Recurrent FUO (fever of unknown origin) is a rare subtype of FUO for which diagnostic procedures are ill-defined and outcome data are lacking.
We performed a retrospective multicentre study of ...patients with recurrent FUO between 1995 and 2018. By multivariate analysis, we identified epidemiological, clinical and prognostic variables independently associated with final diagnosis and mortality.
Of 170 patients, 74 (44%) had a final diagnosis. Being ≥ 65 years of age (OR = 5.2; p < 0.001), contributory history (OR = 10.4; p < 0.001), and abnormal clinical examination (OR = 4.0; p = 0.015) independently increased the likelihood of reaching a diagnosis, whereas lymph node and/or spleen enlargement decreased it (OR = 0.2; p = 0.004). The overall prognosis was good; 58% of patients recovered (70% of those with a diagnosis). Twelve (7%) patients died; patients without a diagnosis had a fatality rate of 2%. Being ≥ 65 years of age (OR = 41.3; p < 0.001) and presence of skin signs (OR = 9.5; p = 0.005) significantly increased the risk of death.
This study extends the known yield of recurrent FUO and highlights the importance of repeated complete clinical examinations to discover potential diagnostic clues during follow-up. Moreover, their overall prognosis is excellent.
Convalescent plasma (CP) has been the first line of defense against numerous infectious diseases throughout history. The COVID-19 pandemic created a need for a quick, easily accessible, and effective ...treatment for severe disease and CP was able to meet that immediate need. The utility of CP warrants a better understanding of the pharmacokinetics of CP treatment. Here we present the case of a COVID-19 patient with a genetic deficiency in antibody production who received CP as a part of the treatment regimen. In depth serological analysis revealed a surprising lack of SARS-CoV-2 specific antibodies and reduced serum IgG following CP infusion. Our study highlights plasma dilution and accelerated antibody clearance as potential mechanisms for the variable efficacy of CP therapy.
In systemic lupus erythematosus, hemostasis disorders are mainly thrombotic, but more rarely hemorrhagic.
A 25-year-old man presented with a macrophagic activation syndrome revealing a systemic lupus ...erythematosus, secondarily complicated by a hemorrhagic syndrome ; biological investigations revealed an increase thrombin time and an activated partial thromboplastin time, normalized by protamin neutralization in vitro, thus confirming the presence of a heparin-like anticoagulant. The hemostasis balance normalized after the specific treatment of lupus.
This rare anomaly of hemostasis balance has been described in blood cancers and solid cancers. This is the first description of a case associated with an autoimmune connective tissue disorder such as lupus. After one year of follow-up, no diagnosis of blood or solid cancer was made.
Upper digestive symptoms may be present in up to 50% of patients with primary Sjögren syndrome (pSS). We report a retrospective cohort of gastroparesis in a population of pSS presenting unexplained ...dyspepsia. Delayed gastric emptying was defined by a gastric emptying time above 113min or by a retention percentage at 4h more than 10% on scintigraphy.
Eleven patients with primary Sjögren syndrome and gastroparesis were included in a retrospective study. Every patients were women of age 48±18y. The average time of gastric emptying was 725,18±704,45min. 64% of patients had abdominal pain or gastric heaviness. A central or peripheral neurologic involvement was described in respectively 9 and 27% of cases. The diagnostic delay of gastroparesis was higher than 24 months.
In primary Sjögren syndrome, gastroparesis should be suspected in case of unexplained dyspepsia, and a scintigraphy performed to prove the diagnosis. A neurologic involvement could explain gastroparesis, but prospective studies are needed for a better understanding of this disorder.
About forty percent of the patients with primary Sjögren's syndrome (pSS) experience chronic neuropathic pain with normal electrodiagnostic studies. Two previous studies suggest that chronic ...neuropathic pain in pSS is due to small fiber neuropathy (SFN). Quantification of epidermal nerve fiber density after skin biopsy has been validated to diagnose small fiber neuropathy.
Skin biopsy was performed in 14 consecutive pSS patients (satisfying the american-european classification criteria) with chronic neuropathic pain and normal electrodiagnostic studies suggesting SFN.
