L’association de mouvements anormaux avec une atteinte du nerf périphérique doit faire évoquer un certain nombre de diagnostics, guidés par les résultats de l’ENMG. Décrire les différentes situations cliniques associant mouvements anormaux et neuropathie périphérique. Revue de la littérature et cas cliniques. Les tremblements sont les plus représentés. D’origine cérébelleuse et associés à une neuropathie d’aggravation progressive, ils font rechercher une étiologie génétique, qu’il s’agisse du groupe des ataxies spino-cérébelleuses, du syndrome de pré-mutation à l’X-fragile, des maladies mitochondriales ou des leucodystrophies métaboliques. D’installation aiguë, associés à une ganglionopathie, ils sont d’abord d’origine paranéoplasique. Ils sont fréquemment représentés dans les atteintes purement périphériques. Les deux grandes causes de neuropathie démyélinisante associée à un tremblement sont d’une part les maladies de Charcot Marie Tooth et d’autre part les polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques et surtout la neuropathie démyélinisante sensitivomotrice associée à des anticorps anti-MAG. Il n’est pas toujours facile de les différentier mais dans la seconde, les ralentissements des VCM sont plus marqués en distalité (ILT<0,25). L’existence d’un tremblement n’est pas obligatoirement synonyme d’une atteinte sensitive. Ainsi, les patients atteints d’amyotrophie spinale ou de maladie de Kennedy présentent-ils souvent un tremblement intentionnel. Plus exceptionnellement une chorée, une dystonie ou encore des clonies, font découvrir une atteinte du nerf périphérique. C’est parfois le cas dans la neuroacanthocytose et aussi dans la maladie de Creutzfeld Jacob. Différentes situations cliniques associent mouvements anormaux et neuropathie, dont nous avons décrit les particularités électrophysiologiques des plus fréquentes.