En période épidémique de grippe et dans la population pédiatrique, l’utilisation d’un TDR est essentielle afin de limiter la prescription d’examen complémentaire, d’antibiotiques et le temps de ...passage aux urgences. Le gold-standard de confirmation diagnostic est la RT-PCR. Cette technique de laboratoire est non disponible 24h/24 et 7j/7 et est peu adaptée au flux des urgences. Les TDR grippe sont disponibles depuis de nombreuses années, mais les premières générations de tests ont des sensibilités autour de 50 à 70 %, ne permettant pas d’éliminer l’infection et entraînant la réalisation d’un nouveau prélèvement grippe pour confirmation par RT-PCR et dans le même temps la réasation d’examen complémentaire. De nouveaux TDR sont disponible sur le marché et utilisent une technologie d’amplification génique rapide permettant d’obtenir un résultat en 15minutes avec une sensibilité proche de 90 % et une spécificité de 100 % par rapport au gold-standard.
D’observer l’utilisation du TDR Alere-i Influenza A&B au sein des urgences pédiatriques au cours de l’épidémie 2017.
Nous avons réalisé une étude observationnelle rétrospective de deux cohortes d’enfants consultant aux urgences pédiatriques en période épidémique, suspects d’infection grippale et nécessitant un prélèvement grippe naso-pharyngé selon le protocole du service. Étant considéré comme suspect d’infection grippale, les enfants présentant un syndrome grippal clinique et/ou une fièvre isolée de plus de 5jours. Le 1er groupe était issu de l’épidémie 2015 et les prélèvements étaient analysés au laboratoire par RT-PCR (gold-standard). Le 2e groupe était issu de l’épidémie 2017 et les prélèvements étaient analysés aux urgences avec le dispositif Alere-i. Le motif de réalisation du prélèvement, la réalisation d’examen complémentaire, l’orientation et le temps de passage ont été observé pour chaque groupe.
On notait, entre les deux épidémies, une diminution du nombre d’examens complémentaires de 74 à 54 % (p=0,07), une réduction de 1h30 du temps de passage aux urgences (p<0,01) et une augmentation du nombre d’enfants rentrant à domicile sans réalisation d’examens complémentaires au décours de la consultation de 35 à 73 % (p<0,01) dans le groupe Alere. L’analyse du sous groupe « fièvre isolée de plus de 5 jours »retrouvait une diminution de 60 à 12 % d’examens complémentaires réalisés en cas de prélèvement positif (p<0,01).
Cette étude montre l’effet bénéfique de l’utilisation du test de diagnostic rapide la grippe Alere-i Influenza A&B sur la prescription d’exeman complémentaire et sur le temps de passage aux urgences des enfants suspects d’infection grippale en période épidémique. Ce résultat est d’autant plus intéressant chez le patient sans antécédent et présentant uniquement une fièvre isolée de plus de 5jours en période épidémique.
L’association de lymphomes, principalement non hodgkiniens, et de manifestations auto-immunes a surtout été étudiée chez l’adulte. Les publications concernant la maladie de Hodgkin sont rares, en ...particulier chez l’enfant et l’adolescent. L’objectif principal de cette étude était de définir les caractéristiques de l’association maladie de Hodgkin et auto-immunité chez l’enfant. Une étude rétrospective portant sur les 25 dernières années a été réalisée auprès des centres membres de la Société française des cancers de l’enfant et de l’adolescent (SFCE). Nous rapportons 11 cas d’enfants porteurs d’une maladie de Hodgkin ayant présenté des manifestations dysimmunitaires précédant ou suivant le diagnostic. Quatre patients présentaient un purpura thrombopénique idiopathique et les 7 autres des manifestations auto-immunes différentes : syndrome lupique, syndrome des anticorps anti-phospholipides avec accident ischémique transitoire, syndrome d’Evans, vascularite leucocytoclasique, anémie hémolytique auto-immune, thyroïdite auto-immune et arthrite chronique juvénile idiopathique. Trois enfants avaient présenté une rechute de la maladie de Hodgkin et 2 étaient décédés, dont l’un directement d’une pathologie auto-immune associée (syndrome lupique). Nous constatons une morbidité importante liée à l’auto-immunité. Les mécanismes physiopathologiques pouvant expliquer cette association sont discutés : inflammation chronique et prolifération lymphocytaire, déficit immunitaire cellulaire dans la maladie de Hodgkin, mimétisme moléculaire et auto-immunité en tant que phénomène antinéoplasique. Afin de définir une population à risque pour laquelle des examens complémentaires et des adaptations de traitement seraient nécessaires, une étude comportant un plus grand nombre de patients serait souhaitable.
