Recurrent FUO (fever of unknown origin) is a rare subtype of FUO for which diagnostic procedures are ill-defined and outcome data are lacking.
We performed a retrospective multicentre study of ...patients with recurrent FUO between 1995 and 2018. By multivariate analysis, we identified epidemiological, clinical and prognostic variables independently associated with final diagnosis and mortality.
Of 170 patients, 74 (44%) had a final diagnosis. Being ≥ 65 years of age (OR = 5.2; p < 0.001), contributory history (OR = 10.4; p < 0.001), and abnormal clinical examination (OR = 4.0; p = 0.015) independently increased the likelihood of reaching a diagnosis, whereas lymph node and/or spleen enlargement decreased it (OR = 0.2; p = 0.004). The overall prognosis was good; 58% of patients recovered (70% of those with a diagnosis). Twelve (7%) patients died; patients without a diagnosis had a fatality rate of 2%. Being ≥ 65 years of age (OR = 41.3; p < 0.001) and presence of skin signs (OR = 9.5; p = 0.005) significantly increased the risk of death.
This study extends the known yield of recurrent FUO and highlights the importance of repeated complete clinical examinations to discover potential diagnostic clues during follow-up. Moreover, their overall prognosis is excellent.
Erdheim-Chester disease and langerhans cell histiocytosis are two rare diseases separate on clinical, radiological and histological aspects. However, several cases involving both entities have been ...described.
A 70-year-old man had a central diabetes insipidus, xanthelasmas, retroperitoneal fibrosis and osteosclerosis of the legs suggestive of Erdheim-Chester disease. Bone biopsy showed langerhans cell histiocytosis CD1a positive with the presence of BRAF V600E mutation. The patient was treated with vemurafenib with a good clinical course.
The literature review finds forty observations linking the two diseases that may suggest a pathophysiological link, especially with the hematopoietic myeloid stem cell CD34+. The term inflammatory myeloid neoplasm was advanced.
Upper digestive symptoms may be present in up to 50% of patients with primary Sjögren syndrome (pSS). We report a retrospective cohort of gastroparesis in a population of pSS presenting unexplained ...dyspepsia. Delayed gastric emptying was defined by a gastric emptying time above 113min or by a retention percentage at 4h more than 10% on scintigraphy.
Eleven patients with primary Sjögren syndrome and gastroparesis were included in a retrospective study. Every patients were women of age 48±18y. The average time of gastric emptying was 725,18±704,45min. 64% of patients had abdominal pain or gastric heaviness. A central or peripheral neurologic involvement was described in respectively 9 and 27% of cases. The diagnostic delay of gastroparesis was higher than 24 months.
In primary Sjögren syndrome, gastroparesis should be suspected in case of unexplained dyspepsia, and a scintigraphy performed to prove the diagnosis. A neurologic involvement could explain gastroparesis, but prospective studies are needed for a better understanding of this disorder.
La biopsie d’artère temporale (BAT) est un geste chirurgical permettant d’obtenir le diagnostic histologique de certitude d’artérite à cellules géantes (ACG). Un délai rapide de réalisation associé à ...une technique adaptée permet d’augmenter son utilité et sa rentabilité. La BAT est habituellement réalisée par les services d’ophtalmologie ou d’autres spécialités chirurgicales avec des opérateurs souvent peu expérimentés et avec des délais d’obtention parfois longs. Nous rapportons ici l’expérience de notre centre dans lequel les BAT sont réalisées par un interniste.
Un interniste a été formé par un ophtalmologiste au CHU de Limoges à la pratique des BAT pour des patients suspects d’ACG en 2020. Une période d’observation d’une dizaine de BAT a été réalisée, suivie d’une autre période de mise en pratique progressive et encadrée pour 10 BAT supplémentaires. Les BAT ont ensuite été réalisées en autonomie, avec l’aide d’un interne, dans un bloc opératoire ambulatoire.
La période d’apprentissage a duré 6 mois au total. Cinquante BAT ont été réalisées de façon autonome par l’interniste formé, sur un période d’un an au total. Le délai de réalisation est en moyenne de 24h suivant l’admission du patient dans notre service. Aucune complication n’a été rapportée per- ou postopératoire. La durée de réalisation du geste est passée d’une heure environ à 20 minutes pour les dernières BAT réalisées. La longueur moyenne de l’artère temporale prélevée était de 1,9cm 1,2–5,0.
