Une cause rare de douleurs abdominales Sigur, N.; Alric, L.; Chiavassa, H. ...
La revue de medecine interne,
09/2014, Volume:
35, Issue:
9
Journal Article
Peer reviewed
Open access
Un homme, âgé de 45 ans, était hospitalisé pour douleurs abdominales diffuses avec asthénie et perte de 15 kg en quelques mois. Ses antécédents étaient marqués par une fracture du plateau tibial, une ...discopathie L4 et L5/S1, une méniscopathie secondaire à un accident, une HTA, une appendicite compliquée d’une péritonite appendiculaire, une algoneurodystrophie du genou et un éthylisme chronique sevré en 2006. Il était originaire d’Algérie, vivait en France depuis 2 ans. Il avait des douleurs abdominales mal systématisées avec paroxysmes douloureux, à type de torsion ou de crampes, sans fièvre. L’examen physique était pauvre avec une sensibilité diffuse au niveau abdominal associée à des adénopathies inguinales bilatérales, supra-centimétriques. Biologiquement, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique, ni d’anomalie hydro-électrolytique ou hépatique, les sérologies virales VIH, VHB et VHC étaient négatives. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était augmentée à 147 UI/L. Le Quantiféron® et l’IDR étaient négatifs. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien, avec injection de produit de contraste, était réalisé
Les granulomatoses orofaciales (GOF) sont des manifestations rares touchant les muqueuses buccales et la peau du visage dont la physiopathologie reste peu connue. Il existe également des atteintes ...granulomateuses spécifiques dans les vascularites à ANCA (VAA) mais on rapporte peu de GOF les révélant. Nous rapportons une observation d’une patiente polynésienne révélant une granulomatose avec polyangéite (GPA) par une GOF muqueuse et cutanée.
Une polynésienne, 26 ans, sans antécédent, consulte pour une gingivite hypertrophique, indolore, évoluant depuis 1 mois, œdème labial, péribuccal et palpébral droit depuis 10jours. L’examen clinique montre une gencive supérieure et inférieure érythémateuse, saignant au contact, discrètement hypertrophiée avec ponctuations pétéchiales granuleuses et un sillon jugal linéaire jusqu’à la dernière molaire se terminant par une ulcération inflammatoire (photo) sans autre lésion buccale. Les paupières sont épaissies surtout à droite avec exophtalmie et lagophtalmie. Elle est apyrétique, en bon état général. Pas d’élément clinique ou anamnétique pour une connectivite ou vascularite. Biologiquement, la créatinine est normale, syndrome inflammatoire (CRP 30mg/L), neutropénie 1,3G/L, TSH normale, complément, AAN, ENA, anti DNA, ANCA, cryoglobuline ECA et antisaccharomyces cervisiae négatifs ; sérologies VIH, syphilis, toxoplasmose et quantiféron négatifs. La biopsie gingivale retrouve un tissu inflammatoire aspécifique. Un mois plus tard apparaît une hypoacousie gauche avec otorrhée révélant une otite moyenne aiguë perforée et une diplopie intermittente. Un scanner cérébral révèle un comblement mastoïdien bilatéral, une formation expansive orbitaire droite refoulant l’œil et deux lésions nodulaires excavées pulmonaire. La fonction rénale reste normale sans protéinurie mais avec hématurie microscopique. La biopsie de la lésion ophtalmologique retrouve un infiltrat inflammatoire polymorphe. Les biopsies nasosinusienne et buccale révélent une vascularite avec nécrose fibrinoïde sans granulome. On trouve des cANCA (1/320) anti-PR3 permettant le diagnostic de GPA avec atteinte ophtalmologique, ORL, stomatologique et pulmonaire. Du rituximab en traitement d’attaque et d’entretien avec corticoïdes permet la disparition des lésions buccofaciales sans rechute.
