Objetivos: Ressaltar a raridade da condição e a ocorrência de mielodisplasia cútis em crianças. Materiais e métodos: Relato de caso. Resultados: Paciente masculino, 13 anos, em acompanhamento com ...hematologia devido à plaquetopenia crônica. Realizado mielograma e imunofenotipagem indicando distúrbio de maturação das séries granulocítica, monocítica e eritrocítica em > 10% das células e presença de 0,6% de blastos. Cariótipo alterado em cromossomos 3, 11 e 21. Realizado diagnóstico de SMD com cariótipo complexo sem infiltração medular. Indicado tratamento com Transplante de Medula Óssea (TMO). Em consulta pré-TMO, indicada internação devido hemorragia conjuntival e febre associadas a lesões de pele pápulo-nodulares de coloração vermelho-violáceo em membros superiores, inferiores e dorso de início há um mês, sem melhora com anti-histamínico e corticoide tópico. Em biópsia de pele, foram indicadas alterações compatíveis com Síndrome Sweet/ mielodisplasia cútis (MPO+/CD68+/CD34-/CD117-); leucemização descartada após nova avaliação de medula óssea. Durante internação, iniciado ciclo de Azacitidina, com boa resposta ao tratamento resultando na melhora das lesões. Hoje paciente em programação para realização de TMO. Discussão: A SMD é uma desordem das células hematopoiéticas, caracterizada por citopenias, hematopoiese ineficaz e risco de transformação leucêmica. Em crianças, é uma condição rara com incidência aproximada de 1 para um milhão por ano e representa cerca de 4% das doenças malignas hematológicas. Para diagnóstico são necessários pelo menos dois dos três critérios: citopenia inexplicada refratária (neutropenia, trombocitopenia ou anemia); mielodisplasia em duas ou mais linhagens celulares ou superior a 10% em linhagem única; anormalidade clonal hematopoiética/genética; elevação do número de blastos acima de 5% na medula óssea ou 2% no sangue periférico. A classificação pediátrica divide-se em três categorias principais: Citopenia Refratária das Crianças – RCC (< 2% de blastos no sangue periférico e < 5% na medula óssea); anemia refratária com excesso de blastos-AREB (2%‒19% de blastos no sangue periférico ou 5%‒19% de blastos na medula óssea); e AREB em transformação ‒ AREB-t (≥ 20%‒29% de blastos no sangue periférico ou medula óssea). O achado citogenético mais comum na população pediátrica é a monossomia 7. Cariótipo complexo (≥ 3 alterações cromossômicas, incluindo pelo menos uma aberração estrutural) é raro e é o fator prognóstico independente mais importante para pior evolução. Considerando-se que as crianças portadoras de SMD têm alta mortalidade devido aos efeitos da citopenia ou da evolução clonal para Leucemia Mieloide Aguda (LMA), o TMO alogênico é indicado como tratamento curativo. Na sua impossibilidade, o agente hipometilante Azacitidina tem mostrado algum benefício. A manifestação cutânea é incomum e consiste na infiltração da pele por células granulocíticas. Clinicamente, observam-se massas tumorais ou múltiplas lesões disseminadas, pápulo-nodulares, de crescimento rápido, firmes e vermelho-violáceas. Lesões desenvolvem-se geralmente em ossos, periósteo, tecidos moles, linfonodos e pele. A histologia com imunohistoquímica e a imunoperoxidase são fundamentais para o diagnóstico de infiltração secundária. Conclusão: Devido a raridade da SMD infantil, principalmente com apresentação cutânea, a documentação desse caso se torna importante para contribuição diagnóstica e de elucidação fisiopatológica e terapêutica.