Parmi les 50 BAT, 29 (58 %) étaient positives pour une artérite (28 ACG et un cas de vascularite à ANCA). Parmi les 21 BAT négatives, un diagnostic final d’ACG a été retenu pour 5 patients sur les données évolutives et/ou l’imagerie aortique. Au final, 28/33 (85 %) BAT étaient positives en cas de diagnostic final d’ACG.
Notre expérience montre que les BAT peuvent être réalisées par un interniste. Une formation et un encadrement initial sont nécessaires afin d’acquérir les compétences pour réaliser ce geste sans risque. Nous constatons plusieurs avantages : rapidité d’obtention du geste, sécurité, contrôle de la taille de biopsie désirée, et bon rendement diagnostique.
Le diagnostic d’artérite à cellules géantes (ACG) repose sur des éléments comprenant certains signes cliniques, un syndrome inflammatoire biologique, un aspect de vascularite à l’imagerie et une ...réponse favorable à la corticothérapie. La biopsie d’artère temporale (BAT) permet le diagnostic de certitude. Les critères ACR/EULAR, mis à jour en 2022, sont des critères de classification, établis par rapport à d’autres vascularites. En cas de BAT négative, le diagnostic d’ACG peut se révéler particulièrement difficile. Les pathologies pouvant mimer une ACG sont nombreuses. Un diagnostic erroné peut entraîner des conséquences graves que ce soit par retard diagnostique alternatif ou effets indésirables sévères de la corticothérapie et/ou du traitement d’épargne cortisonique prescrits à tort.
Le but de ce travail était de décrire les caractéristiques de patients ayant eu une BAT, présentant au final un diagnostic alternatif à l’ACG et qui ont développé des événements graves liées au retard diagnostique et/ou au traitement de l’ACG présumée.
Il s’agissait d’une étude observationnelle rétrospective monocentrique. Les patients ont tous eu une BAT pour suspicion initiale d’ACG et ont été recrutés sur la période de 2002 à 2023.
Quatre groupes ont été définis :
– A : ACG à BAT positive ;
– B : ACG à BAT négative : ACG selon critères ACR1990, ACR/EULAR2022, ou avis d’expert ;
– C : diagnostics alternatifs rapides sans conséquences graves ;
– D : diagnostics alternatifs sévères avec conséquences graves liées au retard diagnostique ou d’un traitement erroné (corticothérapie pour ACG présumée).
Les données clinicobiologiques, et évolutives ont été recueillis pour tous les patients.
Sur la période, parmi les patients ACG, on notait 248 patients avec une BAT positive (groupe A) et 135 avec une BAT négative (groupe B).
Pour les patients avec un diagnostic alternatif posé rapidement sans conséquence évolutive grave (groupe C, n=177) on notait : pseudopolyarthrite rhizomélique isolée (15 %), causes ophtalmologiques (14 %), causes neurologiques (12 %), fièvre chronique inexpliquées (12 %), cancers (11 %), vascularites autres (10 %), infections (9 %), causes rhumatologiques autres (8 %), causes hématologiques non cancéreuses (2 %), étiologies uniques autres (8 %).
Dix-neuf patients (âge moyen 70 ans, 53 % d’hommes) ont soit présenté un diagnostic alternatif grave ou ont développé des événements évolutifs graves (groupe D) : on notait 11 patients avec diagnostic grave, (cancer pulmonaire n=3, cancers rénal n=2, cancer thyroïdien, tumeur neuroendocrine, lymphome, neurofibromatose, vascularite à ANCA, neurosyphilis) et 8 patients avec une conséquence grave de la corticothérapie (5 infections graves, 2 déséquilibres sévères de diabète, 1 insuffisance surrénalienne aiguë).
Parmi ces 19 patients, 84 % avaient des céphalées, 47 % une palpation anormale de l’artère temporale, 57 % une hyperesthésie du cuir chevelu, 32 % une claudication de la mâchoire, 16 % une baisse brutale de la vision, 26 % une raideur matinale des épaules. La CRP moyenne était de 81mg/L 6–106 et la VS de 73mm 32–114. Une TEP18FDG a été réalisée dans 31 % de cas. Douze/19 patients (63 %) avaient un score ACR/EULAR 2022≥6. Le délai diagnostique moyen du diagnostic alternatif était de 66 jours. Au cours du suivi, le taux de mortalité était de 68 % avec délai moyen de 145 jours.
