Surface protein dynamics dictate synaptic connectivity and function in neuronal circuits. ASTN2, a gene disrupted by copy number variations (CNVs) in neurodevelopmental disorders, including autism ...spectrum, was previously shown to regulate the surface expression of ASTN1 in glial-guided neuronal migration. Here, we demonstrate that ASTN2 binds to and regulates the surface expression of multiple synaptic proteins in postmigratory neurons by endocytosis, resulting in modulation of synaptic activity. In cerebellar Purkinje cells (PCs), by immunogold electron microscopy, ASTN2 localizes primarily to endocytic and autophagocytic vesicles in the cell soma and in subsets of dendritic spines. Overexpression of ASTN2 in PCs, but not of ASTN2 lacking the FNIII domain, recurrently disrupted by CNVs in patients, including in a family presented here, increases inhibitory and excitatory postsynaptic activity and reduces levels of ASTN2 binding partners. Our data suggest a fundamental role for ASTN2 in dynamic regulation of surface proteins by endocytic trafficking and protein degradation.
One necessary criterion for a biofuel to be a sustainable alternative to the petroleum fuels it displaces is a positive net energy balance. This study estimated the net energy ratio (NER), net energy ...balance (NEB), and net energy yield (NEY) of small-scale on-farm production of canola
Brassica napus (L.) and soybean
Glycine max (L.) biodiesel in the upper Midwest. Direct and embodied energy inputs based on well-defined system boundaries and contemporary data were used to estimate the energy requirement of crop production, oil extraction, and biofuel processing. The NER of canola biodiesel was 1.78 compared with 2.05 for soybean biodiesel. Canola biodiesel had a NEB of 0.66 MJ MJ
−1 of biofuel compared with 0.81 MJ MJ
−1 for soybean biodiesel. The NEY of soybean biodiesel was 10,951 MJ ha
−1, less than canola biodiesel which had a NEY of 11,353 MJ ha
−1. Use of soybean as a biodiesel feedstock was more energetically efficient than canola primarily due to reduced nitrogen fertilizer requirement. In terms of energetic productivity, canola was a more productive biodiesel feedstock than soybean due to its higher oil content. A best-case scenario based on optimal feedstock yields, reduced fertilizer input, and advanced biofuel processing equipment suggested that potential gains in energetic efficiency was greater for canola than soybean. According to our results, small-scale on-farm biodiesel production using canola and soybean can be an energetically efficient way to produce energy for on-farm use.
► Small-scale on-farm biodiesel production from soybean had a net energy ratio of 2.05 ► Small-scale on-farm biodiesel production from canola had a net energy ratio of 1.78 ► Net energy yield was greater for canola biodiesel than for soybean biodiesel
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), anciennement maladie de Churg et Strauss, est une vascularite des petits vaisseaux, dont les principales atteintes sont un asthme d’apparition ...tardive, une polypose naso-sinusienne, une éosinophilie sanguine et des granulomes extravasculaires éosinophiliques. Les atteintes ophtalmologiques sont rares. Nous rapportons le premier cas d’une GEPA révélée par une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) associée à une occlusion de l’artère cilio-rétinienne (OACR).
Un patient âgé de 77 ans avec antécédents d’hypertension artérielle, dégénérescence maculaire liée à l’âge, asthme tardif et polypose nasale, s’est présenté aux urgences pour une baisse d’acuité visuelle brutale de l’œil droit.
L’examen clinique retrouvait une induration des artères temporales sans autre anomalie orientant vers une artérite à cellules géantes (ACG). Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 36mg/L, un fibrinogène augmenté à 4,87g/L et une hyperéosinophilie à 2,51G/L.
L’examen ophtalmologique mettait en évidence un œdème rétinien ischémique maculaire sur occlusion de l’artère cilio-rétinienne associé à un œdème papillaire. L’angiographie mettait en évidence une papillite avec un retard choroïdien inférieur. L’angioscanner aortique et des troncs supra-aortiques était sans particularité. Le TEP-TDM ne montrait pas de fixation pathologique. La parasitologie des selles et la sérologie toxocarose étaient négatives.