La granulomatose orofaciale se présente par un oedème labial récidivant ou persistant, indolore et des lésions buccales souvent diffuses (ulcérations de la muqueuse buccale, gingivite, fissures labiales ou linguales) sans évidence d’une pathologie systémique. Elle peut être associée aux maladies granulomateuses (maladie de Crohn, tuberculose, sarcoïdose) ou être indépendante. La physiopathologie est méconnue : prédisposition HLA, facteurs pro-inflammatoires, réaction d’hypersensibilité aux antigènes alimentaires ou aux matériaux dentaires, réactions immunitaires postmicrobiennes ? 1. Dans les GPA, les lésions buccales surviennent dans 6 à 13 % des cas et seulement 5 % sont les signes inauguraux de la maladie. Typiquement ce sont des ulcérations gingivales ou une gingivite « framboisée » ou hyperplasique. Les GOF avec atteinte cutanéomuqueuse sont rares dans les GPA 2. Une étude de 2015 montre que 63 % des patients atteints de GOF sont des femmes. Les sites touchés par l’œdème sont : lèvres (73 %), face (30 %), région périorbitaire (16 %), gencives (11 %), muqueuse buccale (9 %), langue (3 %). 18 % des patients présentent des ulcérations buccales. Sur 86 biopsies, 39 (45,3 %) avaient une inflammation granulomateuse 3. Histologiquement, on trouve des granulomes avec nécrose non caséeuse et une infiltration de gros lymphocytes périvasculaires. Le granulome n’est pas toujours présent et n’exclut donc pas le diagnostic ; il peut être le signe d’une atteinte précoce. Un infiltrat inflammatoire aspécifique peut être le seul élément histologique. Le traitement dépend de l’étiologie. En cas de GOF isolée, des corticoïdes topiques et les inhibiteurs de la calcineurine semblent la thérapeutique la plus efficace. En cas d’atteinte sévère, une corticothérapie systémique, des injections locales d’acétonide de triamcinolone ou un traitement par thalidomide ont prouvé leur efficacité. Le traitement de la maladie causale donne une excellente réponse en cas de GOF secondaire 1.
La GOF doit être connue des internistes et nécessite des explorations à la recherche d’une granulomatose. La gingivite framboisée est fréquemment associée à la GPA mais le cas de notre patiente rappelle que d’autres tableaux de GOF peuvent révéler une VAA.
La maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKF) est une lymphadénite nécrosante, rare, touchant préférentiellement les populations asiatiques. La Polynésie française est un territoire de 276 831 habitants (ISPF ...2013). Les populations originelles sont génétiquement issues d’un métissage avec des populations migrantes d’Asie du Sud-Est, puis de Mélanésie à partir de 1600–1500 avant JC jusqu’en 300–400 après JC. La population chinoise représente actuellement plus de 5 % de la population. Aucune étude jusqu’à présent n’a décrit les caractéristiques phénotypiques et biologiques de la MKF en Polynésie française. L’objectif de notre étude est de caractériser la MKF dans la première cohorte de Polynésie française et de la comparer avec d’autres cohortes afro-brésiliennes, caucasiennes et asiatiques.
Étude rétrospective, unicentrique, descriptive de patients atteints d’une MKF, vivant en Polynésie française, diagnostiquée au centre hospitalier de Polynésie française. Les critères d’inclusion étaient : enfants et adultes d’origine polynésienne avec une biopsie compatible avec une MKF.
La cohorte est de 11 patients (8 femmes et 3 hommes ; sex-ratio : 0,37) d’âge moyen 29,2 ans 7,8–78. Le délai diagnostic moyen était de 6,9 semaines 0,4–19,6. La localisation des adénopathies était cervicale (84,6 %), axillaire (61,5 %), sus-claviculaire (46,2 %), bilatérales dans 92,3 %, avec en moyenne 2,5 aires ganglionnaires atteintes. La fièvre était présente dans 61,5 %, un amaigrissement dans 76,9 %, des cervicalgies dans 84,6 % et une odynophagie dans 53,8 % des cas. On retrouvait 30,8 % d’éruptions cutanées, 30,8 % d’arthralgies, 23,1 % d’organomégalie. Chez 2 patients (18,2 %), la MFK était associée à une maladie auto-immune ou auto-inflammatoire (polyarthrite rhumatoïde et maladie de Still), cette dernière étant révélée par la MFK. Biologiquement, on retrouve une CRP moyenne à 17,5mg/L, une neutropénie chez 4 patients (36 %), les LDH moyens sont élevés (897,8UI/L). Ils ont peu d’auto-anticorps antinucléaires (9 %). Le suivi de la cohorte est de 34,1 mois 0,2–193,3. Aucun cas de lupus n’a été révélé par la MKF ou déclaré durant le suivi. Six cas infections concomitantes (46,2 %) ont été décrites dans la cohorte (tuberculose, leptospirose, otite moyenne aiguë, sinusite, mycose génitale, gastro-entérite virale). Les patients ont été fréquemment exposés à une corticothérapie (46,2 %) ou une antibiothérapie d’épreuve (76,9 %). La guérison totale de l’épisode est préférentiellement à partir du quinzième jours après début des symptômes (30,8 %).