Fourteen female pSS patients exhibited chronic neuropathic pain burning sensation (n=14), prickling (n=4), dysesthesia (n=8) with paroxystic exacerbations (n=10) and allodynia (n=13), for a mean period of 18.4±12.4 months. Neuropathic pain involved mostly hands and feet (n=13), with a distal (n=9) and leg (n=4) predominant distribution. Neurological examination disclosed normal deep tendon responses and absence of motor weakness (n=14). Small fiber neuropathy was confirmed by skin biopsy in 13 cases. Epidermal nerve fiber density was decreased in distal (n=12), mean 3.5±1.7 fibers/mm (N>6.9) and proximal site of biopsy (n=9), mean 7.04±2.63 fibers/mm (N>9.3).
Small fiber neuropathy is commonly responsible of chronic neuropathic pain in pSS. Prevalence, physiopathology and neurological evolution of such neuropathies still remain unknown.
Le diagnostic d’artérite à cellules géantes (ACG) repose sur des éléments comprenant certains signes cliniques, un syndrome inflammatoire biologique, un aspect de vascularite à l’imagerie et une ...réponse favorable à la corticothérapie. La biopsie d’artère temporale (BAT) permet le diagnostic de certitude. Les critères ACR/EULAR, mis à jour en 2022, sont des critères de classification, établis par rapport à d’autres vascularites. En cas de BAT négative, le diagnostic d’ACG peut se révéler particulièrement difficile. Les pathologies pouvant mimer une ACG sont nombreuses. Un diagnostic erroné peut entraîner des conséquences graves que ce soit par retard diagnostique alternatif ou effets indésirables sévères de la corticothérapie et/ou du traitement d’épargne cortisonique prescrits à tort.
Le but de ce travail était de décrire les caractéristiques de patients ayant eu une BAT, présentant au final un diagnostic alternatif à l’ACG et qui ont développé des événements graves liées au retard diagnostique et/ou au traitement de l’ACG présumée.
Il s’agissait d’une étude observationnelle rétrospective monocentrique. Les patients ont tous eu une BAT pour suspicion initiale d’ACG et ont été recrutés sur la période de 2002 à 2023.
Quatre groupes ont été définis :
– A : ACG à BAT positive ;
– B : ACG à BAT négative : ACG selon critères ACR1990, ACR/EULAR2022, ou avis d’expert ;
– C : diagnostics alternatifs rapides sans conséquences graves ;
– D : diagnostics alternatifs sévères avec conséquences graves liées au retard diagnostique ou d’un traitement erroné (corticothérapie pour ACG présumée).
Les données clinicobiologiques, et évolutives ont été recueillis pour tous les patients.
Sur la période, parmi les patients ACG, on notait 248 patients avec une BAT positive (groupe A) et 135 avec une BAT négative (groupe B).
Pour les patients avec un diagnostic alternatif posé rapidement sans conséquence évolutive grave (groupe C, n=177) on notait : pseudopolyarthrite rhizomélique isolée (15 %), causes ophtalmologiques (14 %), causes neurologiques (12 %), fièvre chronique inexpliquées (12 %), cancers (11 %), vascularites autres (10 %), infections (9 %), causes rhumatologiques autres (8 %), causes hématologiques non cancéreuses (2 %), étiologies uniques autres (8 %).
Dix-neuf patients (âge moyen 70 ans, 53 % d’hommes) ont soit présenté un diagnostic alternatif grave ou ont développé des événements évolutifs graves (groupe D) : on notait 11 patients avec diagnostic grave, (cancer pulmonaire n=3, cancers rénal n=2, cancer thyroïdien, tumeur neuroendocrine, lymphome, neurofibromatose, vascularite à ANCA, neurosyphilis) et 8 patients avec une conséquence grave de la corticothérapie (5 infections graves, 2 déséquilibres sévères de diabète, 1 insuffisance surrénalienne aiguë).