Le dosage des ANCA est revenu positif, de spécificité anti-MPO. La biopsie d’artère temporale mettait en évidence un aspect de vascularite nécrosante fibrinoïde des petits vaisseaux avec infiltration de polynucléaires éosinophiles et une artère temporale présentant des signes d’athérosclérose sans vascularite. Le diagnostic de GEPA était alors retenu pour ce patient. Une corticothérapie à 1mg/kg/j a été débutée permettant d’améliorer l’état général, la régression du syndrome inflammatoire et de l’hyperéosinophilie. Devant l’atteinte oculaire isolée et l’absence de signes de gravité autre, il a été décidé de ne pas introduire d’épargne cortisonique. L’évolution était bonne avec une stabilité de l’atteinte ophtalmologique. Le patient n’a pas présenté de rechute avec un recul de 3 mois.
Il s’agit du premier cas décrit de NOIAA associée à une OACR révélant une GEPA. Cette association est en revanche classique dans l’ACG, considérée comme pathognomonique de cette vascularite des gros vaisseaux.
L’atteinte visuelle est rare au cours de la GEPA et regroupe les atteintes orbitaires inflammatoires et les neuropathies ischémiques optiques. Une atteinte visuelle ne fait pas partie du score de gravité initiale des GEPA. Du fait de son évolution potentiellement grave, elle pourrait être reconsidérée comme un facteur de sévérité et justifier l’introduction d’un immunosuppresseur ou une biothérapie.
Bone morphogenetic protein (BMP) retrograde signaling is crucial for neuronal development and synaptic plasticity. However, how the BMP effector phospho-Mother against decapentaplegic (pMad) is ...processed following receptor activation remains poorly understood. Here we show that Drosophila Epsin1/Liquid facets (Lqf) positively regulates synaptic growth through post-endocytotic processing of pMad signaling complex. Lqf and the BMP receptor Wishful thinking (Wit) interact genetically and biochemically. lqf loss of function (LOF) reduces bouton number whereas overexpression of lqf stimulates bouton growth. Lqf-stimulated synaptic overgrowth is suppressed by genetic reduction of wit. Further, synaptic pMad fails to accumulate inside the motoneuron nuclei in lqf mutants and lqf suppresses synaptic overgrowth in spinster (spin) mutants with enhanced BMP signaling by reducing accumulation of nuclear pMad. Interestingly, lqf mutations reduce nuclear pMad levels without causing an apparent blockage of axonal transport itself. Finally, overexpression of Lqf significantly increases the number of multivesicular bodies (MVBs) in the synapse whereas lqf LOF reduces MVB formation, indicating that Lqf may function in signaling endosome recycling or maturation. Based on these observations, we propose that Lqf plays a novel endosomal role to ensure efficient retrograde transport of BMP signaling endosomes into motoneuron nuclei.
L’artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite des gros vaisseaux dont il existe des formes post-vaccinales faisant essentiellement suite à la vaccination anti-grippale. Nous présentons ici ...le premier cas décrit d’artérite à cellules géantes post-vaccination anti-pneumococcique.
Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 71 ans qui présentait des céphalées occipitales intenses, d’irradiation holocrânienne, une hyperesthésie du cuir chevelu et une carotidodynie bilatérale, sans symptomatologie rhizomélique ou ophtalmologique, apparues de façon brutale à 15jours d’une vaccination par PNEUMOVAX. Une réaction au point d’injection était survenue dans les suites immédiates de cette vaccination, une résolution spontanée ayant été obtenue en 4jours. Son principal antécédent était un cancer colorectal en rémission clinique et métabolique après sigmoïdectomie, chimiothérapie adjuvante et métastasectomies hépatique et pulmonaire. À l’examen, les pouls temporaux étaient très peu perceptibles, sans caractère induré. Le reste de l’examen clinique, notamment neurologique et ophtalmologique, était sans anomalie. En regard, la biologie relevait une CRP à 50mg/L, un fibrinogène à 5,6g/L et un profil inflammatoire à l’électrophorèse des protéines. La numération formule sanguine et la VS étaient normales, la sérologie SAPL était négative ; l’écho-Doppler des troncs supra aortiques ne retrouvait pas d’hyperhémie pariétale, contrastant avec l’hypermétabolisme intense et bilatéral des artères sous-clavières axillaires, des carotides, de l’aorte abdominale et de la bifurcation iliaque sur le TEP-scanner. Le fond d’œil était sans anomalie. Finalement, la biopsie d’artère temporale droite confirmait l’aspect de panartérite inflammatoire giganto-cellulaire. Le diagnostic d’ACG non compliquée a ainsi été posé, justifiant une corticothérapie à 0,7mg/kg/jour, soit 50mg/jour. Une corticodépendance à 30mg/jour a requis l’adjonction de tocilizumab sous-cutané.