The association of lymphoma and autoimmune manifestations has been predominantly studied in adults affected by non-Hodgkin lymphoma. Few publications exist in the literature concerning Hodgkin lymphoma, particularly in children and adolescents. The objectives of this study were to define the characteristics of the link between Hodgkin disease and autoimmunity in childhood. The present 25-year retrospective study was conducted in all centers affiliated with the French Society of Paediatric Oncology (SFCE). Eleven children with Hodgkin disease presented manifestations of disimmunity preceding or following their diagnosis. Four patients had thrombocytopenic purpura, the remaining 7 each had a different autoimmune pathology: lupus syndrome, antiphospholipid syndrome with transient ischemic attack, Evans syndrome, leukocytoclastic vasculitis, autoimmune hemolytic anemia, autoimmune thyroiditis, and juvenile idiopathic arthritis. Lymphoma relapse occurred in 3 patients. Two children died, death being directly attributed to the autoimmune disease in 1 case. Our data suggest that development of autoimmunity is related to significant morbidity. Possible pathophysiological mechanisms include lymphocyte proliferation secondary to chronic inflammation, cell-mediated immune deficiency in Hodgkin disease, molecular mimetics, and antineoplastic phenomena are discussed. A study with a larger patient population is needed to identify the group of children at high risk of autoimmunity for whom additional investigations and modified therapy may be indicated.
Sixteen CGD cases were clinically, functionally and genetically characterized and classified as suffering from different variant forms (X910, X91− or X91+) according to NOX2 expression and NADPH ...oxidase activity in their neutrophils. The pathological impact of each mutation of the new and extremely rare double missense mutation Thr208Arg‐Thr503Ile in CYBB was investigated using stable transfection in the NOX2 knock‐out PLB‐985 cell line. Low NADPH oxidase activity found in X91−‐CGD patients correlates with mild clinical forms, whereas X910‐CGD and X91+‐CGD cases remain the most clinically severes.
Summary
Chronic granulomatous disease (CGD) is a rare inherited disorder in which phagocytes lack nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH) oxidase activity. The most common form is the X‐linked CGD (X91‐CGD), caused by mutations in the CYBB gene. Clinical, functional and genetic characterizations of 16 CGD cases of male patients and their relatives were performed. We classified them as suffering from different variants of CGD (X910, X91− or X91+), according to NADPH oxidase 2 (NOX2) expression and NADPH oxidase activity in neutrophils. Eleven mutations were novel (nine X910‐CGD and two X91−‐CGD). One X910‐CGD was due to a new and extremely rare double missense mutation Thr208Arg‐Thr503Ile. We investigated the pathological impact of each single mutation using stable transfection of each mutated cDNA in the NOX2 knock‐out PLB‐985 cell line. Both mutations leading to X91−‐CGD were also novel; one deletion, c.‐67delT, was localized in the promoter region of CYBB; the second c.253‐1879A>G mutation activates a splicing donor site, which unveils a cryptic acceptor site leading to the inclusion of a 124‐nucleotide pseudo‐exon between exons 3 and 4 and responsible for the partial loss of NOX2 expression. Both X91−‐CGD mutations were characterized by a low cytochrome b558 expression and a faint NADPH oxidase activity. The functional impact of new missense mutations is discussed in the context of a new three‐dimensional model of the dehydrogenase domain of NOX2. Our study demonstrates that low NADPH oxidase activity found in both X91−‐CGD patients correlates with mild clinical forms of CGD, whereas X910‐CGD and X91+‐CGD cases remain the most clinically severe forms.
