Amaç: Amiloidozun koroner arterlere etkisini ortaya koymak ve eğer artmış bir koroner arter hastalığı riski varsa erken tanı ile olguların yaşam süresini artırmada katkı sağlamak ...amaçlanmaktadır.Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 6 ay süresince Nefroloji Polikliniğinimize başvuran, kronik böbrek yetmezliğine girmemiş, biyopsi ile tanı almış 20 sekonder amiloidoz olgusu ve sağlıklı 20 gönüllüden oluşan kontrol grubu dahil edildi. Hasta ve kontrol grubuna Toshiba Aquilion 16 dedektörlü çok kesitli bilgisayarlı tomografi cihazı ile koroner arter kalsiyum skorlama tetkiki yapıldı. Öykülerinde koroner arter hastalığı, hipertansiyon, diyabetes mellitus, kronik böbrek yetmezliği, hiperlipidemi, obesite olan olgular çalışma dışı bırakıldı. Bulgular: Hasta grubumuzda koroner arter kalsiyum skoru ortalaması 16,05 ±10,4 kontrol grubunda 6,4±4,36 idi. İki grup arasındaki istatistiksel fark anlamlı bulunmadı p=0,739 . Gruplar arasında yaş, cinsiyet, sigara ve alkol kullanımı, sistolik ve diastolik kan basıncı, açlık kan şekeri ve kan lipid parametreleri, kan üre nitrojen, kreatinin, C reaktif protein ve fosfor düzeyleri açısından anlamlı farklılık saptanmadı. Kan albumin ve total kalsiyum düzeyleri ile idrar protein/kreatinin arasındaki fark ise anlamlı idi p
Ailesel Akdeniz Ateşi, otozomal resesif geçiş gösteren, hem erkekleri ve hem de kadınları etkileyen, genetik hastalıktır. FMF geni 16. kromozomun kısa kolunda yer almaktadır. Bu hastalık genellikle ...Yahudiler, Araplar, Türkler ve Ermenilerde görülmektedir. Amiloidoz, farklı proteinlerin doku hücreleri arasında birikmesi ile meydana gelir. Amiloidoz FMF için potansiyel ciddi bir komplikasyondur. Böbrekler amiloid için birincil hedeftir.
Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autosomal recessive genetic disease that affects males and females. FMF gene is on the short arm of chromosome 16. It is most often found in Jews, Arabs, Turks, and Armenians. Amyloidosis is charecterized by the deposition of a particular protein between the cells in the tissue. It is a potentially serious complication of FMF. The kidney is a prime target for the amyloid.
Amaç: Bağırsak hareket bozuklukları, multipl sklerozlu MS hastalarda sık görülmektedir. Bu çalışmanın amacı, kolon geçiş zamanını araştırmak ve bununla birlikte bağırsak motilite bozukluklarının ...sıklığı, lezyonların yeri ile ilişkisi ve yineleyici multipl skleroz RR-MS hastalarında tekrarlayan amiloidoz varlığı ile ilişkisini irdelemektir. Yöntem: Bu çalışmaya klinik kesin yineleyici MS RR-MS ’i bulunan 18 hasta dahil edildi. Bağırsak motilite bozuklukları ROMAII kriterlerine göre sınıflandırıldı ve tüm hastalara kolonoskopi yapıldı. Kolonoskopik biyopsi örnekleri amiloidoz varlığı açısından değerlendirildi. Colontransit 20 pelet ile kolon geçiş süreleri hesaplandı. Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 34,3 yıl idi. Hastaların 12’si kadın ve 6’sı erkekti. Ortalama MS süresi 7,6 yıl ve genişletilmiş özürlülük durumu skoru EDSS ortalama 2,0 olarak bulundu. Hastaların 12’sinde kabızlık ve 3’ünde ishal bulundu. Hastalarda bağırsak motilite bozuklukları kabızlık ve ishal nükslerden 2±1 gün önce ortaya çıkmakta ve nüksler sırasında da devam etmekte idi. İstatistiksel olarak, bağırsak işlev bozukluğu ile atak sayısı arasında p = 0,021 korelasyon saptandı. Kolon geçiş süresi ile atak sayısı ve MS süresi sırasıyla p = 0,013, p = 0,006 arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki vardı ve buna ek olarak hiçbir hastanın biyopsisinde amiloidoz saptanmadı. Sonuç: Bu çalışmada, uzun süreli kolon geçiş zamanı ve yineleyici MS hastalarında bağırsak işlev bozukluğu özellikle kabızlık varlığını göstermektedir. Patofizyolojisi ise henüz tam bilinmemektedir
Familial Mediterranean fever (FMF) is an autosomal recessive hereditary disease which primarily affects populations surrounding the Mediterranean basin. One of the most significant complications of ...FMF is amyloidosis. The amyloid is of the AA type, which is typical of secondary amyloidosis. We report a case of a 24-year-old male with intrahepatic cholestasis, hepatic amyloid and FMF. The patient died because of renal involvement after 14 months.
Ailevi Akdeniz Ateşi Akdeniz havzasında yaşayan popülasyonu etkileyen otozomal resesif bir hastalıktır. Ailevi Akdeniz Ateşi'nin en yaygın komplikasyonlarından biri amiloidozdur. Amiloid AA tipidir ve sekonder amiloidoza özgüdür. İntrahepatik kolestaz, hepatik amiloidoz ve Ailevi Akdeniz Ateşli bir olgu sunumu yapılmıştır. Bu hasta tanıdan 14 ay sonra renal tutulum nedeniyle ölmüştür.
PDF