Il s’agit du premier cas d’ACG décrit dans les suites de la vaccination anti-pneumococcique. À ce jour, les vaccinations anti-grippale et anti-SARS-CoV2 sont les deux plus pourvoyeuses d’ACG induites 1,2. Les bases de pharmacovigilance (dont Vigibase) décrivent des cas de vascularites suite à la vaccination contre le Streptococcus pneumoniae, au premier desquelles la maladie de Kawasaki ; des cas de pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) ont également été rapportés sur ces bases de données 3.
Parmi les cas de vascularites en lien avec la vaccination antipneumococcique, il s’agit ici du premier cas d’ACG décrit dans la littérature. La recherche d’une évolution des cas de PPR rapportés dans les bases de pharmacovigilance vers une ACG permettrait de lever une éventuelle sous-estimation des formes post-vaccination anti-pneumococcique.
L’artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite des vaisseaux de gros et moyen calibre, avec une prédilection pour les artères carotides externes. L’urgence vient du risque de cécité ...définitive dans 10 à 20 % des cas, avec un risque élevé d’atteinte bilatérale dans 4 à 54 % des cas, souvent asynchrone. Notre étude a pour but d’identifier les éventuels critères prédictifs d’ischémie visuelle permanente (IVP) bilatérale au cours de l’ACG.
Il s’agissait d’une étude observationnelle rétrospective monocentrique. Les données démographiques, cliniques, biologiques, et évolutives sont issues de la cohorte prospective historique de patients atteints d’ACG d’un service de médecine interne français entre 2005 et 2022. Un complément d’information a été fait de façon rétrospective à partir du dossier clinique et ophtalmologique de chaque patient. L’atteinte visuelle permanente était définie par l’association d’une baisse d’acuité visuelle avec une anomalie objectivée par un ophtalmologue soit au fond d’œil, à l’analyse du champ visuel, à la tomographie par cohérence optique papillaire ou à l’angiographie.
Parmi les 368 patients inclus, 17 (5 %) ont présenté une IVP bilatérale, 11 d’emblée avant le traitement et 6 avec une IVP unilatérale qui a bilatéralisé en début de traitement. Ils avaient tous une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA).
En comparant la cohorte entière avec les patients atteints d’IVP bilatérale, ces derniers étaient significativement plus âgés (79 vs 74 ans, p<0,01), présentaient moins d’amaigrissement (0 % vs 37 %, p<0,01), davantage de douleurs maxillaires (65 % vs 39 %, p=0,04), de dysphagie (35 % vs 14 %, p=0,03), et d’anomalie palpatoire de l’artère temporale (94 % vs 61 %, p<0,01). Aucun de ces 17 patients ne présentaient d’aortite au diagnostic (0 % vs 21 %, p=0,03). Aucun traitement d’épargne cortisonique n’a été débuté au début de l’atteinte visuelle et leur utilisation par la suite n’est pas significativement différente entre ces patients et le reste de la cohorte (29 % dans le groupe IVP bilatérale vs 20 %, p=0,36).
Le délai de prise en charge entre les patients avec IVP ayant bilatéralisé sous traitement (n=6) et ceux ayant une IVP restant unilatérale (n=50) n’était pas significativement différent (6,1 vs 8,5 jours, p=0,84). Le délai moyen de bilatéralisation sous traitement était de 3,3 jours après le début du traitement. Les patients ayant bilatéralisé sous traitement, en comparaison avec ceux ayant une IVP restant unilatérale, présentaient une CRP plus élevée (122 vs 72mg/L, p=0,04) et étaient plus souvent diabétiques au diagnostic (50 % vs 10 % ; p=0,03). Le délai entre l’introduction de la corticothérapie et la première atteinte visuelle était non significativement différent entre les deux groupes (4,2 vs 8,5 jours ; p=0,94).
