Les thyropathies auto-immuns (thyroïdite de Hashimoto et la maladie de Basedow) et le diabète de type 1 sont les maladies endocriniennes auto-immunes les plus courantes, tandis que l’hypophysite, ...l’insuffisance surrénale autoimmune sont plus rares. De manière intéressante, que ce soit à l’échelon individuel ou familial, ces maladies endocriniennes auto-immunes peuvent coexister. Les associations avec d’autres maladies autoimmunes sont également fréquentes, que ce soit les maladies autoimmunes systémiques ou spécifiques d’organes comme les maladies autoimmunes cutanées ou digestives. La pathophysiologie résulte généralement d’une interaction complexe entre une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux/endogènes. Il est important pour l’endocrinologue de savoir repérer, chercher et initier la démarcche diagnostique d’une maladie autoimmune extra-endocrinienne, en maitrisant par exemple les indications et l’analyse des autoanticorps et en connaissant les principales manifestations de ces maladies autoimmunes.
Data on survival and prognosis factors in incident cohorts are scarce in systemic sclerosis (SStc). To describe survival, standardized mortality ratio (SMR), and prognosis factors in systemic ...sclerosis (SSc), we analyzed a multicenter French cohort of incident patients and performed a systematic review of the literature and meta-analysis.
A multicenter, French cohort study was conducted between January 1, 2000, and December 31, 2013. Patients were followed-up until July 1, 2016. A systematic review of the literature was carried out in MEDLINE and EMBASE up to July 2017. Meta-analysis was performed using all available data on SMR and hazard ratios of prognosis factors.
A total of 625 patients (493 females, 446 lcSSc) were included. During the study period, 104 deaths (16.6%) were recorded and 133 patients were lost to follow-up. Overall survival rates at 1, 3, 5, and 10 years from diagnosis were 98.0%, 92.5%, 85.9%, and 71.7% respectively in the French cohort. Overall SMR was 5.73 (95% CI 4.68-6.94). Age at diagnosis > 60 years, diffuse cutaneous SSc, scleroderma renal crisis, dyspnea, 6-min walking distance (6MWD), forced vital capacity < 70%, diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide < 70%, pulmonary hypertension (PH), telangiectasia, valvular disease, malignancy, anemia, and CRP > 8 mg/l were associated with a poorer survival after adjustment. Eighteen studies (11,719 patients) were included in the SMR meta-analysis and 36 studies (26,187 patients) in the prognosis factor analysis. Pooled SMR was 3.45 (95%CI 3.03-3.94). Age at disease onset, male sex, African origin, diffuse cutaneous SSc, anti-Scl70 antibodies, cardiac and renal involvement, interstitial lung disease, PH, and malignancy were significantly associated with a worse prognosis. Anti-centromere antibodies were associated with a better survival.
Overall, our study highlights a high mortality rate in SSc patients and confirms previously described prognosis factors related to skin extension and organ involvement while identifying additional prognosis factors such as autoantibody status, telangiectasia, 6MWD, and valvular disease.
L’anémie est considérée comme un facteur de risque de gravité dans la sclérodermie systémique (SSc) et rentre dans le calcul de score de Medgser. Néanmoins, les données sur l’anémie dans la SSc sont ...rares et peu d’études se sont intéressées au sujet. Notre étude avait pour objectif de décrire la prévalence et l’étiologie des anémies dans la SSc, d’analyser les caractéristiques cliniques et biologiques des patients présentant une anémie, et d’évaluer leur survie.
Nous avons mené une étude prospective monocentrique entre le 1er janvier 2017 et le 31 mai 2022. À l’inclusion dans la cohorte, un dosage de l’hémoglobine ainsi qu’un bilan étiologique standardisé ont été prélevés pour chaque patient afin de décrire la prévalence et l’étiologie de l’anémie lors de la première visite. Les caractéristiques cliniques et les paramètres biologiques ont été recueillis puis comparés entre les patients présentant une anémie et ceux ayant un taux d’hémoglobine normal. Nous avons ensuite suivi ces patients et comparé leur survie.
Un total de 502 patients dont 420 femmes et 107 SSc cutanées diffuses a été inclus. Cent patients (20 %) présentaient une anémie à l’inclusion. La principale cause d’anémie était la carence martiale (40 %). Parmi les 32 patients ayant eu une exploration endoscopique, un saignement digestif était identifié dans plus de la moitié des cas (56 %) et la première cause de saignement digestif était une atteinte du tractus gastro-intestinal supérieur (90 %). L’anémie à l’inclusion était associée à davantage de formes diffuses de la sclérodermie (33 % vs 18 %), à des scores de sévérité plus élevés et à davantage de symptômes gastro-intestinaux, comparé aux patients sans anémie (p<0,05). Ils avaient également une pression artérielle pulmonaire systolique estimée en échographie cardiaque plus élevée et une fonction pulmonaire inférieure en termes de DLCO corrigée sur l’anémie et de capacité vitale forcée (p<0,05). Pendant le suivi, 44 patients sont décédés (8,7 %). L’anémie était associée à un taux de mortalité plus élevé après ajustement sur l’âge (hazard ratio ajusté pour le décès : 2,48 IC95 % : 1,37–4,50, p=0,005).