Objetivos: Analisar e quantificar os pacientes com deficiência de G6PD acompanhados em serviço, sua sintomatologia, diagnóstico e complicações. Material e métodos: Realizada busca em prontuário ...eletrônico dos pacientes atendidos em um consultório particular de abril de 2022 a junho de 2023 com diagnóstico de deficiência de G6PD e feita análise clínica dos dados. Resultados: Foram encontrados 30 pacientes com deficiência de G6PD no período relatado. Dentre eles, 29 pacientes do sexo masculino e 1 paciente do sexo feminino. 28 dos 30 pacientes procuraram atendimento com Hematologia Pediátrica devido à alteração em teste do pezinho ampliado, realizados em rede privada. Os outros 2 realizaram o teste de dosagem enzimática devido à presença de icterícia prolongada. A única sintomatologia relatada foi icterícia com necessidade de fototerapia no período neonatal, apresentada em 40% dos pacientes. Nenhum paciente apresentou anemia hemolítica no período neonatal e posteriormente. 86% dos pacientes realizaram o teste fluorimétrico, evidenciando a deficiência de G6PD. Apenas 2 pacientes realizaram análise molecular – 1 pelo teste da bochechinha (Mutação C2926A) e outro por análise genética (Mutação G202A + G376G). Discussão: A G6PD é uma enzima que, no glóbulo vermelho, é a única via para a produção de Nicotinamida Adenina Dinucleotídeo Fosfato Reduzida (NADPH), necessária para manter a glutationa no estado reduzido. Nos eritrocitos deficientes de G6PD, a redução da conversão do NADP em NADPH leva a um baixo potencial redutor, podendo gerar crises hemoliticas de intensidade variável. A deficiência de G6PD afeta cerca de 400 milhões de pessoas, em todos os grupos raciais. O gene que codifica a G6PD está localizado no cromossomo X, de modo que a deficiência é mais comum no sexo masculino, assim como encontrado na revisão dos casos. A maioria dos indivíduos com deficiência de G6PD não apresenta sintomas e a condição permanece não detectada até que sejam expostos a um gatilho hemolítico exógeno, como infecções bacterianas, virais, ingestão de favas ou drogas. Uma das complicações mais significativas da deficiência de G6PD é a icterícia neonatal, com pico 2 a 3 dias após o nascimento. Dentro dos pacientes analisados, o único sinal da deficiência de G6PD apresentado foi a icterícia neonatal, presente em 40% dos pacientes, sendo precoce (< 24h) em apenas um caso e prolongada em apenas 2 pacientes, os quais tiveram diagnóstico da deficiência por investigação clínica após essa sintomatologia. A maioria dos pacientes realizou prova de detecção pelo método de fluorescência, mas apenas dois pacientes realizaram prova confirmatória genética. Nenhum paciente teve anemia hemolítica, o que é compatível com a prevalência da classe III, variante mais comum, em que a deficiência é moderada e a hemólise é causada apenas em situações de risco. Conclusão: A triagem neonatal universal para deficiência de G6PD ainda não é recomendada no Brasil, mas o teste do pezinho ampliado em rede privada tem sido cada vez mais adotado, com aumento dos casos detectados desta deficiência. Os pacientes analisados apresentaram pouca ou nenhuma sintomatologia durante o seguimento clínico, sendo questionado, portanto, a importância clínica deste diagnóstico na triagem neonatal, uma vez que gera, muitas vezes, apreensão familiar e restrições desnecessárias.
Outcome of surgical left ventricular (LV) lead placement is not well defined in patients with failed percutaneous cardiac resynchronization therapy. An extended experience with epicardial LV lead ...placement is here reported, describing the minimally invasive procedure performed at our institution using a thoracoscopic surgical approach.
Background The impact on ventilator-associated pneumonia (VAP) occurrence of a multifaceted program, including progressive strategies for VAP prevention, implemented in an Italian intensive care unit ...(ICU) is reported. Methods All adults admitted to the ICU in 2004-2010 with a length of stay ≥72 hours and mechanical ventilation time ≥48 hours were included in the study. Demographics, clinical information, and data on VAP were extracted from the ICU-acquired infection surveillance dataset. A standardized bundle for VAP prevention was implemented in 2004. In 2008, selective digestive tract decontamination (SDD) was added to the protocol. Changes in VAP incidence were evaluated. Results There were 1,372 subjects included in the study. Overall, 156 (11.4%) developed VAP. In the second part of the study VAP incidence decreased from 15.9% to 6.7% ( P < .001). Reductions both in early-onset VAP (6.6% to 1.9%; P < .001) and late-onset VAP (9.3% to 4.7%; P = .001) incidence were observed. Multivariate analysis showed a significant reduction in the risk of developing VAP from multidrug-resistant pathogens in the bundle plus SDD period as well (odds ratio, .54; 95% confidence interval, .31-.91). Conclusion The implementation of a standardized approach to patient care, including a number of key reduction interventions, was associated with a significant reduction in the risk of developing VAP.