Tous les patients ayant bilatéralisé sous traitement étaient traités par bolus de méthylprednisolone lors de la première atteinte visuelle : 3 patients ont bilatéralisé malgré des bolus de 500mg par jour (un patient à j1, deux patients à j2) et 3 patients avec des bolus de 300mg par jour (respectivement à j2, j5 et j8). Aucun patient ayant bilatéralisé ne s’est améliorés sur l’atteinte visuelle de manière subjective.
L’IVP bilatérale est une des complications les plus redoutées de l’ACG, source d’un handicap fonctionnelle majeure pour les patients. Le traitement par bolus de glucocorticoïdes n’a pas empêché la bilatéralisation pour 6 patients dans notre étude. De nouvelles thérapies sont nécessaires afin de prévenir cette complication gravissime notamment pour les patients ayant une atteinte visuelle unilatérale au cours de l’ACG.
Le diagnostic de certitude d’artérite à cellules géantes (ACG) repose sur une preuve histologique obtenue par étude du tissu artériel. La biopsie d’artère temporale (BAT) est le geste privilégié en ...cas de suspicion d’ACG. Sa sensibilité est variable, dépendante de divers facteurs : présentation clinique, résultats doppler de l’artère temporale, technique chirurgicale. L’objectif de ce travail était de mettre en évidence les éléments clinicobiologiques, Doppler et chirurgicaux les plus prédictifs d’une BAT positive en cas de suspicion d’ACG.
Les patients avec un diagnostic final d’ACG selon les critères ACR étaient issus d’une cohorte monocentrique. Le recueil des données cliniques, biologiques, évolutives était effectué de façon prospective selon un cahier standardisé. Seuls les patients avec un examen clinique détaillé, et ayant eu une biopsie d’artère temporale ont été inclus.
Sur une période allant de 1976 à 2022, 419 patients ACG ont été inclus (62 % de femmes, âge moyen de 75±8 ans). Les signes cliniques rapportés étaient : céphalées (84 %), symptômes bucco-pharyngés (71 %), palpation de l’artère temporale anormale (70 %) induration 53 %, absence/diminution de battement 51 %, douleur 23 %, nodules 12 %, inflammation cutanée 9 %, hyperesthésie du cuir chevelu (49 %), claudication à la mastication (CM) (36 %), signes visuels (36 %) amaurose fugace 25 %, permanente 17 %, bilatérale 5 %, pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) (28 %), aortite à l’imagerie (11 %). Les taux moyens des marqueurs biologiques étaient VS 85±28mm, CRP 96±62mg/L, fibrinogène 6,9±1,7g/L, plaquettes 438±158G/L. Lorsqu’elle était réalisée, l’échographie Doppler temporale montrait un signe du halo dans 48 % des cas. La BAT était positive pour 75 % des patients avec une longueur moyenne de 25±15mm.
Les patients avec une BAT positive étaient significativement plus âgés (p=0,0151), avaient plus souvent une palpation de l’artère temporale anormale (p<0,0001), de CM (p<0,0001), des taux de plaquettes et CRP plus élevés (p<0,01), un Doppler temporal plus souvent positif (p=0,0001), une BAT plus longue (p=0,0023), et moins souvent une PPR associée (p=0,0014).
En analyse multivariée les critères associés à une BAT positive étaient : taille de BAT supérieure à 20mm (OR=3,7, IC95 %=1,9–7,4, p=0,0001), la présence d’une CM (OR=3,4, IC95 %=1,6–7,6, p=0,0019), un Doppler temporal positif (OR=3,4, IC95 %=1,7–7,3, p=0,0008), une induration de l’artère temporale à la palpation (OR=1,8, IC95 %=0,9–3,7, p=0,0782), l’absence de PPR (présence : OR=0,5, IC95 %=0,3–1,0, p=0,0019). Les performances du modèle sont : sensibilité 93 %, spécificité 31 %, valeur prédictive positive 80 %, négative 61 %.
