La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite à ANCA dont les manifestations cliniques sont principalement ORL, pulmonaires et rénales. Les atteintes cardiaques sont rares. Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte d’une GPA, ayant successivement présenté deux rechutes sous la forme d’une atteinte valvulaire cardiaque. En 2005, une patiente de 65 ans, ayant pour principales comorbidités une hypertension artérielle et une BPCO sur tabagisme actif, était hospitalisée pour altération de l’état général, dyspnée, toux, rhinite et arthralgies. Une GPA ANCA-négative est diagnostiquée avec une preuve histologique apportée par une ponction biopsie sous scanner d’une des opacités pulmonaires et par une biopsie musculaire. Il n’y avait aucun stigmate d’atteinte cardiaque. L’évolution était favorable après 6 cures de cyclophosphamide associée à une corticothérapie, puis par azathioprine pendant 2 ans. Elle rechutait une première fois en fin d’année 2011, sous la forme d’une valvulopathie aortique et mitrale isolées, associée à un syndrome inflammatoire et la présence d’ANCA anti-MPO. Le bilan infectieux était négatif. L’analyse histologique des lésions valvulaires mettait en évidence une atteinte inflammatoire granulomateuse en faveur d’une GPA. Les cultures valvulaires étaient négatives. La patiente bénéficia de la pose de deux bioprothèses. Elle présentait par la suite une atteinte articulaire et rénale avec la réapparition d’un syndrome inflammatoire et une ré-ascension des ANCA anti-MPO (24UI/mL). Elle reçut des bolus de corticoïdes et du rituximab, puis un traitement par azathioprine au long cours, permettant une rémission avec une négativation des ANCA. En octobre 2019, la patiente présenta un œdème aigu pulmonaire non fébrile. L’ECG montrait un BAV complet intermittent ainsi qu’un flutter atypique. Les échographies transthoracique et trans-œsophagienne révélaient une insuffisance mitrale sévère sur une désinsertion de la bioprothèse mitrale, sans végétation. La CRP était à 30,4mg/L et les ANCA anti-MPO à 155UI/mL. Les troponines étaient peu augmentées. La coronarographie ne montrait pas de sténose récente. L’IRM cardiaque ne montrait pas de myocardite ni d’abcès para-prothétique. La TEP-TDM mettait en évidence un hypermétabolisme focal et intense (SUV max 9,17) au niveau de la fuite para-prothétique mitrale. L’ensemble du bilan infectieux était négatif. La patiente bénéficia d’un remplacement de sa valve mitrale, de l’ablation du flutter et de la pose d’un pacemaker. Les prélèvements n’ont été envoyés que pour une culture bactérienne et une recherche d’ARN 16S, qui étaient négatives. Une biopsie musculaire fut réalisée, confirmant la récidive de GPA. Une nouvelle rémission fut obtenue sous corticothérapie haute dose et rituximab. Il s’agit donc d’une deuxième récidive de GPA se manifestant surtout par une valvulopathie mitrale, situation tout à fait exceptionnelle dans cette maladie. La fréquence des atteintes cardiaques de la GPA varie de 6 à quarante-quatre pour cent dans la littérature. Le péricarde est la structure anatomique la plus fréquemment touchée, suivi des artères coronaires et du myocarde. Les valvulopathies sont beaucoup plus rares et concernent plus souvent la valve aortique que la valve mitrale. Des arythmies sont également décrites ainsi que des troubles de la conduction, dont le bloc auriculoventriculaire de haut degré. Cinq à dix pour cent des endocardites infectieuses sont à hémocultures négatives : par décapitation par l’antibiothérapie, car dues à des germes à croissance lente et/ou intracellulaire. Ces-derniers sont fréquemment responsables d’atteintes systémiques, volontiers granulomateuses (cinquante à soixante pour cent des granulomatoses systémiques sont de cause infectieuse). Des cas d’endocardites infectieuses subaiguës avec présence d’ANCA sont également décrits. La TEP-TDM peut discriminer une désinsertion d’origine mécanique ou inflammatoire. Elle ne suffit pas à affirme le caractère infectieux de l’hypermétabolisme, mais chez notre patiente, elle s’est avérée utile dans l’enquête diagnostique. La GPA peut se révéler de manière atypique, par des manifestations cardiaques, notamment valvulaires. Le suivi cardiologique chez ces patients n’est pas à négliger et peut être un moyen de diagnostic précoce d’une récidive. Le principal diagnostic différentiel est l’endocardite infectieuse, notamment avec anticorps anti-MPO positifs, qu’il convient de traquer avant d’envisager un traitement par immunosuppresseurs.