Os autores relatam o caso de um paciente de 7 anos de idade, com quadro de dor cervical e tetraparesia progressiva há 2 meses, que apresentava lesão cística intrarraquiana de C4 a C6. Foi submetido a exerese da lesão por via anterior, através de corporectomia de C5-C6 e reconstrução com enxerto de crista ilíaca e placa metálica. O diagnóstico anátomo-patológico da lesão foi de cisto enterógeno. Aspectos relacionados a apresentação clínica, embriologiae tratamento dessa lesão são discutidos.The authors report the case of a 7 years old boy with cervical pain and tetraparesis progressing by two months. He presented an intraspinal cystic lesion from C4 to C6. Exeresis of the lesion was undergone by anterior way through a corpectomy of C5-C6 followed by reconstruction with bone graft of the iliac crest and metallic plaque. Anatomic diagnosis of the lesion was enterogenous cyst. Aspects of clinical presentation, embryology and treatment of these cysts are discussed.