Introdução: A amiloidose cardíaca (AC) é uma condição rara causada pelo acúmulo de proteínas amiloides no coração, resultando em comprometimento da função cardíaca. A AC é frequentemente subdiagnosticada devido à sua clínica inespecífica e à falta de conscientização sobre a doença. Este artigo visa compreender a fisiopatologia, diagnóstico e manejo da AC. Metodologia: Realizou-se uma revisão sistemática utilizando bases de dados como Scielo e Pubmed, utilizando os descritores “Amyloidosis” AND “Cardiovascular System”, obtendo-se 3306 estudos, dos quais 23 foram selecionados por abordarem melhor o tema escolhido e serem publicados em inglês ou português. Os critérios de inclusão e exclusão foram aplicados para garantir a qualidade dos estudos selecionados. Resultados: A AC pode ser causada por diferentes tipos de amiloidose, sendo a amiloidose de cadeia leve (AL) e a amiloidose associada à transtirretina (ATTR) as mais comuns. Os sintomas são inespecíficos e incluem dispneia, fadiga e edema, levando frequentemente a erros diagnósticos. O diagnóstico envolve uma combinação de métodos, incluindo exames de imagem e biópsia tecidual. O tratamento visa retardar a progressão da doença e aliviar os sintomas, sendo personalizado de acordo com o tipo e estágio da AC. Conclusão: A AC representa um desafio diagnóstico e terapêutico devido à sua apresentação clínica variada e complexidade. A conscientização sobre os sinais e sintomas da doença é crucial para um diagnóstico precoce e um melhor manejo dos pacientes. O desenvolvimento contínuo de abordagens clínicas e terapêuticas é necessário para otimizar os resultados para os pacientes afetados por essa condição debilitante.