Il est difficile de tirer des conclusions sur des comparaisons de notre petite population avec d’autres cohortes, mais nos patients semblent plus amaigris, ont plus de polyadénopathies et d’adénopathies autres que cervicales et axillaires, et plus d’organomégalies que les MKF de certaines cohortes caribéennes, caucasiennes et asiatiques. Ils sont moins souvent lymphopénique ou anémique. Ils ont peu d’auto-anticorps antinucléaires. Ils ont plus souvent été exposés à une corticothérapie ou une antibiothérapie d’épreuve. L’évolution clinique des adénopathies semble relativement similaire.
Notre cohorte de MKF présente peu de maladies auto-immunes associées, en particulier de lupus, et des infections concomitantes inhabituelles. Cela est atypique compte tenu de l’incidence connue du lupus dans les populations asiatiques. La MKF est diagnostiquée et prise en charge relativement rapidement en Polynésie française malgré les contraintes géographiques, sans incidence sur le suivi évolutif des adénopathies, même compte tenu d’une exposition fréquente à la corticothérapie ou à un traitement antibiotique d’épreuve.
Le syndrome de Schnitzler est une maladie auto-inflammatoire rare dont les manifestations cliniques habituelles sont une éruption cutanée urticarienne, fièvre, arthralgies associées à une gammapathie ...monoclonale IgM. L’évolution vers une hémopathie est possible dans 15 à 30 % des cas, survenant après en moyenne 5 à 10 d’évolution et souvent vers un lymphome lymphoplasmocytaire 1,2. Nous rapportons le premier cas, qui nous semble publié à ce jour, d’un patient suivi pour un syndrome de Schnitzler et évoluant vers un lymphome de Hodgkin à 2 ans de la prise en charge thérapeutique.
Un patient de 54 ans présente un syndrome de Schnitzler diagnostiqué devant un tableau initial d’altération de l’état général accompagné d’arthromyalgies diffuses, d’éruption cutanée urticarienne du tronc, de polyadénopathies. Une première cytoponction est faite au diagnostic ne retrouvant pas d’hémopathie mais un ganglion réactionnel. Biologiquement, il présente un syndrome inflammatoire avec une CRP à 50mg/L et de la présence d’un pic monoclonal IgM kappa à 2,7g/L. Le patient est initialement traité par corticothérapie puis rapidement par anakinra devant une corticorésistance. Il sera ajouté secondairement du méthotrexate pour une atteinte articulaire insuffisamment contrôlée. Le patient présente une aggravation sur 6 mois des adénopathies cervicales unilatérales droites de 10cm de diamètre, non inflammatoires. Il ne présente pas d’altération de l’état général, de fièvre, ni de sueurs nocturnes. Il ne présente aucun argument clinico-biologique pour une rechute du syndrome de Schnitzler. Le TEP scanner retrouve une progression métabolique ganglionnaire cervicale droite ainsi que des adénopathies médiastinales. La NFS est sans anomalies. L’immunophénotypage lymphocytaire dans le sang est normal. Un myélogramme est réalisé ne retrouvant pas d’anomalies, notamment pas de plasmocytose. La recherche par biologie moléculaire de MYD88 est négative dans le sang et dans la moelle. Une nouvelle biopsie ganglionnaire est réalisée qui retrouve un lymphome de Hodgkin classique à cellularité mixte EBV positif. Un traitement par ABVD est débuté et le traitement par méthotrexate est arrêté. Le traitement par Kineret est maintenu avec un espacement des injections tous les 3jours pour éviter de majorer son immunodépression tout en évitant la rechute de manifestions auto-inflammatoires du syndrome de Schnitzler.
