La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa fatal, progresiva que afecta las motoneuronas superiores e inferiores del sistema nervioso central y se acompaña de reactividad glial. La patogenia de esta enfermedad no está del todo clara. Se han postulado diferentes mecanismos dentro de los cuales se destacan las alteraciones en el procesamiento del ARN, en el metabolismo proteico, en el transporte axonal y en la función mitocondrial, aumento del estrés oxidativo y excitotoxicidad. Los astrocitos presentan prolongaciones que rodean la sinapsis, donde se localizan los transportadores de glutamato que captan el exceso del neurotransmisor durante la actividad sináptica. En la ELA se han encontrado alteraciones en este mecanismo lo cual ha resaltado la participación de la glía en la progresión de la enfermedad. El glutamato actúa sobre dos familias de receptores: NMDA y no NMDA, cuyas alteraciones se vinculan con la patogenia de la enfermedad. Además, se ha probado que existe una alteración en la función y disponibilidad del transportador de glutamato EAAT2/GLT1, que contribuye al aumento de la concentración de glutamato extracelular. En este trabajo, el objetivo fue revisar la bibliografía sobre el rol de los astrocitos y el transportador de glutamato EAAT2/GLT1 en la patogenia de la ELA, con el fin de identificar algunos interrogantes aún no dilucidados para dirigir nuevas investigaciones que puedan mejorar el tratamiento de estos pacientes.