Certaines caractéristiques initiales (induration de l’artère temporale, claudication masticatoire et absence de PPR) sont prédictives du résultat positif de la BAT en cas de suspicion d’ACG. Le résultat du doppler temporal ainsi que la taille du fragment biopsié ont également une importance prédictive.
Les médecines alternatives et complémentaires (MAC) évoluent en parallèle d’une médecine dite conventionnelle, soumise à une validation scientifique. Les maladies auto-immunes (MAI) sont responsables ...d’atteintes multiples, fonctionnelles et organiques et les traitements médicamenteux sont parfois insuffisants sur les plaintes subjectives (fatigue, douleurs) sources d’une altération de la qualité de vie. Ces patients, plus enclin au spirituel et plus souvent anxieux et/ou dépressifs, réunissent des conditions favorables à l’utilisation de MAC. Mais si certaines sont admises pour leurs bienfaits, d’autres pourraient être à risques d’erreurs diagnostiques et thérapeutiques. Il manque par ailleurs d’études d’efficacité validées scientifiquement ou de données de vie réelle. L’objectif de cette étude était d’évaluer la prévalence d’utilisation des MAC chez des patients suivis pour une MAI et de décrire ces pratiques, les caractéristiques des patients et les facteurs d’association.
Cette étude observationnelle prospective a été réalisée dans un service de médecine interne entre 2019 et 2021. Les patients suivis pour un lupus érythémateux systémique (LES), un syndrome de Sjögren primitif (SSp), ou une sclérodermie systémique (SS) ont été inclus. Les données étaient recueillies à l’aide d’un questionnaire rempli par le médecin et le patient, qui évaluait les caractéristiques sociodémographiques et de la maladie, la pratique ou non de MAC et en cas de réponse positive les modalités d’utilisation et leur efficacité à l’aide de scores de qualité de vie.
Cent vingt et un patients ont été inclus (LES n=47, SSp n=31, SS n=43), composés majoritairement de femmes (87 %), avec un âge moyen de 56 ans (±14 ans), d’origine occidentale (88 %), vivant en milieu rural (67 %). Trente-cinq pour cent des patients étaient sous corticothérapie, 26 % sous immunosuppresseurs/biothérapies, 37 % sous psychotropes et 62 % sous antalgiques de paliers I à III. Le score de qualité de vie SF-36 était de 42/100 en moyenne et le score HAD montraient la présence d’anxiété mais pas de dépression (moyenne respectivement à 8,5 et 6).
La prévalence d’utilisation des MAC était de 55 % dans la population étudiée (LES 53 %, SSp 61 %, SS 53 %). On comptabilisait au total 186 pratiques de MAC. Les patients recouraient principalement à des pratiques encadrées comme l’ostéopathie (22 %), l’homéopathie (9 %), et l’acupuncture (7 %) mais également des traditions locales (guérisseurs, magnétiseurs) (11 %), des techniques de relaxation (sophrologie, méditation, hypnothérapie) (13 %), relation corps-esprit (qi-gong, yoga, shiatsu) (9 %), et de manipulation (réflexologie, massothérapie, chiropraxie, étiopathie) (8 %), l’usage de plantes et remèdes naturels (balnéothérapie, naturopathie, aromathérapie, phytothérapie, luminothérapie) (10 %), ou des médecines orientales (3 %). Les MAC étaient pratiquées régulièrement, plusieurs fois par semaine (16 %) ou par mois (14 %) depuis plus d’un an dans 39 % des cas.
L’intérêt de recours aux MAC était de lutter contre la douleur (61 %) et la fatigue (34 %), rechercher le bien-être (41 %), éviter des traitements supplémentaires (61 %) voire de rejeter la médecine conventionnelle (47 %). Elles étaient rarement proposées par un médecin (17 %). Les patients rapportaient une amélioration physique et/ou mentale dans 65 % des cas.
En analyse univariée, la pratique des MAC n’était statistiquement pas associée à l’âge, le sexe, le milieu de vie, la profession, les traitements ou les scores d’anxiété et dépression. Les patients sous traitement antidépresseurs pratiquaient statistiquement plus de MAC. En analyse multivariée, les variables prédictives d’utilisation de MAC étaient l’origine occidentale, un score SF-36 physique bas et une durée d’évolution longue de la maladie (respectivement p=0,01, p=0,03, p=0,06).