En comparant le groupe D avec les autres groupes, ils présentaient significativement moins d’anomalies cliniques de l’artère temporale (47,4 %) que les patients du groupe A (75,8 %) mais plus que ceux du groupe C (9 %). Ils présentaient également un taux de leucocytes plus élevés que tous les autres groupes.
Les diagnostics alternatifs avec conséquences graves avaient des critères de classification significativement plus élevés que ceux du groupe C (ACR 1990 : 2,8 1,9–3,7 vs 1,8 1,1–2,5, p<0,001 ; ACR/EULAR 2022 : 6,9 4,4–9,4 vs 4,5 2,6–6,4, p<0,001) mais similaires à ceux du groupe B.
Les patients avec un diagnostic alternatif mimant une ACG peuvent avoir une évolution défavorable que ce soit en termes de retard diagnostique et de prise en charge ou d’initiation erronée d’une corticothérapie. Les critères ACR/EULAR 2022 sont uniquement des critères de classification et peuvent orienter par erreur le clinicien vers un diagnostic d’ACG. Nous soulignons la nécessité d’une vigilance importante en cas de suspicion initiale d’ACG, particulièrement devant des tableaux cliniques mimant fortement cette vascularite.
La céphalée est un symptôme clé de l’artérite à cellules géantes (ACG) et s’intègre dans les critères de classification ACR/EULAR 2022. Il existe de façon schématique trois formes principales de la ...maladie : crânienne, aortique, mixte.
L’atteinte crânienne est le plus souvent liée à une inflammation et un remodelage vasculaire des branches carotidiennes externes. Le mécanisme des céphalées semble en lien avec ces processus. Les différentes branches touchées peuvent varier selon les patients, et engendrer des topographies de céphalées différentes.
Le but de ce travail était de décrire les caractéristiques topographiques détaillées des céphalées au cours de l’ACG.
Il s’agissait d’une étude observationnelle prospective monocentrique d’une cohorte de patients du service de médecine interne du CHU de Limoges entre 1982 et 2023. Le diagnostic d’ACG était basé sur les critères ACR1990, ACR/EULAR 2022 et sur avis d’expert en cas d’histopathologie négative. Seuls les patients atteints d’ACG avec le détail des céphalées ont été inclus. La topographie des céphalées comportait 7 territoires différents : temporal, frontal, pariétal, occipital, oculaire, rétro-auriculaire et facial. Les données démographiques, cliniques, biologiques, et évolutives ont été recueillies pour tous les patients.
Au total, 471 patients ont été inclus (âge moyen de 75 ans, 63 % femmes, 75 % de biopsies d’artère temporale BAT positives). Les céphalées et/ou une hyperesthésie du cuir chevelu étaient rapportées pour 75 % des cas. Parmi les patients avec céphalées, les localisations (possiblement associées pour un même patient) étaient : temporale (82 %), occipitale (60 %), frontale (49 %), pariétale (37 %), rétro-auriculaire (34 %), oculaire (18 %) et faciale (13 %). Pour un même patient, les localisations temporales (11 %), frontotemporales (7 %) et fronto-temporo-occipitales (7 %) étaient les plus fréquentes.
Les patients avec céphalées avaient significativement un délai diagnostique plus court en hospitalisation (7 vs 34 jours, p<0,0001), et plus de symptômes ORL associés (72 % vs 35 %, p<0,0001) par rapport à ceux sans céphalées. Une imagerie aortique était moins fréquemment réalisée au diagnostic (30 % vs 62 %, p<0,0001), ainsi que le taux d’aortite détectée (8 % vs 35 %, p<0,0001). Il n’y avait pas de différence en termes d’intensité du syndrome inflammatoire biologique ou de complications ischémiques visuelles. Une épargne cortisonique était plus fréquemment utilisée d’emblée dans le groupe sans céphalées (22 % vs 8 %, p=0,0002). Le taux de rechute ou de récidive était similaire dans les 2 groupes.
