Le syndrome de Sjögren primitif (SSp) peut se compliquer de neuropathie des petites fibres (NPF). Le profil évolutif de ce type de neuropathie est encore non élucidé, notamment sur une possible extension en neuropathie des grosses fibres (NGF). L’objectif était de déterminer la prévalence des NGF lors du suivi de NPF de patients SSp. Il s’agissait d’une étude rétrospective monocentrique. Les critères d’inclusion étaient : un diagnostic de SSp selon les critères American–European Consensus Group de 2002, la présence de douleurs neuropathiques avec électro-neuro-myogramme (ENMG) initial normal. Tous les patients ont eu une biopsie cutanée avec quantification des fibres nerveuses intra-épidermiques. Les caractéristiques cliniques, biologiques et électriques étaient recueillies au diagnostic de NPF et au cours du suivi. Trente-deux femmes ont été inclus, avec un âge moyen de 53±14 ans au diagnostic de SSp, avec une biopsie des glandes salivaires accessoires positives dans 81 % des cas (Chisholm≥3) et des anticorps anti-SSA positifs dans 32 % des cas. Le score ESSDAI moyen au diagnostic de SSp était de 4 2–7. À la biopsie cutanée, 23/32 patients (69 %) avaient une NPF confirmée par une diminution des FNIE. Le délai diagnostic entre SSp et NPF était en moyenne de 5 ans 2–10. À l’inclusion, il n’y avait pas différence significative sur les caractéristiques du SSp, les signes neurologiques et les données de l’ENMG entre les patients avec NPF et sans NPF. Les patients avec NPF se plaignaient plus de douleurs neuropathiques selon le score DN4 (p=0,04). Parmi les NPF, 13/23 patients (57 %) avaient une atteinte longueur-dépendante. La durée moyenne de suivi des patients était de 11 ans. Au cours du suivi, une NGF apparaissait pour 5/32 patients (16 %), tous ayant une NPF initiale (5/23, 22 % des patients NPF), avec un délai moyen d’apparition de 2 ans. Les NGF étaient toutes purement sensitives. La neuropathie axonale était la plus représentée (n=4) par rapport à un seul cas rapporté d’atteinte démyélinisante. L’analyse univariée entre les patients avec NPF pure et neuropathie mixte (NPF+NGF) montrait une différence significative sur les paramètres ENMG initiaux au diagnostic de NPF, avec une baisse d’amplitude motrice du nerf sciatique poplité externe (SPE) plus marquée pour les neuropathies mixtes (p<0,01), de même que sur les latences motrices des SPE (p<0,05) et des amplitudes sensitives surales (p<0,05). Il n’existait pas de différence concernant les données cliniques, biologiques et histologiques au moment du diagnostic de NPF. L’analyse multivariée n’a pas mis en évidence de facteur de risque d’évolution vers une NGF. Il existe un intérêt d’un suivi rapproché par ENMG devant un risque d’atteinte des grosses fibres à court terme au cours de la NPF du SSp. Nos résultats méritent d’être précisés sur des études de plus grande ampleur avec des critères standardisés, afin de mieux caractériser les profils des patients avec NPF pure et neuropathie mixte pour en préciser le traitement adéquat, dans le but d’améliorer la qualité de vie.