Nous présentons un cas inédit d’un patient présentant rapidement, dans les 2 premières années suivant le diagnostic d’un syndrome de Schnitzler, un lymphome de Hodgkin. Classiquement, le syndrome de Schnitzler évolue le plus souvent vers une maladie de Waldenström, survenant après plusieurs années d’évolution. Il est également rapporté des cas de lymphome B diffus à grandes cellules ou de lymphomes de la zone marginale 1,2. La physiopathologie reste encore mal connue élucidée mais il s’agit d’une infiltration progressive des organes hématopoïétiques liés à l’évolution lente du clone lymphoplasmocytaire. Dans ce cas, l’apparition du lymphome de Hodgkin chez ce patient reste atypique en raison de l’évolution très rapide, en lien avec une prolifération des cellules B anormales de Reed-Sternberg, non associée à la gammapathie monoclonale. Cette hémopathie n’était pas présente au diagnostic, et le bon contrôle du syndrome de Schnitzler semblait en contradiction avec l’apparition des adénopathies. Dans ce cas, l’évolution vers le lymphome de Hodgkin a pu être favorisée par la prise d’immunosuppresseurs comme le méthotrexate pour lequel il est rapporté des syndromes lymphoprolifératifs bien que le lien direct avec la molécule soit débattue 3 ou liée à l’anakinra bien que cela reste discuté dans la littérature en raison de données insuffisantes 2. Le délai de survenue de l’hémopathie nous semble très rapide pour imputer cela à la seule prise d’immunosuppresseur.
Ce cas montre l’importance de la surveillance clinique des patients suivis pour un syndrome de Schnitzler et la nécessité de biopsier ou rebiopsier les adénopathies en cas de doute diagnostique.
Les biopsies spléniques radiologiques sont considérées comme des gestes à haut hémorragiques, conduisant parfois à réaliser de splénectomie d’hémostase en urgence. Sa réalisation n’est donc pas de ...pratique courante et nécessite une expertise radiologique. Nous présentons un cas original de découverte d’une mélioïdose disséminée découverte a l’occasion d’une biopsie splénique radioguidée.
Un patient de 62ans, diabétique de type 2, vivant entre la Thaïlande et la France est hospitalisé pour toux et douleurs basithoracique gauche depuis 9 mois. Il a perdu 15kg en 1 an. Il est apyrétique, mais a eu de la fièvre intermittente il y a quelques mois. Il a eu 2 accidents de scooter compliqués de fractures de côtes à gauche il y a 1 an et demi. Il a réalisé en Thaïlande un TDM abdominal retrouvant une lésion splénique de 7,6×6,2×6,8cm, un épanchement pleural gauche avec atélectasie du lobe inférieur gauche semblant communiquer avec la rate au travers du diaphragme. Il n’a pas de syndrome inflammatoire biologique. Les hémocultures sont stériles. Sérologie VIH, VHB, VHC négative. Sérologies parasitaires dont hydatidose et ecchinococose négatives. L’immunophénotypage lymphocytaire ne retrouve pas de clone suspect. L’ETO dédouane une endocardite. L’hypothèse de l’hématome splénique est écartée après relecture scannographique, du fait de la perforation diaphragmatique atypique et l’absence de signe de résorption. La lésion splénique est hétérogène et pseudo tissulaire. La rate est ascensionnée, collée au diaphragme rendant la splénectomie difficile du fait des risques d’adhérence. La lésion pulmonaire ne semble pas accessible par voie endobronchique et nécessite une thoracotomie. Le TEP TDM montre une hyperfixation intense d’une condensation postérobasale gauche, et de deux lésions intraspléniques confluentes. Nous réaliserons une biopsie splénique radiologique (8 carottes faites au pistolet à biopsie de 18G). Il n’y a pas de complication post geste immédiat ou à distance. La culture bactériologique et mycobactériologique sont négatives, et une PCR et culture Burkholderia reviennent positives. Le patient est traité par CEFTAZIDIME 2g×3/j puis par BACTRIM FORTE 3×/j pour une durée totale de 6 mois pour cette infection a Burkholderia pseudomallei splénique et pulmonaire. L’évolution clinique à 6 mois est satisfaisante avec une diminution de la taille des lésions.