Il s’agit de la première étude faisant un état des lieux descriptif de l’utilisation des MAC dans un groupe de patients atteints de connectivites. Les résultats mettent en évidence l’étendue de ces pratiques, permettent de cibler les populations d’intérêt et leurs besoins, et d’attester que des études prospectives à plus grande échelle semblent nécessaires. L’enjeu actuel est d’enrichir la médecine conventionnelle de pratiques alternatives et complémentaires efficaces et sécurisées, à l’aide de programmes individuels et collectifs afin de tendre vers une médecine intégrative.
Le syndrome de Sjögren primitif (SSp) peut se compliquer de neuropathie des petites fibres (NPF). Le profil évolutif de ce type de neuropathie est encore non élucidé, notamment sur une possible ...extension en neuropathie des grosses fibres (NGF). L’objectif était de déterminer la prévalence des NGF lors du suivi de NPF de patients SSp.
Il s’agissait d’une étude rétrospective monocentrique. Les critères d’inclusion étaient : un diagnostic de SSp selon les critères American–European Consensus Group de 2002, la présence de douleurs neuropathiques avec électro-neuro-myogramme (ENMG) initial normal. Tous les patients ont eu une biopsie cutanée avec quantification des fibres nerveuses intra-épidermiques. Les caractéristiques cliniques, biologiques et électriques étaient recueillies au diagnostic de NPF et au cours du suivi.
Trente-deux femmes ont été inclus, avec un âge moyen de 53±14 ans au diagnostic de SSp, avec une biopsie des glandes salivaires accessoires positives dans 81 % des cas (Chisholm≥3) et des anticorps anti-SSA positifs dans 32 % des cas. Le score ESSDAI moyen au diagnostic de SSp était de 4 2–7. À la biopsie cutanée, 23/32 patients (69 %) avaient une NPF confirmée par une diminution des FNIE. Le délai diagnostic entre SSp et NPF était en moyenne de 5 ans 2–10. À l’inclusion, il n’y avait pas différence significative sur les caractéristiques du SSp, les signes neurologiques et les données de l’ENMG entre les patients avec NPF et sans NPF. Les patients avec NPF se plaignaient plus de douleurs neuropathiques selon le score DN4 (p=0,04). Parmi les NPF, 13/23 patients (57 %) avaient une atteinte longueur-dépendante.
La durée moyenne de suivi des patients était de 11 ans. Au cours du suivi, une NGF apparaissait pour 5/32 patients (16 %), tous ayant une NPF initiale (5/23, 22 % des patients NPF), avec un délai moyen d’apparition de 2 ans. Les NGF étaient toutes purement sensitives. La neuropathie axonale était la plus représentée (n=4) par rapport à un seul cas rapporté d’atteinte démyélinisante.
L’analyse univariée entre les patients avec NPF pure et neuropathie mixte (NPF+NGF) montrait une différence significative sur les paramètres ENMG initiaux au diagnostic de NPF, avec une baisse d’amplitude motrice du nerf sciatique poplité externe (SPE) plus marquée pour les neuropathies mixtes (p<0,01), de même que sur les latences motrices des SPE (p<0,05) et des amplitudes sensitives surales (p<0,05). Il n’existait pas de différence concernant les données cliniques, biologiques et histologiques au moment du diagnostic de NPF. L’analyse multivariée n’a pas mis en évidence de facteur de risque d’évolution vers une NGF.
Il existe un intérêt d’un suivi rapproché par ENMG devant un risque d’atteinte des grosses fibres à court terme au cours de la NPF du SSp. Nos résultats méritent d’être précisés sur des études de plus grande ampleur avec des critères standardisés, afin de mieux caractériser les profils des patients avec NPF pure et neuropathie mixte pour en préciser le traitement adéquat, dans le but d’améliorer la qualité de vie.
