenja vestibularnog sustava. Racionalni dijagnostički pristup djetetu s vrtoglavicom periferne i centralne etiologije temelji se ponajprije na detaljnim anamnestičkim podatcima i detaljnom neurološkom statusu. Predloženi su dijagnostički algoritmi/postupnici (diferencijalno-dijagnostički pristup) koji omogućuju racionalizaciju pretraga u djece s perifernim i centralnim uzrocima vrtoglavice.
Maligni tumori glave i vrata su vrlo heterogena skupina u koje ubrajamo tumore gornjega aerodigestivnog trakta – usnice i usne šupljine, orofarinksa, nazofarinksa, hipofarinksa, grkljana, žlijezda ...slinovnica, nosne šupljine i sinusa. Najčešći maligni tumor ovih sijela jest karcinom pločastih stanica. Njegova pojava je povezana uz pušenje duhana i konzumiranje alkohola, no u zadnje vrijeme primjetan je porast karcinoma povezanih s HPV-infekcijom. Liječenje karcinoma glave i vrata temelji se na lokalizaciji tumora, stupnju invazije i proširenosti bolesti. Unatoč napretku u liječenju zadnjih desetljeća, karcinomi ove regije tijela i dalje su povezani s visokom smrtnošću i značajnim padom kvalitete života. Liječenje karcinoma glave i vrata sastoji se od kirurgije, kemoterapije, radioterapije, ciljane terapije, imunoterapije te kombiniranja ovih postupaka. U kirurškom dijelu svjedočimo razvoju novih postupaka temeljenih na endoskopskim pristupima, uključujući transoralnu robotsku kirurgiju. Uz citostatike na bazi platine i taksana, inhibitora receptora epidermalnog faktora rasta – tirozin kinaze, zadnjih su godina intenzivna istraživanja u primjeni imunološke terapije. U ovom radu obrađena su recentna istraživanja o terapiji i smjernicama primjenjivim u budućnosti u liječenju karcinoma glave i vrata.
Sindrom policističnih jajnika, najčešći endokrinološki poremećaj u žena generativne dobi, rezultat je interakcije genetičkih svojstava jajnika i brojnih kongenitalnih i okolišnih faktora. Najvažniji ...postnatalni rizični čimbenik jest debljina, no osnovni je poremećaj u intraovarijskoj regulaciji steroidogeneze, obično udružen sa selektivnom inzulinskom rezistencijom. Kliničke su karakteristike sindroma oligo-amenoreja i menstrualna disfunkcija, povezane s neplodnošću, hiperandrogenizam te često prisutni udruženi rizični čimbenici za kardiovaskularne bolesti i šećernu bolest tipa 2, uključujući pretilost, hiperinzulinemiju, intoleranciju glukoze i dislipidemiju. Vrlo je bitno identificirati i redovito pratiti značajke metaboličkog sindroma te rizik od razvoja komplikacija. Prva terapijska opcija kod većine žena jest redukcija tjelesne težine koja je često dovoljna za uspostavu ovulatornih ciklusa uz povoljan utjecaj na metaboličke rizike, no katkad su potrebni i oralni kontraceptivi i antiandrogeni. U pacijentica s izraženom inzulinskom rezistencijom lijekovi koji povećavaju osjetljivost na inzulin poput metformina i tiazolidindiona važna su terapijska opcija.
SAŽETAK
CiljCiljevi ove studije bili su identificirati bolesnike sa sistemskom mastocitozom (SM) u Republici Hrvatskoj (RH) i analizirati njihove kliničke karakteristike.
Ispitanici i ...metodeRetrospektivno su iz osam hematoloških centara u RH identificirani bolesnici sa SM. Analizirane su kliničke karakteristike, te načini i ishodi liječenja ovih bolesnika.
RezultatiUključeno je 20 bolesnika, medijan dobi bio je 40,5 godina (raspon 24–77), a većinu su činile žene (n=12). Dominirali su bolesnici s indolentnom SM (ISM, n=11), dok je učestalost agresivne SM (ASM, n=4), „šuljajuće“ sistemske mastocitoze (SSM, n=3) i SM s pridruženom zloćudnom hematološkom bolešću (SM-AHND, n=2) bila manja. Gotovo su svi bolesnici imali kožni osip, a značajan broj njih i dispeptične smetnje, alergijsku dijatezu, bolove u kostima i osteoporozu. Antihistaminike je primala većina bolesnika, a citoredukciju 10 bolesnika (ISM=3, SSM=2, ASM=4, SM-AHND=1). Većina bolesnika koja je zahtijevala citoreduktivno liječenje primala je interferon alfa-2a (2 ISM, 1 SSM i 3 ASM), dva steroida (1 ISM i 1 SM-AHND), te po jedan imatinib (SSM) i kladribin (ASM). Svi su bolesnici liječeni u prvoj liniji interferonom alfa-2a i kladribinom postigli parcijalnu remisiju, a dva bolesnika liječena imatinibom i steroidom bila su refraktorna na liječenje. Nije bilo prekida liječenja interferonom zbog nuspojava. Nakon medijana praćenja od 33 mjeseca preminulo je troje bolesnika, jedan s ASM i oba s SM-AHND. Medijan preživljenja bolesnika s ISM/SSM nije dostignut naspram bolesnika s ASM/SM-AHND, gdje je iznosio 105 mjeseci (p=0,009).