La décision de réalisation de la PCR Burkholderia est motivée par la connaissance de l’épidémiologie infectieuse Thailandaise. La mélioidose est une infection a Burkholderia pseudomallei, (BGN aérobies, non sporulés, non fermentants) endémique d’Asie du Sud Est mais émergente dans les pays occidentaux (considérée comme éradiquée depuis 1945). L’infection est associée à une blessure, à l’ingestion ou à l’inhalation de bactéries en aérosol 1. En 2018, le taux de mortalité globale était de 30 à 35 % chez les patients admis dans les hôpitaux en Thaïlande 1. La prévalence était de 36,8 pour 100 000 patients hospitalisés 1. Ce BGN se culture sur les géloses MacConkey, au sang et au chocolat. Les tests PCR auraient une sensibilité de 94 %, une spécificité de 83 % (réaction croisée faussement positive avec plusieurs espèces de Burkholderia) 1. La CEFTAZIDIME et le MEROPENEM sont les antibiotiques utilisés initialement, puis le COTRIMOXAZOLE (TMP-SMX), la DOXYCYCLINE et l’AMOXYCILLINE-ACIDE CLAVULANIQUE pour le relai oral et la prophylaxie post-exposition 2. L’imagerie thoracique retrouve habituellement des lésions nodulaires multiples en cas de dissémination hématogéne ou des lésions abcédées excavées pseudo tuberculeuses. Les autres localisations sont les abcès hépatiques et spléniques. Le diabète est un facteur de risque de mélioïdose avec un risque relatif d’hospitalisation liée à l’infection de 2,2 (IC à 99 %, 2,10 à 2,23) 3. En Thaïlande, le taux de récidive est estimé à 6 % 1, conduisant à rallonger les traitements et les prophylaxies secondaires.
La mélioïdose est une pathologie émergente dans les pays occidentaux du fait des migrations de population. Notre CHU bénéficie de l’expertise de radiologues entraînés dans la réalisation de biopsie splénique. Cette technique a permis un diagnostic de pathologie inédite dans les pays occidentaux sans recours d’une alternative chirurgicale invasive.
The aim of our study was to assess major cardiovascular event incidence, predictors, and mortality in ANCA-associated vasculitis (AAV).
We conducted a retrospective cohort study of all GPA or MPA, ...according to Chapel Hill Consensus Conference classification criteria, diagnosed between 1981 and 2015. Major cardiovascular event was defined as acute coronary artery disease, or ischemic stroke, or peripheral vascular disease requiring a revascularization procedure. We calculated the comparative morbidity/mortality figure (CMF) and we used Cox proportional hazards regression models to assess the risk of coronary artery disease, ischemic stroke associated with AAV, after adjusting for covariates.
125 patients, 99 GPA (79,2%) and 26 MPA (20,8%), were followed 88.4 ± 78.3 months. Ischemic stroke incidence was four times higher than in the general population (CMF 4,65; 95% CI 4,06-5,31). Coronary artery disease incidence was four times higher than in the general population (CMF 4,22; 95% CI 1,52-11,68). Smoking habits and history of coronary artery disease were strongly associated with coronary artery disease occurrence (adjusted HR 8.8; 95% CI 2.12–36.56, and adjusted HR 10.3; 95% CI 1.02–104.5, respectively). ENT flare-up was an independent protective factor for coronary artery disease occurrence. We did not identify factors significantly associated with stroke occurrence. The age-adjusted mortality rate was 22.5 per 1000 person-years. Mortality in AAV was 1.5 times higher than in the general population (CMF 1.56; 95% CI 1.34–1.83).
AAV have a significantly increased risk of mortality, ischemic stroke, and coronary artery disease.
•Patients with AAV have a four times more risk of ischemic stroke or coronary artery disease that in the general population.•Cardiovascular mortality in associated-ANCA vasculitis (AAV) patients is 1.5 times more than in the general population.•Monitoring for this complication and vigilance in modifying risk factors are warranted in this patient population.
Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont un groupe de connectivites hétérogènes regroupant les dermatomyosites (DM), les polymyosites (PM), les syndromes des anti-synthétases (SAS), les ...myosites nécrosantes auto-immunes (MN) et les syndromes de chevauchement (SDC). Ces pathologies sont les connectivites les plus graves avec un taux de mortalité élevé à 30 % 1. Aucune étude n’a montré de différence significative en termes de mortalité entre ces différents sous-groupes. Les études ont comparé les dermatomyosites versus les polymyosites sans différence significative 2.
Une étude rétrospective a été menée à partir de la cohorte MIIRTALITY regroupant les patients suivis pour une MII de 2010 à 2022 issus des différentes bases de données hospitalières, de radiologie, d’anatomopathologie et d’immunologie du CHU de Toulouse. Les patients étaient inclus s’ils étaient inclus dans la cohorte MIIRTALITY, avait un suivi de plus d’un an ou un décès précoce, avec un diagnostic posé entre 2010 et 2020 et s’ils répondaient aux critères de classification de l’EULAR de 2017 et/ou de l’ENMC de 2019. Ils étaient ensuite différenciés entre les 5 sous-groupes à savoir les DM, les PM, les SAS, les MN et les SDC.
225 patients ont été inclus, répartis entre 83 DM (36,9 %), 14 PM (6,2 %), 55 SAS (24,4 %), 24 MN (10,7 %) et 49 SDC (21,8 %). L’âge médian est de 59 ans 46–69 ans avec une prédominance féminine (n=133, 59,1 %). La durée médiane de suivi est de 4 ans 2–7 ans. L’atteinte musculaire est retrouvée chez 196 patients, soit 87,1 %. Les CPK sont élevés pour 165 patients (61,1 %). Les ACAN sont positifs pour 177 patients (80,1 %). Un cancer est retrouvé associé chez 29 patients (12,8 %).
33 patients sont décédés dans la cohorte.
Le taux de mortalité des MII au sein de notre cohorte est de 14,7 % avec une incidence cumulée de 3,1 pour 100 personnes années. La probabilité de survie de la population totale est de 95,5 % à 1 an, 85,5 % à 5 ans et 73 % à 10 ans.
L’analyse comparative a montré une différence significative entre les sous-groupes (p=0,03) avec une mortalité plus importante dans le groupe des dermatomyosites versus les autres sous-groupes avec une différence significative avec un HR à 3,32 (IC95 % 1,61–6,86).
Les syndromes des anti-synthétases sont le sous-groupe avec le meilleur pronostic avec un HR à 0,41 (IC95 % 0,19–0,88). Il n’existe pas de différence de mortalité entre les autres différents sous-groupes.
Les causes de mortalité retrouvées sont les causes infectieuses dans 30,3 % (10 patients), les cancers et les causes pulmonaires dans 18,2 % (7 patients), puis les causes cardiaques dans 9 % (3 patients).
Les facteurs de risque de mortalité retrouvés pour les MII sont l’association à un cancer avec un HR à 12,2 (IC95 % 3,09–48,13). Le facteur protecteur retrouvé est le fait d’être atteint d’une autre MII que la dermatomyosite (HR 0,37–IC95 % 0,18–0,76).
Le taux de mortalité de 14,7 % retrouvé dans notre étude est un des plus faible parmi les études de cohorte réalisées, probablement en raison du caractère récent de notre étude et de l’amélioration de la prise en charge au cours des dernières années. La comparaison entre les sous-groupes montre que les dermatomyosites sont le sous-groupe de MII avec le taux de mortalité le plus sévère. Les syndromes des anti-synthétases sont retrouvés comme le sous-groupe ayant le meilleur pronostic.
L’amélioration des connaissances sur ces pathologies est importante pour mieux caractériser les différents sous-groupes qui ont un phénotype et un pronostic différent. Cela souligne l’intérêt d’une prise en charge personnalisée, adaptée à chaque patient, avec une surveillance plus accrue particulièrement pour les dermatomyosites et de poursuivre l’amélioration de la prise en charge thérapeutique pour améliorer la survie chez ces patients.
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