Parmi ces 19 patients, 84 % avaient des céphalées, 47 % une palpation anormale de l’artère temporale, 57 % une hyperesthésie du cuir chevelu, 32 % une claudication de la mâchoire, 16 % une baisse brutale de la vision, 26 % une raideur matinale des épaules. La CRP moyenne était de 81mg/L 6–106 et la VS de 73mm 32–114. Une TEP18FDG a été réalisée dans 31 % de cas. Douze/19 patients (63 %) avaient un score ACR/EULAR 2022≥6. Le délai diagnostique moyen du diagnostic alternatif était de 66 jours. Au cours du suivi, le taux de mortalité était de 68 % avec délai moyen de 145 jours.
En comparant le groupe D avec les autres groupes, ils présentaient significativement moins d’anomalies cliniques de l’artère temporale (47,4 %) que les patients du groupe A (75,8 %) mais plus que ceux du groupe C (9 %). Ils présentaient également un taux de leucocytes plus élevés que tous les autres groupes.
Les diagnostics alternatifs avec conséquences graves avaient des critères de classification significativement plus élevés que ceux du groupe C (ACR 1990 : 2,8 1,9–3,7 vs 1,8 1,1–2,5, p<0,001 ; ACR/EULAR 2022 : 6,9 4,4–9,4 vs 4,5 2,6–6,4, p<0,001) mais similaires à ceux du groupe B.
Les patients avec un diagnostic alternatif mimant une ACG peuvent avoir une évolution défavorable que ce soit en termes de retard diagnostique et de prise en charge ou d’initiation erronée d’une corticothérapie. Les critères ACR/EULAR 2022 sont uniquement des critères de classification et peuvent orienter par erreur le clinicien vers un diagnostic d’ACG. Nous soulignons la nécessité d’une vigilance importante en cas de suspicion initiale d’ACG, particulièrement devant des tableaux cliniques mimant fortement cette vascularite.
La céphalée est un symptôme clé de l’artérite à cellules géantes (ACG) et s’intègre dans les critères de classification ACR/EULAR 2022. Il existe de façon schématique trois formes principales de la ...maladie : crânienne, aortique, mixte.
L’atteinte crânienne est le plus souvent liée à une inflammation et un remodelage vasculaire des branches carotidiennes externes. Le mécanisme des céphalées semble en lien avec ces processus. Les différentes branches touchées peuvent varier selon les patients, et engendrer des topographies de céphalées différentes.
Le but de ce travail était de décrire les caractéristiques topographiques détaillées des céphalées au cours de l’ACG.
Il s’agissait d’une étude observationnelle prospective monocentrique d’une cohorte de patients du service de médecine interne du CHU de Limoges entre 1982 et 2023. Le diagnostic d’ACG était basé sur les critères ACR1990, ACR/EULAR 2022 et sur avis d’expert en cas d’histopathologie négative. Seuls les patients atteints d’ACG avec le détail des céphalées ont été inclus. La topographie des céphalées comportait 7 territoires différents : temporal, frontal, pariétal, occipital, oculaire, rétro-auriculaire et facial. Les données démographiques, cliniques, biologiques, et évolutives ont été recueillies pour tous les patients.
Au total, 471 patients ont été inclus (âge moyen de 75 ans, 63 % femmes, 75 % de biopsies d’artère temporale BAT positives). Les céphalées et/ou une hyperesthésie du cuir chevelu étaient rapportées pour 75 % des cas. Parmi les patients avec céphalées, les localisations (possiblement associées pour un même patient) étaient : temporale (82 %), occipitale (60 %), frontale (49 %), pariétale (37 %), rétro-auriculaire (34 %), oculaire (18 %) et faciale (13 %). Pour un même patient, les localisations temporales (11 %), frontotemporales (7 %) et fronto-temporo-occipitales (7 %) étaient les plus fréquentes.
Les patients avec céphalées avaient significativement un délai diagnostique plus court en hospitalisation (7 vs 34 jours, p<0,0001), et plus de symptômes ORL associés (72 % vs 35 %, p<0,0001) par rapport à ceux sans céphalées. Une imagerie aortique était moins fréquemment réalisée au diagnostic (30 % vs 62 %, p<0,0001), ainsi que le taux d’aortite détectée (8 % vs 35 %, p<0,0001). Il n’y avait pas de différence en termes d’intensité du syndrome inflammatoire biologique ou de complications ischémiques visuelles. Une épargne cortisonique était plus fréquemment utilisée d’emblée dans le groupe sans céphalées (22 % vs 8 %, p=0,0002). Le taux de rechute ou de récidive était similaire dans les 2 groupes.