L’association d’un syndrome lymphoprolifératif et de manifestations auto-immunes a été surtout étudiée dans le cadre des lymphomes non Hodgkiniens de l’adulte. Rares sont les publications concernant ...la maladie de Hodgkin, en particulier chez l’enfant.
Les objectifs de cette étude étaient de définir les caractéristiques de cette association et de rechercher des facteurs prédictifs et pronostiques de l’évolution afin d’améliorer la prise en charge thérapeutique de la maladie de Hodgkin chez l’enfant.
Une étude rétrospective portant sur les vingt cinq dernières années est réalisée auprès des centres membres de la Société Française des Cancers de l’Enfant. Nous rapportons dix cas d’enfants porteurs d’une maladie de Hodgkin présentant des manifestations dysimmunitaires apparues avant le diagnostic ou au décours du traitement. Il s’agit de quatre purpuras thrombopéniques idiopathiques, un syndrome lupique, un syndrome des anticorps anti-phospholipides avec accident ischémique transitoire, un syndrome d’Evans, une vascularite leucocytoclasique, une anémie hémolytique auto-immune et une thyroïdite auto-immune. Trois enfants ont au moins rechuté une fois et deux sont décédés, dont l’un directement d’une pathologie auto-immune associée (syndrome lupique). Nous constatons une morbidité importante et des difficultés thérapeutiques liées à l’auto-immunité. Les mécanismes physiopathologiques pouvant expliquer cette association sont également discutés. Afin de définir une population à risque pour laquelle des examens complémentaires et des adaptations de traitement seraient nécessaires, une étude comportant un plus grand nombre de patients est indispensable.
The association of lymphoma and autoimmune manifestations has been predominantly studied in adults affected by non-Hodgkin lymphoma. Few publications exist in the literature concerning Hodgkin ...lymphoma, particularly in children and adolescents. The objectives of this study were to define the characteristics of the link between Hodgkin disease and autoimmunity in childhood. The present 25-year retrospective study was conducted in all centers affiliated with the French Society of Paediatric Oncology (SFCE). Eleven children with Hodgkin disease presented manifestations of disimmunity preceding or following their diagnosis. Four patients had thrombocytopenic purpura, the remaining 7 each had a different autoimmune pathology: lupus syndrome, antiphospholipid syndrome with transient ischemic attack, Evans syndrome, leukocytoclastic vasculitis, autoimmune hemolytic anemia, autoimmune thyroiditis, and juvenile idiopathic arthritis. Lymphoma relapse occurred in 3 patients. Two children died, death being directly attributed to the autoimmune disease in 1 case. Our data suggest that development of autoimmunity is related to significant morbidity. Possible pathophysiological mechanisms include lymphocyte proliferation secondary to chronic inflammation, cell-mediated immune deficiency in Hodgkin disease, molecular mimetics, and antineoplastic phenomena are discussed. A study with a larger patient population is needed to identify the group of children at high risk of autoimmunity for whom additional investigations and modified therapy may be indicated.
Parler de « modernisme méditerranéen » ne serait-il pas déguiser d'oripeaux bien-pensants le maintien de l'hégémonie dogmatique occidentale, donc « nordique » ? Le Sud revendique un rôle dans ...l'émergence de la modernité à travers le mythe de l'artiste qui y connaît une révélation, de la couleur ou du primitif. Le voyage de Klee en Tunisie en 1914, contrairement à celui de Kandinsky et Munter dix ans plus tôt, a donné lieu à une mythification (Klee n'y est pas étranger). Son récent centenaire à Tunis le montre : on a même parlé de kleeification. Il ne s'agit pas ici d'étudier ce voyage bien connu, mais de dégager les processus d'appropriation dont il est l'objet.
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