Les angioedèmes (AE) bradykiniques sont soit associés à un déficit héréditaire ou acquis en C1Inhibiteur (C1Inh) soit associés à un C1Inh normal dans certaines formes héréditaires et en cas d’iatrogénie (AE secondaire aux inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine). Quand il existe une forte suspicion clinique d’angioedème bradykinique, une exploration de C1Inh doit être réalisée. Cette exploration doit toujours comporter un dosage fonctionnel et pondéral de C1Inh ainsi qu’un dosage du C4. Un déficit pathologique en C1Inh peut être affirmé lorsque les taux sont inférieurs à 50 % des valeurs normales sur 2 prélèvements distincts. Si le déficit en C1Inh se confirme, des examens plus approfondis doivent être réalisés afin de déterminer le caractère héréditaire ou acquis du déficit. Le dosage du C1q et la recherche d’un anticorps anti-C1Inh peuvent alors être proposés. La recherche d’une mutation sur le gène SERPING1 s’impose, même en l’absence d’antécédents familiaux. L’absence de déficit en C1Inh n’exclut pas un angioedème héréditaire. Dans ce cas-là, après validation du tableau clinique par un expert du CREAK, la recherche de mutation sur les gènes F12 et PLG sera proposée. Bradykinin mediated angioedema (BK-AE) can be associated either with C1Inhibitor deficiency (hereditary and acquired forms), either with normal C1Inh (hereditary form and drug induced AE as angiotensin converting enzyme inhibitors…). In case of high clinical suspicion of BK-AE, C1Inh exploration must be done at first: C1Inh function and antigenemy as well as C4 concentration. C1Inh deficiency is significant if the tests are below 50 % of the normal values and controlled a second time. In case of C1Inh deficiency, you have to identify hereditary from acquired forms. C1q and anti-C1Inh antibody tests are useful for acquired BK-AE. SERPING1 gene screening must be done if a hereditary angioedema is suspected, even if there is no family context (de novo mutation 15 %). If a hereditary BK-AE with normal C1Inh is suspected, F12 and PLG gene screening is suitable.