Parmi les patients avec céphalées, ceux avec une BAT positive avaient plus d’anomalies palpatoires de l’artère temporale (79 % vs 40 %, p<0,0001), de signes ORL (75 % vs 62 %, p=0,0288), un taux de plaquettes plus élevé (450 vs 396G/L, p=0,0064) et moins de PPR associée (25 % vs 38 %, p=0,0249).
Le caractère intense ou insomniant de la céphalées (69 % des patients) était associé à un délai diagnostique plus court (5 vs 12 jours, p<0,0001), des signes ORL associés (76 % vs 62 %, p=0,0155) et un risque de complication aortique plus important (6 % vs 1 %, p=0,0280).
Le caractère profond isolé de la céphalée (10 % des patients) était plus souvent associé à une aortite au diagnostic (38 % vs 14 %, p=0,0018) par rapport aux céphalées superficielles pures.
Le territoire des céphalées influençait la survenue d’une complication ischémique visuelle : protecteur si céphalées temporo-frontale isolée (1 % vs 9 %, p=0,0375) ou prédictif si présence de douleur oculaire (33 % vs 14 %, p=0,0006). En revanche, le territoire n’influençait pas le taux de positivité de la BAT.
Les céphalées font parties des symptômes les plus fréquents de l’ACG. Leur absence rend le diagnostic plus difficile à évoquer, notamment en cas de forme aortique pure.
Ce travail illustre la grande variabilité des territoires céphalalgiques potentiellement rencontrés par les patients. Le recueil initial de leurs caractéristiques précises présente une importance pratique concernant la prise en charge des patients.
L’artérite à cellules géantes (ACG) se caractérise souvent par des manifestations des voies respiratoires supérieures et orofaciales (VRSOF), toutes liées à l’atteinte des branches de la carotide ...externe. Dans cette étude, nous avons cherché à décrire la fréquence de divers symptômes des VRSOF lors de l’apparition de l’ACG, ainsi que les principales caractéristiques des patients présentant ces symptômes.
Tous les patients nouvellement diagnostiqués pour une ACG dans le service de médecine interne d’un centre hospitalier universitaire français entre 1976 et avril 2022 ont été inclus. Dix symptômes VRSOF ont été recueillis de manière prospective et systématique pour chaque patient : claudication des mâchoires, douleur à l’ouverture buccale, douleur maxillaire, oedème facial, douleur pharyngée, dysphagie, douleur linguale, enrouement, toux sèche, otalgie. Nous avons déterminé à l’aide d’une analyse multivariée quelles caractéristiques de l’ACG, y compris les symptômes VRSOF étaient associées à la positivité de la biopsie d’artère temporale (BAT).
Au moins un symptôme VRSOF était présent chez 68,6 % des 599 patients (3 symptômes ou plus dans 30 % des cas). La claudication de la mâchoire, la douleur maxillaire et la douleur à l’ouverture de la bouche étaient les symptômes les plus fréquents. Une toux sèche était rapportée dans 17 % des cas. Les patients atteints d’ACG présentant des symptômes VRSOF présentaient davantage d’anomalies à la palpation de l’artère temporale et de complications ophtalmologiques ischémiques, mais moins de vascularite des gros vaisseaux démontrée à l’imagerie. Une artère temporale anormale à l’examen clinique (OR : 4,16 ; IC : 2,75–6,37, p<0,001) et la présence d’une claudication de la mâchoire augmentaient (OR : 2,18 ; IC : 1,35–3,65, p=0,002) la probabilité d’un résultat positif à la BAT alors que la présence d’un enrouement (OR : 0,47 ; IC : 0,26–0,87, p=0,02) et d’une otalgie (OR : 0,54 ; IC : 0,31–0,95, p=0,03) la diminuait. La présentation isolée de l’atteinte VRSOF (sans céphalées ni signes visuels) représentait 4,8 % de l’ensemble de la cohorte.