L’étude menée au sein de notre centre montre que l’anémie est fréquente lors de la première visite d’un patient atteint d’une SSc. Elle met en évidence la forte prévalence des carences martiales et l’intérêt des explorations endoscopiques permettant d’identifier dans la majorité des cas l’origine du saignement. Notre étude souligne également que les patients présentant une anémie ont un taux de mortalité plus élevé. L’anémie pourrait être considérée comme un signe de sévérité de la maladie chez les patients atteints de SSc.
Les angiœdèmes (AE) secondaires aux inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) sont potentiellement fatals en l’absence de traitement spécifique. En l’absence actuelle de ...consensus, le Centre de référence des angiœdèmes (CREAK) a décidé d’établir des recommandations élaborées par un groupe d’expert. Un comité scientifique a réalisé une revue complète de la littérature et a émis des propositions. Ces propositions ont été soumises au vote des experts du CREAK lors d’une réunion nationale. Les propositions qui avaient obtenu la majorité ont été retenues. Le diagnostic d’AE aux IEC repose sur un faisceau d’arguments cliniques. La gravité de la pathologie doit inciter à évoquer ce diagnostic chez tout patient traité par IEC ou en ayant reçu dans les six mois précédents. Le diagnostic est important car l’AE ne répond pas aux thérapeutiques habituellement utilisées dans les AE histaminiques (antihistaminiques, corticoïdes, adrénaline) mais aux thérapeutiques spécifiques des AE bradykiniques comme les antagonistes des récepteurs de la bradykinine ou les concentrés de C1 inhibiteur. L’utilisation ultérieure des IEC est formellement contre-indiquée. Une déclaration aux centres de pharmacovigilance de chaque cas est indispensable. Une prise en charge standardisée des AE sous IEC est indispensable, et ces recommandations doivent y concourir.
Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor-related angioedema (AE) may be fatal in the absence of specific treatment. No consensus for this side effect currently exists. Also, the French national reference centre for angioedema (CREAK) decided to establish recommendations, developed by an expert group and proposed at a national meeting. A scientific committee conducted a comprehensive literature review and worked out with proposals. These proposals were submitted to a vote to the expert panel of CREAK at a national meeting. Proposals that had received the majority were retained. Diagnosis of ACE inhibitor-related AE is based on clinical events. Regarding the severity of the disease, this diagnosis has to be put forward in any patient currently treated with or who has been treated with ACE inhibitors in the previous 6 months. The diagnosis is important because AE does not respond to usual treatment of histamine-induced AE (antihistamines, corticosteroids, and epinephrine), but only to specific treatment of bradykinin-induced AE, as antagonists of bradykinin or concentrates of C1 inhibitor. The subsequent use of ACE is strictly contra-indicated. A report to pharmacovigilance centres of every case is essential. These recommendations should improve the standardization of the management of ACE inhibitor-related AE.
Summary
Angioedema (AE) is a clinical syndrome characterized by localised swelling lasting several hours. The swelling is often recurring and can be lethal if it is located in the laryngeal region. ...Much progress has been made recently in the treatment of acute episodes, but no consensus has been reached on maintenance treatment. We have performed a national retrospective observational study to assess the use of tranexamic acid (TA) as maintenance treatment for non‐histaminergic AE hereditary AE (HAE) or idiopathic non‐histaminergic AE. Records for 64 cases were collected from 1 October 2012 to 31 August 2013; 37 of these were included (12 HAE with C1‐inhibitor deficiency, six with HAE with normal C1‐inhibitor and 19 idiopathic non‐histaminergic AE). When treated with TA over six months, the number of attacks was reduced by 75% in 17 patients, 10 patients showed a lower level of reduction and 10 had the same number of attacks. In no instances were symptoms increased. No thromboembolic events were observed, and the main side effects were digestive in nature. Thus, TA, which is well tolerated and inexpensive, appears to be an effective maintenance treatment for some patients with HAE or idiopathic non‐histaminergic AE.
Summary
Background
Hereditary angioedema attacks can be induced or worsened by oral contraceptive containing oestrogens.
Objectives
The purpose of this study was to assess the impact of progestin ...contraceptives on angioedema attacks.
Methods
We conducted a French retrospective, multi‐centre study of progestin contraception in women with non‐allergic angioedema, including hereditary angioedema type I, II and III and idiopathic angioedema. Patients were classified into four groups according to frequency of attacks. We evaluated the effects of progestin on the mean number of attacks and compared the number of patients in each group before and under progestin contraception. The influence of hormonal factors on the course of angioedema was also assessed.
Results
Fifty‐five women were included: mean age was 32.1 years (16–52) and mean follow‐up 32.4 months (SD:29). Fourteen women were classified as type I (25.4%), two as type II (3.6%) and 19 as type III (34%) and 20 were idiopathic (36%). Seventeen patients were taking a low dose progestin‐only pill (POP), 24 antigonadotropic progestins (AGP) and 14 both successively. Total or partial improvement was observed in 81.8% (45/55) of the patients and more frequently in those on an AGP agent (34 patients, 89.5%) than on POP (19 patients, 61.3%) (P = 0.013).
Conclusions & Clinical Relevance
This is the first study evaluating the interest of antigonadotropic progestin contraception in a series of women with non‐allergic angioedema. Progestins, especially antigonadotropic progestins, appear to convey a marked benefit in most cases. Antigonadotropic progestins could thus be recommended as adjuvant treatment in childbearing women with non‐allergic angioedema.
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