Longtemps considérés comme « drapeaux rouges » pour le diagnostic d’atrophie multi-systématisée (AMS), les troubles cognitifs y sont actuellement de plus en plus décrits, allant jusqu’à la démence dans 5–26 % des cas. Étudier le profil cognitif des patients atteints d’AMS et les facteurs influençant la progression vers une démence. Étude rétrospective descriptive sur une période de 15 ans (de 2003 à 2018) incluant les patients suivis pour une AMS dans le service de neurologie du CHU Razi. Les données démographiques, les signes moteurs (cérébelleux et parkinsoniens avec les scores UPDRS et Hoehn et Yahr), non moteurs et le profil cognitif (scores MMSE, RL/RI, BREF, BECK ou GDS et NPI) ont été étudiés. Les patients ont tous été explorés par une imagerie cérébrale. Cinquante-trois patients étaient inclus (Sex-ratio=0,84 : âge moyen de début de 59,2 ans ; score MMSE moyen de 24/30). Les principaux domaines touchés étaient les fonctions exécutives (72,3 %), mnésiques(65,2 %, profil hippocampique (16 %)) et praxiques (32 %) et aucun n’avait une agnosie. Les 7 patients ayant une démence avaient plus de signes dysautonomiques, de stridor (33,3 %) et un parkinsonisme plus sévère sans différence statistiquement significative et une durée d’évolution moyenne du parkinsonisme plus importante (p=0,023). Notre étude a mis en évidence la fréquence des troubles cognitifs dans l’AMS dominés par l’atteinte dysexécutive. Contrairement à d’autres études, la présence d’un syndrome amnésique de profil hippocampique, d’apraxie et d’aphasie n’était pas exceptionnelle. La survenue d’une démence dans l’AMS était associée à un profil plus sévère de la maladie sur le plan moteur et dysautonomique. Notre étude a montré le large spectre de l’atteinte cognitive dans l’AMS pouvant inclure des troubles praxiques, mnésiques de profil hippocampique ou une démence n’amenant pas à reconsidérer le diagnostic.