Les symptômes VRSOF représentent à la fois des indices cliniques majeurs pour le diagnostic de l’ACG, puisqu’ils sont présents dans deux tiers des cas, et un facteur de risque de perte visuelle permanente. Plusieurs symptômes VRSOF tels que la claudication de la mâchoire, l’enrouement et l’otalgie influencent la probabilité d’une BAT positive. Les atteintes isolées orofaciales et/ou des voies aériennes supérieures rendent le diagnostic d’ACG potentiellement difficile.
La sclérodermie systémique cutanée (SSc) est une pathologie auto-immune dont la physiopathologie associe des phénomènes inflammatoires, un processus de fibrose tissulaire et une atteinte ...microvasculaire avec vasoconstriction. Ce triple mécanisme entraîne notamment au niveau des mains une grande variabilité interindividuelle des atteintes (fibrose cutanée, syndrome de Raynaud, ulcérations digitales UD, atteinte articulaire, calcifications). L’atteinte de la main est responsable de 75 % du handicap global au cours de la SSc. Aucune étude à ce jour n’a comparé la fonctionnalité d’une main par rapport à l’autre, les scores validés étant des scores globaux. L’objectif principal était de décrire les moyennes des limitations d’amplitudes articulaires, entre la main dominante et la main controlatérale au cours du SSc.
Nous avons réalisé une étude pilote prospective, descriptive, comparative, et monocentrique entre janvier et avril 2022 dans un centre hospitalier universitaire, concernant des patients avec SSc selon les critères ACR/EULAR. Les scores de Rodnan, de la main de Cochin, HAQ, et fonctionnel de Kapandji ont été évalués. Les limitations d’amplitudes articulaires en mobilisation passive, l’angulation d’ouverture de la première commissure, les pressions digitales ont été mesurées sur chaque main.
Trente patients ont été inclus dans cette étude (majorité d’hommes, âge moyen de 62 ans, 50 % de tabagisme 50 %, 63 % de forme cutanée limitée). Vingt-six pour cent ont été exposés aux engins vibrants et 63 % avaient un travail manuel. Douze patients avaient déjà présenté un traumatisme sans séquelle au niveau des mains. Tous les patients qui avaient une main dominante ont gardé la même main dominante après l’apparition de la sclérose cutanée et 10 % des malades de la cohorte étaient ambidextres.
Les limitations articulaires en flexion et en extension étaient en moyenne plus importantes au niveau de la main dominante lors des mobilisations spontanées (respectivement p=0,035 et p=0,012). Le score de Kapandji était moins élevé au niveau de la main dominante (p<0,001). À l’inverse l’espacement à la 1re commissure est significativement plus élevé sur la main dominante (p<0,05). Le score de Rodnan appliqué aux mains est statistiquement plus élevé au niveau de la main dominante (p<0,001). Les pressions digitales moyennes étaient similaires au niveau des deux mains. Il y avait plus de patients présentant des articulations douloureuses sur la main dominante (9 vs 5). Par contre, lorsque la main controlatérale était le siège d’arthralgies, cette main était plus sévèrement atteinte (5 articulations douloureuses contre 3,6 en moyenne sur la main dominante). Il n’y avait pas de différence concernant le nombre de patient porteurs d’UD sur la main dominante par rapport à la main controlatérale (7 vs 8). En revanche, les patients ayant des UDs sur la main dominante avaient une atteinte plus sévère (2,3 UDs vs 1,5 sur la main controlatérale). L’EVA douleur était significativement plus élevée sur la main dominante (19,3 vs 11,7 ; p=0,02). Concernant le nombre de télangiectasies, le nombre de calcification il n’y avait pas de différence statistiquement significative entre la main dominante et la main controlatérale.
Nous avons pu démonter dans cette étude pilote une sclérose cutanée plus marquée sur la main dominante avec des flexions moyennes significativement plus altérées sur la main dominante et une même tendance concernant les extensions moyennes. Il y aurait donc un handicap significatif au dépend de la main dominante par rapport à la main controlatérale dans la SSc.
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