A very high percentage of patients with severe pelvic endometriosis develop adhesions after laparoscopic surgery. The objective of this trial was to evaluate the role of ovarian suspension performed ...during surgery for severe endometriosis on ovarian adhesions and postoperative pelvic pain.
A randomized controlled trial (Canadian Task Force classification I).
The tertiary care University Hospital of Bologna, Bologna, Italy.
Eighty patients with ovarian and posterior deep infiltrating endometriosis were included in the study.
Patients underwent laparoscopic surgery for endometriosis and were randomized sequentially into 2 groups: transient ovarian suspension was performed in the treatment group (n = 40), whereas in the control group (n = 40) ovaries were left free in the pelvis. Symptom intensity (dysmenorrhea, chronic pelvic pain, dyspareunia, dyschezia, and dysuria) were ranked using a visual analog scale. Postsurgical ovarian adhesions were evaluated using transvaginal ultrasonographic scans performed by an ultrasound operator who was blinded to the details of the operative procedure and women's randomization allocation. Complications, lesion localization, endometrioma diameter, and surgery time were recorded.
At follow-up, a significantly lower rate of ultrasound-detectable ovarian adhesions with the uterus and the bowel was observed in the treatment group, respectively (46.7% vs 77.3%, p = .003 and 26.7% vs 68.2%, p < .0005). Patients in the control group showed a higher percentage of fixed ovaries with moderate and severe adhesions than the treatment group, respectively (56.8% vs 28.9%, p = .003 and 20.5% vs 8.9%, p = .110). No differences between the 2 groups were found regarding complications and pelvic pain.
Ovarian suspension seems to be an additional effective surgical procedure associated with an increased ovarian mobility in women treated for severe endometriosis. Moreover, it is feasible, safe, simple, and fast. Hence, it should be routinely used during laparoscopic surgery for endometriosis.
The study of Paleoproterozoic rocks is crucial for understanding Earth's tectonic evolution during the time when most of the modern crust and ore deposits were formed. The rocks of the Brazilian ...Amazonian Craton record some of the most-complete and best-preserved Paleoproterozoic magmatic and volcanic episodes on Earth. Following previous investigations, we present new lithofaciological and stratigraphic records of the felsic rocks of the Tapajós Mineral Province (TMP) (~2–1.88 Ga) and the São Felix do Xingú region (SFX) (~1.88 Ga) which, combined with new petrological and geochronological data, help providing a more complete understanding of the tectonic, magmatic and volcanological evolution of the Amazonian Craton. This magmatism/volcanism is thought to be formed in a late-/post-orogenic to extentional regime confirmed by the new geochemical data presented here. The transition from late-convergent to extensional tectonic setting could register the beginning of the taphrogenesis that marked the Amazonian Craton throughout the Mesoproterozoic. The volcanological approach of this contribution can serve as a strategy for the modelling of the evolution of Precambrian volcano-sedimentary basins around the world. The large amount of rocks analyzed are divided into primary and secondary volcaniclastic products depending on if they resulted from a direct volcanic activity (pyroclastic) or processes that reworked pyroclastic fragments. Furthermore, the deposits are subdivided into massive and stratified, depending on their primary mechanisms of transport and emplacement. By confirming the results from previous studies, our study permits to depict a more precise paleo-environmental picture of the processes that occurred in the Amazonian Craton during the Late-Paleoproterozoic. In particular, the presence of large regional-scale fissural systems and caldera collapses produced large silicic explosive volcanic eruptions, also accompanied by the emission of large volume effusive products. Although studies on the Amazonian Craton are still scarce and controversial, the present study provides new evidence that this volcanism may have formed one of the largest Silicic Large Igneous Provinces (SLIP) on earth. Our data also confirm that at least two major Paleoproterozoic periods of formation of volcanic rocks exist in the Amazonian craton. This point is of great relevance for any future interpretation of the geological evolution of this craton.
Display omitted
•The modern lithofaciological approach is used here to describe the volcanic rocks of the Precambrian Amazonian Craton.•The U-Pb geochronological data presented here yield three new ages of ca. 2.0 Ga and one new age of ca. 1,88 Ga.•The ancient volcanism described is formed by extensive lava flows, high-grade ignimbrites and other fragmental products.
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