ZaključakKliničke karakteristike i ishodi liječenja bolesnika sa SM u RH slični su onima iz velikih svjetskih centara. Najčešće korišten citoreduktivni lijek u RH bio je interferon alfa-2a koji se pokazao sigurnim i učinkovitim.
Anemija zbog manjka željeza ili sideropenična anemija najčešći je oblik anemije u populaciji. Sideropenična anemija može nastati uslijed gastrointestinalnih bolesti, ginekoloških i drugih kroničnih ...krvarenja, može biti dio kliničke slike nefroloških i drugih bolesti i stanja, može doprinositi srčanom zatajenju u kardioloških bolesnika te pogoršavati ishode operativnih zahvata. Zbog navedenoga potreban je timski rad u liječenju sideropenične anemije, važno je otkriti i liječiti uzrok koji je doveo do gubitka željeza te liječiti anemiju nadoknadom željeza. Cilj je ovog rada prikazati pregled literature i klinička iskustva različitih nehematoloških specijalističkih usmjerenja u liječenju sideropenične anemije parenteralnim pripravcima željeza u različitim tercijarnim centrima u Hrvatskoj. U radu su opisani pristupi i postupnici u zbrinjavanju sideropenije i sideropenične anemije parenteralnim željezom iz aspekta gastroenterologa, ginekologa, nefrologa, kardiologa te anesteziologa, sa specifičnostima pojedinih bolesti i pristupa njihovom liječenju. U zaključku, novi visokodozni pripravci parenteralnog željeza unaprijedili su mogućnosti liječenja sideropenične anemije i primjenjuju se sve više u dnevnim bolnicama i odjelima različitih struka u Hrvatskoj, a ne samo u hematološkim dnevnim bolnicama ili odjelima.
SAŽETAK
Anaplastični limfom velikih stanica (engl. anaplastic large cell lymphoma, ALCL) rijedak je podtip non-Hodgkinova limfoma (NHL) i potječe od zrelih T-limfocita. Postoji primarni kožni ALCL ...(engl. primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, PC-ALCL), dva podtipa sistemskog ALCL-a (ALK-pozitivni i ALK-negativni) i anaplastični limfom velikih stanica povezan s implantatima za dojku (engl. breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma, BIA-ALCL) kao novi patološki entitet. BIA-ALCL je poseban oblik CD30-pozitivnog i ALK-negativnog ALCL-a koji dokazano nastaje u vezi s implantatima za dojku i to u prosjeku 8 – 10 godina nakon kirurškog zahvata (ugradnje implantata). Etiopatogeneza BIA-ALCL-a najvjerojatnije je multifaktorijalna; bazirana na kombinaciji kronične upale (kronične limfocitne stimulacije), stvaranja biofilma, teksture implantata, genetske predispozicije pacijenata i vremena nakon augmentacije. Do sada je opisano da su implantati teksturiranih površina povezani s praktički svim slučajevima BIA-ALCL-a. Kliničkom slikom dominira kasno nastupajući, perzistentni serom (periprostetička efuzija) oko implantata ili novoizraslina s unutrašnje strane kapsule, ponekad oboje. Dijagnoza se u većini slučajeva postavlja uz pomoć ultrazvuka, magnetnom rezonancijom, aspiracijom periprostetičke tekućine, citološkom analizom i analizom imunofenotipa (protočnom citometrijom, imunohistokemijom). Kod većine pacijentica prisutna je lokalizirana bolest, što uglavnom znači i izvrsnu prognozu. Potpuna kirurška ekscizija (uklanjanje implantata i kapsule) ima ključnu ulogu u liječenju. Kemoterapija, zračenje ili oboje indicirani su u slučajevima uznapredovale bolesti. Cilj je ovog članka sumirati dosadašnje spoznaje o ovom entitetu (s obzirom na dijagnostiku, kliničku sliku i liječenje), s napomenom da su potrebna daljnja istraživanja kako bismo potpuno razumjeli uzroke ove bolesti, uz podizanje svijesti liječnika i informiranje pacijenata o potencijalnim rizicima augmentacije dojki, bez obzira činili to iz rekonstrukcijskih ili estetskih razloga.