Parmi les patients avec céphalées, ceux avec une BAT positive avaient plus d’anomalies palpatoires de l’artère temporale (79 % vs 40 %, p<0,0001), de signes ORL (75 % vs 62 %, p=0,0288), un taux de plaquettes plus élevé (450 vs 396G/L, p=0,0064) et moins de PPR associée (25 % vs 38 %, p=0,0249).
Le caractère intense ou insomniant de la céphalées (69 % des patients) était associé à un délai diagnostique plus court (5 vs 12 jours, p<0,0001), des signes ORL associés (76 % vs 62 %, p=0,0155) et un risque de complication aortique plus important (6 % vs 1 %, p=0,0280).
Le caractère profond isolé de la céphalée (10 % des patients) était plus souvent associé à une aortite au diagnostic (38 % vs 14 %, p=0,0018) par rapport aux céphalées superficielles pures.
Le territoire des céphalées influençait la survenue d’une complication ischémique visuelle : protecteur si céphalées temporo-frontale isolée (1 % vs 9 %, p=0,0375) ou prédictif si présence de douleur oculaire (33 % vs 14 %, p=0,0006). En revanche, le territoire n’influençait pas le taux de positivité de la BAT.
Les céphalées font parties des symptômes les plus fréquents de l’ACG. Leur absence rend le diagnostic plus difficile à évoquer, notamment en cas de forme aortique pure.
Ce travail illustre la grande variabilité des territoires céphalalgiques potentiellement rencontrés par les patients. Le recueil initial de leurs caractéristiques précises présente une importance pratique concernant la prise en charge des patients.
L’artérite à cellules géantes (ACG) se caractérise souvent par des manifestations des voies respiratoires supérieures et orofaciales (VRSOF), toutes liées à l’atteinte des branches de la carotide ...externe. Dans cette étude, nous avons cherché à décrire la fréquence de divers symptômes des VRSOF lors de l’apparition de l’ACG, ainsi que les principales caractéristiques des patients présentant ces symptômes.
Tous les patients nouvellement diagnostiqués pour une ACG dans le service de médecine interne d’un centre hospitalier universitaire français entre 1976 et avril 2022 ont été inclus. Dix symptômes VRSOF ont été recueillis de manière prospective et systématique pour chaque patient : claudication des mâchoires, douleur à l’ouverture buccale, douleur maxillaire, oedème facial, douleur pharyngée, dysphagie, douleur linguale, enrouement, toux sèche, otalgie. Nous avons déterminé à l’aide d’une analyse multivariée quelles caractéristiques de l’ACG, y compris les symptômes VRSOF étaient associées à la positivité de la biopsie d’artère temporale (BAT).
Au moins un symptôme VRSOF était présent chez 68,6 % des 599 patients (3 symptômes ou plus dans 30 % des cas). La claudication de la mâchoire, la douleur maxillaire et la douleur à l’ouverture de la bouche étaient les symptômes les plus fréquents. Une toux sèche était rapportée dans 17 % des cas. Les patients atteints d’ACG présentant des symptômes VRSOF présentaient davantage d’anomalies à la palpation de l’artère temporale et de complications ophtalmologiques ischémiques, mais moins de vascularite des gros vaisseaux démontrée à l’imagerie. Une artère temporale anormale à l’examen clinique (OR : 4,16 ; IC : 2,75–6,37, p<0,001) et la présence d’une claudication de la mâchoire augmentaient (OR : 2,18 ; IC : 1,35–3,65, p=0,002) la probabilité d’un résultat positif à la BAT alors que la présence d’un enrouement (OR : 0,47 ; IC : 0,26–0,87, p=0,02) et d’une otalgie (OR : 0,54 ; IC : 0,31–0,95, p=0,03) la diminuait. La présentation isolée de l’atteinte VRSOF (sans céphalées ni signes visuels) représentait 4,8 % de l’ensemble de la cohorte.
Les symptômes VRSOF représentent à la fois des indices cliniques majeurs pour le diagnostic de l’ACG, puisqu’ils sont présents dans deux tiers des cas, et un facteur de risque de perte visuelle permanente. Plusieurs symptômes VRSOF tels que la claudication de la mâchoire, l’enrouement et l’otalgie influencent la probabilité d’une BAT positive. Les atteintes isolées orofaciales et/ou des voies aériennes supérieures rendent le diagnostic d’ACG potentiellement difficile.
