Cilj: Prikazati pedijatrijskog bolesnika s retroperitonealnim limfangiomom koji se prezentirao kao akutni abdomen. Prikaz slučaja: Dvanaestogodišnji dječak hospitaliziran je zbog akutnih grčevitih bolova u trbuhu praćenih povraćanjem i povišenim laboratorijskim upalnim parametrima. Zbog sumnje na akutni apendicitis učinjena je hitna klasična apendektomija. Drugog postoperativnog dana nastupilo je pogoršanje općeg stanja s febrilitetom i difuznim abdominalnim bolovima. Slikovnim pretragama abdomena prikazana je pseudocistična septirana tvorba koja je sugerirala limfangiom. Po provedenoj energičnoj potpornoj terapiji i poboljšanju općeg stanja učinjena je kompletna kirurška resekcija tumora. Postoperativni tijek protekao je uredno. Patohistološki nalaz potvrdio je dijagnozu limfangioma. Šest mjeseci nakon operativnog zahvata dječak je bez tegoba s urednim kliničkim i ultrazvučnim nalazom. Zaključak: Akutni abdomen je hitno kirurško stanje vrlo različite etiologije, koje posebice u djece zahtjeva pažljiv pristup. U diferencijalnoj dijagnozi akutnog abdomena treba razmišljati i o limfangiomu. Detaljna anamneza, pažljiv klinički pregled, radiološka i laboratorijska obrada značajno utječu na izbor terapije i prognozu bolesti.