Background
In a recent Italian study, 30% of patients with reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) presented without thunderclap headache (TCH), and tended to present more severe forms ...of RCVS than patients with TCH. We aimed to analyze the risk for complications of RCVS in patients with and without TCH at onset.
Methods
In a pooled cohort of 345 French patients with RCVS, we compared patients with and without TCH at onset regarding rates of neurological complications, and the functional outcome at 3 months.
Results
As compared to the 281 patients with TCH at onset, the 64 patients without TCH had a higher risk for any neurological complication (61% vs. 24%, OR 4.9, 95% CI 2.8–8.7, p < 0.001). The association was strongest for cervical artery dissections (28% vs. 5%, OR 8.1, 95% CI 3.7–17.6, p < 0.001), followed by posterior reversible encephalopathy syndrome (17% vs. 3%, OR 7.1, 95% CI 2.7–18.4, p < 0.001), seizures (9% vs. 2.5%, OR 4.1, 95% CI 1.3–12.5, p = 0.019), and subarachnoid hemorrhage (41% vs. 16%, OR 3.5, 95% CI 1.9–6.3, p < 0.001). In multivariable analysis, the risk for any neurological complication remained significantly elevated in the absence of TCH (OR 3.5, 95% CI 1.8–6.8, p < 0.001). The functional outcome was equal in both groups, with a modified Rankin scale score of 0–1 in ≥90% of patients.
Conclusions
Absence of TCH at onset might predict a higher risk of complications in RCVS. Our results warrant further multicentric studies to prove this finding.
Separate graphical file In a recent Italian study, 30% of patients with reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) presented without thunderclap headache (TCH), and tended to present more severe forms of RCVS than patients with TCH. We aimed to analyze the risk for complications of RCVS in patients with and without TCH at onset. In our pooled cohort of 345 patients with RCVS, the absence of TCH at onset was independently associated with the occurrence of any neurological complication (OR 3.5, 95% CI 1.8–6.8, p < 0.001). This underlines the necessity of considering the diagnosis of RCVS even in the absence of severe headache.
Les plasmaphérèses sont un traitement de choix dans les atteintes inflammatoires du système nerveux central résistantes à la corticothérapie.
Évaluer les facteurs pronostiques de réponse au ...traitement par plasmaphérèses dans les atteintes inflammatoires du système nerveux central.
Nous avons inclus de manière rétrospective tous les patients ayant bénéficié de plasmaphérèses pour une atteinte inflammatoire du système nerveux central sur une période de 8 ans (de janvier 2011 à janvier 2019), au CHU de Montpellier. Nous avons analysé pour chaque patient les données cliniques, les caractéristiques du liquide céphalorachidien, les caractéristiques radiologiques, le diagnostic étiologique retenu, le traitement initial, le délai d’introduction et la durée des plasmaphérèses. La réponse clinique a été évaluée à 1 mois et 6 mois. Les patients étaient classés “répondeurs” au traitement lorsque l’EDSS était amélioré d’au moins 50 % à 6 mois ou lorsque l’acuité visuelle était améliorée d’au moins 2 points à 6 mois s’il s’agissait d’une NORB. Ils étaient classés “non répondeurs” s’ils ne satisfaisaient pas à ces critères.
Trente six patients ont été inclus dont 15 myélites, 16 NORB, et 5 encéphalites/encéphalomyétites. Les données à 6 mois étaient disponibles pour 30 patients. Les patients répondeurs au traitement à 6 mois (n=16) avaient bénéficié plus précocement de plasmaphérèses. Ils avaient plus fréquemment des bandes oligoclonales et une réaction lymphocytaire à l’analyse du LCR. Les patients dont la présentation était médullaire avaient plus fréquemment un tableau de myélite segmentaire.
L’initiation précoce du traitement par plasmaphérèses apparait comme un facteur prédictif majeur de réponse clinique. Nos résultats rejoignent en ce sens les précédentes études sur le sujet.
Les plasmaphérèses en association avec la corticothérapie doivent être envisagées précocement dans atteintes inflammatoires sévères du système nerveux central.
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