Većina ozljeda bubrega u djece liječi se neoperativno, no protrahirana krvarenja i ozljede većih krvnih žila često zahtijevaju aktivno zaustavljanje krvarenja. Traumatske pseudoaneurizme segmentalne ...arterije nastaju u oko 2,5% ozljeda bubrega. Manifestiraju se protrahiranim, intermitentnim ili sekundarnim hematurijama, ali mogu biti i asimptomatske. Liječenje većinom započinje praćenjem, a oko trećine djece zahtijeva aktivni kirurški ili endovaskularni postupak. Dvije su osnovne tehnike endovaskularne embolizacije zavojnicama: „sandwich“ i „coil packing“, a moguća je okluzija uz pomoć stenta. Traumatska protrahirana hematurija, pseudoaneurizma segmentalne arterije bubrega i postupak liječenja rijetko su opisani, osobito u djece. U ovom radu prikazujemo dječaka s tupom ozljedom bubrega, protrahiranim krvarenjem i traumatskom pseudoaneurizmom segmentalne arterije bubrega, liječenog endovaskularnom embolizacijom u lokalnoj anesteziji i sedaciji pristupom kroz desnu femoralnu arteriju. Mikrokateterom 2,7 Fr selektivno je kateterizirana dominantna kranijalna bubrežna arterija i prikazana pseudoaneurizma sa zonom krvarenja interlobarnog ogranka segmentalne arterije. Zavojnicom 2 × 4 mm (Interloc 18, Boston scient) emboliziran je interlobarni ogranak segmentalne arterije s pseudoaneurizmom, bez znakova krvarenja ili značajnijeg ispada vaskularizacije parenhima bubrega na kontrolnim serijama. Endovaskularna metoda ima brojne prednosti nad klasičnom kirurgijom, no i nedostatke poput izlaganja relativno visokim dozama zračenja i kontrasta. Zadnjih godina, uporabom robota u urologiji, opisana je primjena minimalno invazivne robotske tehnike operacijskog liječenja pseudoaneurizme renalne arterije. Smanjenje broja nefrektomija i porast udjela neoperativnog liječenja i endovaskulanih zahvata danas predstavljaju trend u pristupu traumatskim ozljedama burega. KBC Zagreb ima sve specijalnosti i subspecijalnosti potrebite za kirurške i endovaksularne zahvate u djece, čime predstavlja nacionalni centar za zbrinjavanje sveobuhvatne traume bubrega u djece.
Cilj istraživanja: Valjalo je utvrditi vrste bubrežnih komplikacija, indikacije za biopsiju, načine liječenja te moguće ishode u bolesnika s Henoch-Schönleinovim purpurnim nefritisom (HSPN). ...Ispitanici i metode: Retrospektivna analiza podataka bolesnika s Henoch Schönleinovom purpurom (HSP) liječenih u Klinikama za pedijatriju Kliničkoga bolničkog centra Zagreb i Kliničkoga bolničkog centra Split, u razdoblju od 2006. do 2017. godine, u kojih se razvila bubrežna bolest prema kriterijima EULAR/PRINTO/PRES-a. Rezultati: Od 378 bolesnika s HSP-om u 81 (21,4%) razvila se bubrežna bolest, u 43 dječaka (53,1%) i 38 djevojčica (46,9%), s medijanom dobi 8,4 godine (2,5 – 16,8). Uočen je statistički značajan porast broja bolesnika s HSP-om tijekom jeseni i zime. Dob bolesnika pri dijagnozi pokazala se kao mogući prognostički čimbenik bubrežne bolesti. S povišenjem dobi bolesnika
veći su izgledi za razvoj bubrežne bolesti, pri čemu se u dobi od 1 do 17 godina sa svakom godinom vjerojatnost razvoja nefritisa povećava u prosjeku oko 2,25%. Jednak broj bolesnika imao je istodobno hematuriju i proteinuriju (44,45%) te izoliranu hematuriju (44,45%), a njih samo 11,1% izoliranu proteinuriju. Biopsija bubrega obavljena je u 37 bolesnika (45,7%), a najviše bioptiranih bolesnika bilo je iz skupine s istodobnom hematurijom i proteinurijom (70,3%). Djeca s izoliranom hematurijom odnosno s izoliranom proteinurijom najčešće su liječena glukokortikoidima, dok su djeca s istodobnom hematurijom i proteinurijom najčešće liječena glukokortikoidima i inhibitorima enzima koji konvertira angiotenzin. Imunosupresivnim lijekovima liječeno je ukupno 16% bolesnika, među kojima je najviše onih iz skupine s istodobnom hematurijom i proteinurijom (69,2%). Samo se u jednog bolesnika (1,2%) razvilo bubrežno zatajenje uz potrebu za primjenom dijalize, dok je ishod ostalih ocijenjen kao dobar. Zaključak: Najvažniji čimbenik konačnog ishoda bolesnika s HSP-om jesu bubrežne komplikacije. Da bi se ovi bolesnici mogli optimalno liječiti, potrebno je donijeti konsenzus o indikacijama za biopsiju bubrega u HSPN-u te validirati postojeće patohistološke klasifikacije radi utvrđivanja koja od njih najbolje korelira s nepovoljnim ishodom bolesti.
PDF