Les immunosuppresseurs et les biothérapies utilisés dans le cadre des maladies auto-immunes sont connus pour être des facteurs de risques d’infection plus ou moins sévères 1,2. Nous rapportons ici le ...cas d’un patient ayant été traité par des anti-TNF alpha dans le cadre d’un psoriasis et actuellement par de fortes doses de corticoïdes pour une myosite atypique qui présente une infection d’emblée sévère.
Un homme de 45 ans est hospitalisé en janvier 2019 pour baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil gauche depuis octobre 2018 avec perte brutale de la vision de l’œil droit en janvier 2019. On note dans ses antécédents une obésité morbide, un psoriasis depuis 2004 traité par des anti-TNF ces 2 dernières années, arrêtés pour cause d’infection à CMV en mars 2018. Il présentait également depuis juillet 2018 une myopathie inflammatoire à anticorps anti-M2 atypique, apparue progressivement en concomitance avec les anti-TNF, traitée initialement par PREDNISONE à 80mg/j depuis mi-octobre 2018 avec une posologie de 40mg/j au moment de son admission.
À l’examen clinique, le patient était apyrétique. Il présentait un psoriasis généralisé recouvrant 99 % de la surface corporelle. L’examen ophtalmologique retrouvait une pan-uvéite bilatérale ainsi qu’une vascularite rétinienne avec des plages d’ischémie et une papillite.
Les examens biologiques montraient un syndrome inflammatoire avec une CRP à 48mg/L et des neutrophiles à 7 490/mm3, une lymphopénie à 660/mm3. Les CPK étaient normaux à 32 UI/L. Le bilan auto-immun réalisé retrouvait des anticorps anti-nucléaires positifs à 1/160, mais des anticorps anti-ADN, anti-ENA et anti-CCP négatifs.
En reprenant l’interrogatoire, le patient présentait des facteurs de risque d’infections sexuellement transmissibles importants en participant à des soirées libertines avec son épouse et en entretenant des rapports sexuels non protégés aussi bien avec des hommes qu’avec des femmes.
Cliniquement, il n’y avait pas de lésions érythémato-squameuses palmo-plantaires. Le patient avait un examen neurologique normal. À l’examen uro-génital, il n’a pas été vu de chancre ni d’adénopathie satellite.
Concernant les autres infections, les sérologies VHB, VHC et VIH sont revenues négatives. La PCR Chlamydia trachomatis est revenue positive au niveau anal, pour laquelle un traitement par AZITHROMYCINE en dose unique a été instauré.
La sérologie syphilitique est revenue positive avec un TPHA positif à 1/128 et des anticorps anti-Pallidum à 33,62. La ponction lombaire à la recherche d’une neurosyphilis était normale. Des biopsies du vitré et de l’humeur aqueuse retrouvaient la présence de Treponema pallidum dans l’humeur aqueuse ainsi qu’une positivité de l’ARN16S. Un traitement par PÉNICILLINE G a été débuté pour une durée totale de 21jours, permettant une amélioration progressive de la fonction visuelle. Malgré une amélioration initiale, le patient a présenté dans les suites un décollement de rétine mixte pris en charge par une vitrectomie postérieure.
Dans ce contexte, il a été discuté une réévaluation de son traitement immunosuppresseur avec relais par METHOTREXATE à visée d’épargne cortisonique afin de traiter sa polymyosite ainsi que son psoriasis.
Cette observation souligne la place majeure de l’interrogatoire pour le diagnostic d’une infection sévère chez le patient immunodéprimé, d’autant qu’une manifestation ophtalmologique chez ce patient atteint de myosite ne correspondait pas aux complications attendues. Elle pointe également le fait que les patients traités par anti-TNF alpha sont toujours à risque d’infection, même s’ils ne sont plus sous traitement 3. En effet, chez ce patient, le traitement est arrêté depuis 3 mois avant de développer une altération de sa fonction visuelle. De plus, l’adjonction d’autres facteurs d’immunodépression comme la corticothérapie systémique à fortes doses a favorisé la survenue d’une infection sévère qui aurait pu entraîner des séquelles majeures.
Le clinicien doit alors rester vigilant sur les complications infectieuses favorisées par les immunosuppresseurs et par les biothérapies qui sont de plus en plus utilisées dans les maladies auto-immunes.
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