Vaskulitisi vezani uz ANCA dobro su poznata kliničko-patološka skupina sustavnih bolesti koja obuhvaća mikroskopski poliangiitis, granulomatozni poliangiitis i eozinofilni granulomatozni poliangiitis. U ovome preglednom članku prikazano je suvremeno liječenje ovih bolesti s opširnim osvrtom na literaturne podatke. Liječenje ovih bolesti stupnjevito je i dijeli se na indukcijsko liječenje te terapiju održavanja. Standardno indukcijsko liječenje čini kombinacija glukokortikoida i ciklofosfamida, a terapiju održavanja kombinacija niske doze glukokortikoida i azatioprina ili metotreksata. Vodeća svjetska reumatološka i nefrološka društva imaju jasne smjernice za liječenje tih bolesti. S obzirom na to da je riječ o relativno rijetkim bolestima, malo je randomiziranih kliničkih istraživanja te posljedično tomu i visokih razina dokaza i preporuke glede liječenja. U većine bolesnika postigne se remisija bolesti, ali su relapsi česti. Osnovni problem u liječenju osim često relabirajuće bolesti jesu i refrakterni oblici bolesti te potencijalni štetni učinci liječenja, posebice ciklofosfamida. Buduća istraživanja bit će usmjerena na traženje manje toksičnih imunosupresiva, ponajprije bioloških lijekova.